Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto"

La neurofisiología en el estudio de las enfermedades neuromusculares, desarrollo y limitaciones actuales

MSc. Roger Álvarez Fiallo1 y Dra.C.M. Esther Medina Herrera2

Resumen

En el presente trabajo se presenta una revisión del estado actual de la neurofisiología clínica aplicada al estudio de las enfermedades neuromusculares, sus logros, avances y limitaciones, en la búsqueda de un diagnóstico electrofisiológico funcional más sensible y específico. La neurofisiología clínica contemporánea se encuentra en pleno desarrollo, surgen nuevas aplicaciones, métodos y conceptos que desplazan a los anteriores ya arcaicos. Se han introducido en la práctica médica 2 nuevos métodos, la electromiografía de fibra simple y la macroelectromiografía, que complementan el electrodiagnóstico de las enfermedades neurológicas. La aplicación de los últimos adelantos de la ciencia, la técnica y los métodos de análisis estadístico, han dado un impulso extraordinario a esta, que trata de ponerse al nivel del desarrollo alcanzado por la imagenología. Con el objetivo de dar a conocer estos aspectos a los especialistas de otras ramas de la medicina se realiza esta revisión.

Palabras clave: enfermedades neuromusculares, electromiografía, estudios de conducción nerviosa, potenciales evocados multimodales, diagnóstico electrofisiológico.

Como resultado del avance científico-técnico, se ha producido un proceso de especialización y perfeccionamiento en la Neurofisiología Clínica. Estos métodos brindan un diagnóstico funcional de las enfermedades y lesiones del sistema nervioso, aunque en estos momentos, se encuentran en un estado de profunda revisión y búsqueda de nuevas estrategias diagnósticas, sobre todo en los países líderes de la Neurofisiología, Estados Unidos y los países europeos más desarrollados.

Las enfermedades del aparato neuromuscular constituyen uno de los capítulos más controvertidos y difíciles de la Neurología, entre ellas están las enfermedades de la médula espinal, radiculopatías, lesiones plexuales, lesiones de los nervios periféricos, trastornos de la transmisión neuromuscular y miopatías.

El impacto económico y social de las enfermedades neuromusculares es elevado. No se dispone de datos actualizados sobre este tema en el país, solo se puede calcular el impacto económico y social que tuvo la reciente epidemia de neuropatía en Cuba con más de 50 000 casos reportados.

Hasta el año 1997, en Estados Unidos, el 75 % de la población ha padecido de sacrolumbalgia al menos una vez en la vida, es la limitante número uno de la vida laboral de personas menores de 45 años. El costo solo en atención médica ascendió ese año a 24 000 millones de dólares, el costo total del tratamiento médico fue de 72 000 millones de dólares, el 1,2 % del producto nacional bruto de los Estados Unidos, las cifras son elocuentes. Estas enfermedades constituyen un problema de salud a nivel mundial, por lo tanto todos los estudios en este campo son importantes desde los puntos de vista sociales y económicos.1,2

Los estudios neurofisiológicos son un medio de diagnóstico e investigación efectivo para determinar el estado anatomo-funcional del aparato neuromuscular.

La validez de los métodos neurofisiológicos ha sido demostrada a lo largo de la práctica médica, sin embargo, en los últimos 10 años ha sido cuestionada por sus limitaciones y el impetuoso desarrollo de otros métodos.

En un estudio realizado por el profesor Kothari y otros en 1998, en los Estados Unidos3 se encontró que como resultado de la aplicación de los métodos neurofisiológicos, en el 37 % de los estudios patológicos se cambió el diagnóstico inicial del paciente y en el 55 % se varió el tratamiento médico como consecuencia de los resultados de los estudios neurofisiológicos. Se llegó a la conclusión de que estos estudios son útiles e informativos.

A continuación se analizan detalladamente cada uno de estos métodos, su desarrollo actual y limitaciones, en la comunidad científica internacional y en Cuba.

Electromiografía convencional

El más antiguo y utilizado de los métodos neurofisiológicos de estudio de las enfermedades neuromusculares es la electromiografía (EMG) convencional, introducida por Adrián y Bronk en 1929.4 El primer reporte clínico en enfermedades neurológicas lo realizó Weddel,5 en 1944; la EMG es el registro de la actividad eléctrica producida por el músculo estriado durante la contracción espontánea o voluntaria.

La EMG tiene su aplicación fundamental en el estudios de radiculopatías,6-9 lesiones del plexo braquial y de nervios periféricos,10 enfermedades de la motoneurona,11,12 y miopatías.13 Las principal ventaja de la EMG convencional es que permite conocer el estado anátomo-funcional del aparato neuromuscular y se pueden observar lesiones axonales mínimas que escapan al examen clínico.

El método tiene varias limitaciones, por ejemplo, en el diagnóstico de las radiculopatías, la EMG solo analiza las raíces motoras y los pacientes manifiestan sobre todo síntomas sensitivos como parestesias y dolor, lo que indica un compromiso sensitivo más que motor, es difícil localizar el nivel, origen y naturaleza de la lesión en algunos casos. La limitante mayor es la carga subjetiva del diagnóstico, la EMG convencional solo permite un análisis cualitativo del proceso estudiado, mediante el reconocimiento visual y auditivo del electromiograma. El análisis visual del electromiograma puede variar de un observador a otro, los resultados pueden ser diferentes entre laboratorios y por ello no comparables. Especialistas de poca experiencia no llegan con facilidad a un electrodiagnóstico confiable

Una valoración que refleja muy bien la magnitud del problema la ofrece el profesor Jasper Daube, "muchas facetas de la EMG de aguja dependen del análisis único y la capacidad de procesamiento del cerebro humano, la EMG es una habilidad que debe considerarse un arte".14

Nuevos métodos electromiográficos

En la búsqueda de estudios electromiográficos más objetivos y replicables surgen, en los últimos años, una amplia diversidad de estudios neurofisiológicos, la EMG cuantitativa computadorizada, macroelectromiografía y EMG de fibra simple, otros encuentran un uso más racional como la EMG de superficie y los estudios de conducción nerviosa y potenciales evocados.

Electromiografía cuantitativa

La EMG cuantitativa ha tenido un desarrollo impetuoso en el mundo. Este método con diversos tipos de análisis matemáticos y estadísticos cuantifica el proceso investigativo, trata de ofrecer una mayor precisión y exactitud, minimiza el factor subjetivo, los resultados son compatibles en todos los laboratorios de Neurofisiología. El primero de estos estudios, la utilización de un filtro de voltaje o "Trigger" surge en los años 50. Posteriormente, se emplea un método para promediar la señal y aislarla del ruido. En los últimos años surgen los métodos de descomposición de la señal, en nuestro hospital se utiliza, de forma particular el Multi-MUAP, una variante de descomposición parcial que al obviar los problemas derivados de técnicas más complejas de descomposición, permite valorar la señal en el tiempo, la frecuencia de descarga y el reclutamiento, parámetros fundamentales en el diagnóstico neurofisiológico moderno. Aunque en ocasiones el criterio de selección de los tipos de potenciales de unidad motora es demasiado estricto, la frecuencia de descarga es por tanto inexacta, esto ocurre sobre todo al aumentar considerablemente la fuerza de contracción del músculo, por lo tanto es necesario supervisar el trabajo del equipo durante la prueba, para realizar la correcciones a tiempo. Son usados también métodos de análisis de giros, espectro de frecuencia, con estandarización de la fuerza muscular o no y estimación del número de unidades motoras. El método tiene en estos momentos un desarrollo impetuoso, con una aplicación importante en el diagnóstico de las enfermedades neuromusculares.15-18

Electromiografía de fibra aislada

La EMG de fibra simple o aislada, un método introducido en los centros u hospitales élites de los países desarrollados, utiliza tecnologías de punta, en particular un electrodo específico registra la actividad eléctrica de fibras musculares aisladas dentro de la unidad motora, lo que permite el cálculo de las variaciones del intervalo de tiempo entre dos pares de potenciales de acción de fibras musculares conocido como "jitter", medida sensible del estado funcional de la transmisión neuromuscular, resultando una prueba de una alta sensibilidad en el estudio de la miastenia gravis y otros síndromes miasténicos, aunque se aplica en otras enfermedades. Otra de las ventajas es la cuantificación de la distribución local de fibras, por la densidad de fibras musculares, lo que permite observar cambios funcionales en las características de las unidades motoras, en particular durante el proceso de reinervación. Un estudio integral del método lo realizó uno de sus creadores, el profesor Stalberg,19 y posteriormente Padua.20 La EMG de fibra aislada amplía el espectro de aplicación de los estudios electrofisiológicos, su limitación fundamental es el alto costo de las pruebas.

Macroelectromiografía

La macroelectromiografía es un método desarrollado por el profesor Stalberg,21 el cual utiliza un electrodo especial modificado. El método ofrece información sobre un área mayor del músculo, la señal es determinada por la mayoría de las fibras de la unidad motora, refleja el número, tamaño y composición de las fibras musculares de esta. Ha sido utilizado sobre todo como un complemento de las otras técnicas en el diagnóstico de enfermedades neuromusculares, en una comparación entre la macroelectromiografía y la EMG convencional en el estudio de la poliomielitis, se plantea que la convencional es suficiente para la evaluación de la enfermedad y de los procesos de denervación y reinervación, pero la macroelectromiografia es superior en la descripción cuantitativa del compromiso nervioso.22 Tiene como uno de los inconvenientes fundamentales, la necesidad de accesorios especializados para su trabajo, por lo tanto el costo de esta es elevado.

Electromiografía de superficie

Con el surgimiento sobre todo de la problemática del SIDA, comenzó la búsqueda de métodos electromiográficos menos invasivos; sin la utilización del clásico electrodo de aguja, se desarrolla la EMG de superficie, que todavía sin alcanzar resultados relevantes logra sus primeros éxitos. En la segunda mitad de la década de los 90 se desarrolló en laboratorios de los Estados Unidos un método electromiográfico de superficie con un sofisticado soporte tecnológico, para el estudio de los síndromes compresivos radiculares, que permite estudiar la musculatura paravertebral afectada y sobre esta base realizar el tratamiento de fisioterapia.1,2 En la actualidad se ensayan nuevas variantes,23,24 con métodos estadísticos de análisis multivariado, y de estimación del número de unidades motoras. Todavía no pueden sustituir los sistemas tradicionales, pero pueden servir de filtro, útiles en el análisis preliminar de la enfermedad y el seguimiento evolutivo.

Estudios de conducción nerviosa

Los métodos neurofisiológicos tienen una aplicación importante en el estudio del aparato neuromuscular, sobre todo en las afecciones de plexos nerviosos, nervios periféricos y en el diagnóstico diferencial de estas. Con el avance de la medicina se han encontrado resultados no esperados en el contexto clínico del paciente. En el estudio del síndrome del túnel carpiano se obtiene, en ocasiones, resultados falsos negativos; el profesor Stalberg25 encontró una solución prometedora al problema con la utilización de una nueva estrategia técnica que incrementó la sensibilidad del diagnóstico.

Durante el diagnóstico de la neuropatía epidémica en Cuba, se encontró un número de casos que con un diagnóstico clínico de polineuropatía periférica, presentaron estudios neurofisiológicos negativos. El análisis de los casos llevó a considerar el hecho de que las técnicas habituales estudian fibras mielínicas de gran calibre, las fibras más finas o amielínicas no son estudiadas por este método.

Los pacientes tenían un cuadro clínico que hacía pensar, sobre todo, en una neuropatía autonómica, con lesiones o no, en las fibras gruesas de conducción.

El estudio de esta problemática ha tenido importantes avances en los últimos años, ha sido abordada extensamente por varios autores. Por la correspondencia del enfoque a la problemática del país citamos el trabajo de Espinosa y colaboradores "El conocimiento acerca de la función y patología de las fibras finas se ha desarrollado en las últimas décadas, la participación de estas fibras en trastornos sensitivos y autonómicos, la descripción pormenorizada y cuantitativa de las lesiones permitirá establecer mejores correlaciones fisiopatológicas, y por tanto, un tratamiento más adecuado de las deficiencias del paciente".26

Otros de los métodos de amplia utilización en la actualidad son los de conducción nerviosa tardía, el reflejo H y la onda F. La onda F es útil en lesiones que involucran segmentos próximales del aparato neuromuscular, en particular radiculopatías, plexopatías,27 pero la sensibilidad del método es baja y no ofrece una localización exacta de la lesión. El reflejo H se utiliza sobre todo en la evaluación de radiculopatías que involucran la raíz S1,28 aunque se reportan estudios en hernia cervicales,29 evalúa raíces dorsales y ventrales del segmento medular del nervio estimulado, axones motores y sensitivos, lo que permite evaluar afecciones de la raíz sensitiva, es útil desde el inicio del proceso compresivo.

Prueba de estimulación repetitiva

La prueba de estimulación repetitiva es comúnmente usada en enfermedades de la transmisión neuromuscular, su sensibilidad diagnóstica es menor que la de la EMG de fibra aislada y su especificidad tampoco es alta, se obtienen resultados patológicos en neuropatías, radiculopatías y enfermedades de la motoneurona.

Potenciales evocados multimodales

Los potenciales evocados somatosensoriales son cambios eléctricos generados en los receptores o áreas sensoriales del cerebro por estímulos sensoriales. Son útiles en el diagnóstico diferencial de plexopatías, afecciones de la médula espinal y la motoneurona. El método tiene limitaciones, las alteraciones de los estudios son inespecíficas, solo adquieren su valor diagnóstico en el contexto clínico de la enfermedad.

El desarrollo de los potenciales motores permite evaluar la integridad de las vías motoras de la médula espinal. El método ha sido utilizado sobre todo en la evaluación de enfermedades de la motoneurona, traumatismos y afecciones raquimedulares. Su implementación en el monitoreo intraoperatorio permitió el análisis integral de la función medular y la obtención de resultados óptimos.30

El análisis del desarrollo de la Neurofisiología Clínica contemporánea, lleva a la conclusión de que esta se encuentra en una nueva etapa de su desarrollo, con grandes contradicciones, revisiones teóricas y prácticas de sus objetivos, métodos, estrategias técnicas y con progresos indiscutibles que la sitúan al nivel de la ciencia moderna. Los equipos modernos de la especialidad son compactos, versátiles, con una amplia gama de estudios.

Cada uno de los métodos expuestos tiene sus ventajas , aplicaciones específicas, aportes y limitaciones. Ha surgido toda una variedad de estudios electrofisiológicos, pero ninguno de ellos ha logrado resultados incuestionables. En la práctica médica diaria el método a elección sigue siendo el antiguo EMG convencional, complementado con cada uno de los otros estudios.

Con los progresos en el desarrollo de la Neurofisiología han cambiado los parámetros de análisis de los patrones de clasificación de las enfermedades neuromusculares. Los patrones clásicos neurógenos y miógenos son difíciles de encontrar, depende del examen neurológico del paciente, el tiempo de evolución, las características del patrón al reposo, la morfología de los potenciales de unidad motora, frecuencia de descarga, reclutamiento y el patrón de contracción al esfuerzo máximo.

Solo es posible un diagnóstico electrofisiológico certero con una sólida preparación teórica y práctica del electromiografista. El nivel de apreciación de estos parámetros depende sobre todo de las habilidades de él y de la afección en estudio, es ante todo una extensión del examen clínico y una parte imprescindible en la evaluación del paciente neurológico.

Summary

A review of the current status of clinical neurophysiology applied to the study of neuromuscular diseases is presented, as well as its achievements, advances and limitations in the search for a more sensitive and specific functional electrophysiological diagnosis. Contemporary clinical neurophysiology is developing fully and new applications, methods and concepts that displace the already obsolete ones, are appearing. 2 new methods, single fiber electromiography and macroelectromiography, have been introduced into medical practice and complement the electrodiagnosis of the neurological diseases. The application of the latest advances in science and technique and the statistical analysis methods have given to it an extraordinary impulse, trying to keep up with the level of development attained by imaging. This review is made so that the specialists from other branches know about these aspects.
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Key words: Neuromuscualr diseases, electromiography, nerve conduction studies, multimodal evoked potentials, electrophysiological diagnosis.

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Recibido: 2 de abril de 2004. Aprobado: 11 de mayo de 2004.
MSc. Roger Álvarez Fiallo. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Master en Ciencias Biológicas
2 Doctora en Ciencias Médicas. Investigadora Titular.