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Revista Cubana de Medicina Militar

versión impresa ISSN 0138-6557versión On-line ISSN 1561-3046

Rev Cub Med Mil v.34 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2005

 

Pesentación de Casos

Instituto Superior de Medicina "Dr. Luis Díaz Soto"

Queratodermia pápulo-verrugosa de Braver Beschke-Fisher

Dra. Eneida Gil Agramonte,1 Tte. Cor. Santiago Alfonso Morejón,2 Dra. Yelenin Rodríguez Porres,3 Dra. Isachi Llerena Vázquez1 y Téc. María Cuza Bigñotte4

Resumen

Se realizó un estudio a una paciente de 42 años de edad, civil, de la raza negra, que acudió a la Consulta Externa de Dermatología por presentar un cuadro dermatológico de 20 años de evolución, caracterizado por lesiones papulosas, vegetantes, verrugosas, localizadas en palmas de las manos. Se confeccionó árbol genealógico y se realizó biopsia de piel, que corroboró el diagnóstico clínico. Se considera que la presentación de este caso tiene la importancia de ser una entidad de origen genético muy infrecuente en este medio y rebelde al tratamiento empleado.

Palabras clave: Queratodermia.

La queratodermia pápulo-verrugosa de Braver Beschke-Fisher es una rara genodermatosis caracterizada por la presencia de queratodermia palmoplantar.

Su etiología es genética de trasmisión autosómica dominante que se caracteriza por elementos papulosos, vegetantes, verrugosos con marcado carácter familiar y una evolución estable por vida.1-3

Esta rara dermatosis ha sido descrita en algunos países de Europa y América.

Métodos

El estudio se realizó en una paciente que acudió a Consulta Externa de Dermatología del Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto".

El diagnóstico se basó en el examen físico y el resultado de la biopsia de piel.

Se realizó árbol genealógico.

Se le puso tratamiento con agentes queratolíticos como vaselina salicílica al 6 % durante 6 semanas, con resultados exitosos.

Se empleó además el ácido retinóico tópico en concentraciones entre el 0,025 y el 0,4 % durante 8 semanas, y se obtuvo regresión de las lesiones.

Se utilizó el consejo genético.

Presentación del caso

Se trata de una paciente de la raza negra la cual refiere que desde los 22 años comenzó con lesiones papulosas localizadas en la palma de ambas manos, inicialmente no presentaba síntomas subjetivos; posteriormente, el cuadro tuvo una evolución crónica donde comenzaron a aparecer lesiones verrugosas, muy parecidas a las verrugas vulgares que empeoraban con los trabajos manuales, y se acompañaba de dolor .

Asistió a Consulta Externa de Dermatología en el 2003, pues no mejoraba con el tratamiento indicado anteriormente (electrofulguración, criocirugía, esteroides tópicos y agentes queratolíticos, etcétera) .

Al examen físico se constató una erupción localizada en palma de ambas manos, caracterizada por lesiones vegetantes, verrugosas de color pardo negruzca y con áreas de fisuración lineal (fig.).

FIG. Lesiones hiperqueratósicas localizadas en plama de las manos.

Se realizó biopsia de piel que mostró tapones hiperqueratósicos que comprimen y adelgazan la epidermis subyacente, hipergranulosis, acantosis, papilomatosis y escaso infiltrado dérmico .

En el resultado del árbol genealógico se encontró antecedentes familiares con la enfermedad (una hermana) .

Comentarios

Se presenta un caso de queratodermia pápulo-verrugosa de Braver Buschke-Fisher o también denominada "punctata", que tenía 20 años de evolución y había sido tratada en varias ocasiones con criocirugía, electrofulguración, agentes queratolíticos, sin mejoría de la sintomatología .

La queratodermia punctata es una genodermatosis rara la cual pertenece al grupo de enfermedades por trastornos de la queratinización. Costituye formas leves que no se acompañan de otra anomalía ectodérmica, tiene un patrón hereditario autosómico dominante.

Se caracteriza por la aparición de elementos papulosos, vegetantes, verrugosos, muy parecidos a las verrugas víricas localizadas de forma exclusiva en los pliegues palmo plantares, pero con un marcado carácter familiar y una evolución estable por vida. Pueden aparecer lesiones ungueales. Por lo general se presenta en la etapa adulta .

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el árbol genealógico y la histopatología .

El tratamiento es poco exitoso y supone mejorías transitorias que deben repetirse de forma continuada y durante toda la vida.

Desde el punto de vista tópico, debe recomendarse el evitar los traumatismos repetidos, usar cremas queratolíticas y retinoides.4,5

Como en todas las genodermatosis se establece la profilaxis en forma de consejo genético.

Summary

Braver Beschke-Fisher's papular verrucous keratodermia

A 42-year-old black civilian patient that was seen at the outpatient department of dermatology for presenting a dermatological picture of 20 years of evolution, characterized by papular, vegetative and verrucous lesions located in the palms of the hands, was studied. A genealogical tree was made and a skin biopsy was performed that corroborated the clinical diagnosis. It is considered that the report of this case is important for being an entity of genetic origin that is very infrequent in this setting and that is rebel to the used treatment.

Key words: Keratodermia

Referencias Bibliográficas

1. Ronald O. Type I. Hereditary punctate keratodermia. Dermatol Online J. 2003;9(4):38.

2. Gupta R, Mehta S, Pandhi, Singal A. Hereditary punctate palmopantar keratodermia (PPK) (Brauer-Buschke-Fischer Syndrome). J Dermatol. 2004;31(5):398-402.

3. Emmert S, Kuster W, Hennies HC, Zutt M, Henssle H, Kretschmer L, Neumann C, Genodermatodis keratosis punilata palmoplantaris Buschke-Fischer-Brauer. Eur J Dermatol. 2003;13(1):16-20.

4. Santos Anaya R, Beltrán Grados G, Martínez BJ. Acroqueratodermia papulotranslúcida hereditria. Dermatología Peruana. 2002;12(1):14-6.

5. Capella GL, Iracchialla C, Frigero E, Altamore G. A controlled study of comparative of oral retinoids and topical betamethasone/salicyti acid for chronic hyperkeratotic palmoplantar dermatitis. Dermatoly Treat. 2004;15(2):88-93.

Recibido : 31 de marzo de 2005. Aprobado: 2 de mayo de 2005.
Dra. Eneida Gil Agramonte. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de I Grado en Dermatología.
2Especialista de II Grado en Dermatología. Profesor Auxiliar.
3Residente de Medicina General Integral.
4Técnica en Microbiología

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