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Revista Cubana de Medicina Militar

versión impresa ISSN 0138-6557versión On-line ISSN 1561-3046

Rev Cub Med Mil v.37 n.2 Ciudad de la Habana abr.-jun. 2008

 

PRESENTACIONES DE CASO

 

Angiomatosis difusa del bazo como causa de esplenomegalia

 

Diffuse splenic angiomatosis as a cause of splenomegaly

 

 

Cap. Vicente Raúl González GonzálezI; Lic. Reina Céspedes GonzálezII; My. Lázaro Capote PereiraIII; Dra. Isela Pérez BomboustIV; My. Ángel Arpa GámezV

IEspecialista de I Grado en Medicina Interna. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IILicenciada en Marxismo-Leninismo e Historia. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IIIEspecialista de II Grado en Nefrología. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
IVEspecialista de I Grado en Anatomía Patológica. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.
VDoctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Titular. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

La angiomatosis difusa del bazo constituye una causa de esplenomegalia no tenida en cuenta habitualmente en el diagnóstico diferencial de este problema clínico. Se ha relacionado con infecciones por diversos microorganismos del tipo Bordetella. Se presenta un paciente del sexo masculino con dolor en hipocondrio izquierdo de 2 meses de evolución y esplenomegalia aislada. Tras la esplenectomía se precisa el diagnóstico de angiomatosis difusa del bazo. No se pudo relacionar esta con infección por Bordetella. Se concluye que este diagnóstico debe tenerse en cuenta ante cualquier paciente con esplenomegalia aislada.

Palabras clave: Angiomatosis esplénica, esplenomegalia.


ABSTRACT

Diffuse splenic angiomatosis is a cause of splenomegaly that is not usually considered in the differential diagnosis of this clinical problem. It has been related to infections caused by different Bordetella microorganisms. A male patient with pain on the left hypochondrium of 2 months of evolution and isolated splenomegaly was presented. After splenectomy, the diagnosis of diffuse splenic angiomatosis was confirmed. It could not be connected with Bortedella infection. It was concluded that this diagnosis should be taken into account in any patient with isolated splenomegaly.

Key words: Splenic angiomatosis, splenomegaly.


 

 

INTRODUCCIÓN

El bazo es un órgano friable y altamente vascularizado que en el adulto pesa 150-200 g. Contiene alrededor del 25 % del tejido linfoide corporal total. Se halla rodeado por una cápsula de tejido conjuntivo y en el seno de su parénquima se distinguen 2 regiones anatómicas fundamentales:

-La pulpa blanca, responsable de las funciones inmunológicas, y

-la pulpa roja, que consta de 2 estructuras básicas, los sinusoides esplénicos y los cordones de Billroth, en cuyo interior se desarrollan las funciones no inmunológicas.1

El crecimiento del bazo o esplenomegalia ocurre en diversos procesos, ya sean circulatorios (congestión, infarto), hiperplasias (reactivas a infecciones, enfermedades por depósito, hemólisis), neoplasias malignas (síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos), metaplasmas (hematopoyesis extramedular) y neoplasias benignas (quistes, hemangiomas).

Los hemangiomas, que se consideran neoplasias vasculares primitivas, son los tumores primarios más frecuentes del bazo.1 Los hemangiomas suelen ser asintomáticos, pero en ocasiones el paciente presenta esplenomegalia con dolor en el hipocondrio izquierdo. Es rara la ruptura espontánea del bazo angiomatoso1. Cuando el hemangioma cavernoso afecta una porción extensa del bazo, puede cursar con pancitopenia, hipofibrinogenemia e hipertensión portal, alteraciones que ceden tras la esplenectomía. Dicha entidad se denomina síndrome de Kasabach-Merrit, y ha sido descrito por Dufau.2 El diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales del bazo es muy difícil.

Se han descrito agentes bacterianos correspondientes al género Rochalimaea como causantes de proliferación vascular, ya sea generalizada o localizada. Entre ellos están la Bartonella quintana (fiebre de las trincheras), Bartonella henselae (enfermedad por arañazo de gato) y Bartonella elizabethae.3 Estos gérmenes se han invocado en la etiología del hemangioma esplénico.

En el presente trabajo se presenta un caso con este diagnóstico, que por no tenerse en cuenta habitualmente, es pasado por alto y, como ocurre en esta ocasión, solo se plantea en el estudio anatomopatológico de la víscera.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente ETO, del sexo masculino, raza negra, con antecedentes de hipertensión arterial ligera, quien se presenta con dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo de 2 meses de evolución, sin otro síntoma acompañante. Al examen físico solo se detecta una esplenomegalia grado II, algo sensible.

Los complementarios realizados mostraron los siguientes resultados:

Hemoglobina: 120 g/L

Hematócrito: 40

Leucograma: 9 x 109/L

Conteo de plaquetas: 140 x 109/L

Glicemia: 5,3 mmol/L

Creatinina: 85 µmol/L

TGP: 22 U/L

TGO: 2Q U/L

FAS: 128 U/L

Ultrasonido: esplenomegalia de 190 mm. No dilatación del eje espleno-portal.

Resto normal

Rayos X de tórax: normal

Medulograma: integridad de los 3 sistemas, no células ajenas al parénquima medular.

Se realiza esplenectomía con fines diagnósticos. Se concluye como angiomatosis difusa del bazo (fig.).

 

COMENTARIOS

La angiomatosis a diversos niveles ha cobrado relevancia en los últimos años por su asociación a diversos gérmenes pertenecientes al grupo de las Bartonellas.4-11 Su localización esplénica plantea, como en el caso expuesto, un reto diagnóstico y obliga a revisar las múltiples causas de esplenomegalia, que en muchas ocasiones se presenta aislada.

La esplenectomía se impone aun en ausencia de hiperesplenismo como única forma de confirmar el diagnóstico y ante el peligro de ruptura esplénica.12

A manera de conclusión, debe tenerse presente esta entidad en el diagnóstico diferencial de toda esplenomegalia y considerarse su etiología infecciosa, aunque no pudo comprobarse en este caso por no disponibilidad de medios diagnósticos.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Feliz Frasnedo E. Enfermedades del bazo. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. 14a ed. Madrid: Ed. Harcourt; 2000.

2. Dufau le Toumea A, Audouin J, Delmer A, Diebold J. Isolated diffuse hemangiomatosis of the spleen with Kasabach-Merrit-like syndrome. Histopathology. 1999;35(4):337-44.

3. Segura FP, Font Creus B, Guerrero Espejo A, Pachón Dfaz J, Alarfcón G. Infecciones causadas por Bartonella y Ehrfichia donovanis. En: Farreras-Rozman. Medicina Interna. 14a ed. Madrid: Ed Harcourt; 2000.

4. Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angioma: a novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol. 1991;15: 1023-33.

5. Arber DA, Strickler JG, Chen YV, Weiss lM. Splenic vascular tumors: a histological, immunophenotypic, and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997;21:827-36.

6. Oliver-Goldaracena JM, Blanco A, Miralles M, Martin-González MA. Littoral cel! angioma of the spleen: US and MR imaging findings. Abdom Imaging. 1998;23:636-9.

7. Sauer J, Treichel U, Kohler H-H, Schunk K, Junginger T. Uferzellangiom: ainesaltans Differential diagn ose von Mílztumoren. Dtsch Med Wochenschr. 1999;124:624-628.

8. Birtles RJ, Harrison TG, Taylor AG. The causative agent of bacillary angiomatosis. N Engl J Med. 1991;325:1447-8.

9. Relman DA, Lepp PW, Sadler KN, Schmidt TM. Phylogenetic relationships among the agent of bacillary angiomatosis, Bartonella bacilliformis, and other -proteobacteria. Mol MicrobioI. 1992;6:1801-7.

10. Brenner DJ, O'Connor SP, Hollis DG, Weaver RE, Steigerwatt AG. Molecular characterization and proposal of a neotype strain for Bartonella bacilHformis. J Clin MicrobioI. 1991;29:1299-302.

11. Relman DA. The identification of uncultured microbial pathogens. J Infect Dis. 1993;168:1-8.

12.Naeumann J, Ambrosius C, Zirngibi H. Spontaneous splenic rupture with diffused angiomatosis of the spleen. Chirurg. 1999;70(7):800-2.

 

 

Recibido: 14 de enero de 2008.
Aprobado: 18 de febrero de 2008.

 

 

Cap. Vicente Raúl González González. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, La Habana, Cuba.
Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto"

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