PRESENTACIONES DE CASOS

Carcinoma suprarrenal gigante

Giant suprarenal carcinoma

My. Ariel Núñez Roca^I; My. Tomás Lázaro Rodríguez Collar^II; Dr. Alfonso José Pérez Espinosa^III; My. José Antonio García Monzón^IV; Dra. Bárbara Mercedes Paula Piñera^V; Dr. Ernesto Rodríguez Verde^VI

^IEspecialista de I Grado en Urología. Profesor Auxiliar. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
^IIEspecialista de II Grado en Urología. Profesor e Investigador Auxiliar. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
^IIIEspecialista de I Grado en Cirugía General. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
^IVEspecialista de Primer Grado en Urología. Instructor. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
^V Máster en Investigaciones en Ateroesclerosis. Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Instructora. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
^VIEspecialista de I Grado en Urología. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

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RESUMEN

OBJETIVO: presentar un caso de carcinoma suprarrenal de gran tamaño, su diagnóstico y tratamiento.
DESCRIPSIÓN: se presenta un paciente del sexo masculino, de 69 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo II que refería palparse un tumor abdominal. Al examen físico tenía un tumor palpable en la fosa lumbar y flanco izquierdos de aproximadamente 15 a 16 cm de diámetro. El tumor se corroboró en el ultrasonido, por lo que fue necesario realizar la tomografía axial computadorizada simple y contrastada para establecer el origen suprarrenal de este. Se comprobaron niveles elevados de cortisol en plasma.
INTERVENSIÓN: se realizó la suprarrenalectomía más la nefrectomía izquierdas. La evolución posoperatoria resultó satisfactoria. El informe histopatológico de la pieza quirúrgica fue carcinoma suprarrenal con infiltración renal. Se indicó tratamiento de quimioterapia con mitotano con posterioridad a la cirugía. En los controles semestral y anual realizados, el paciente se encontró asintomático y con niveles de cortisol sanguíneo normales. El ultrasonido, la tomografía axial computadorizada del abdomen y la radiografía del tórax no mostraron recidiva tumoral ni metástasis.
CONCLUSIONES: los carcinomas suprarrenales pueden evolucionar de forma asintomática hasta alcanzar grandes dimensiones. El tratamiento combinado, quirúrgico y con quimioterapia, mejora el pronóstico de estos pacientes.

Palabras clave: Carcinoma suprarrenal, tumor endocrino, tumor abdominal, tumor retroperitoneal.

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ABSTRACT

OBJECTIVE: this is the presentation of a case of a very large suprarenal carcinoma.
DESCRIPTION: a male patient aged 69 with a history of type 2 diabetes mellitus mentioning the palpation of a abdominal tumor. At physical examination we noted the presence of a palpable tumor in lumbar fossa and left flanks of approximately 15 to 16 cm diameter. Ultrasound corroborated the tumor being necessary to perform a single and contrasted computed tomography to establish its suprarenal origin. There were high levels of cortisol in plasma.
INTERVENTION: a left suprarenalectomy and nephrectomy were performed. Postoperative course was satisfactory. The histopathology report of the surgical specimen was a suprarenal carcinoma with renal infiltration. Chemotherapy with mitotane was prescribed after surgery. In half-yearly and yearly controls the patient was asymptomatic and with normal blood cortisol levels. Ultrasound, computerized axial tomography of abdomen and thorax X-rays not showed tumor relapse neither metastasis.
CONCLUSIONS: suprarenal carcinomas may to evolve in an asymptomatic way and to have bid dimensions. Combined treatment of surgery and chemotherapy, improves the prognosis of these patients.

Key words: Suprarenal carcinoma, endocrine tumor, abdominal tumor, retroperitoneal tumor.

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INTRODUCCIÓN

El carcinoma suprarrenal, es un tumor infrecuente y de mal pronóstico. Su incidencia es de 2 casos por cada millón de habitantes al año sin predominio por uno u otro sexo.¹

Su agente causal no se conoce, pero se ha atribuido una función relevante a las alteraciones cromosómicas situadas en 11p, 13q o 17p. Se localizan predominantemente en la suprarrenal izquierda (50-70 %) y hasta en un 7% son bilaterales en el momento del diagnóstico.^1,2

Habitualmente los tumores suprarrenales no alcanzan grandes proporciones sin antes dar alguna manifestación clínica. Se debe tener en cuenta además, su localización anatómica bien profunda y elevada dentro del espacio retroperitoneal, lo que los hace más inaccesibles aún a la exploración física.^3,4

Para su diagnóstico positivo, además del cuadro clínico del paciente son necesarios estudios imagenológicos como el ultrasonido y la tomografía axial computadorizada (TAC). El tratamiento es primordialmente quirúrgico con la extirpación del tumor, aunque también se utiliza la quimioterapia adyuvante.^5,6

En este trabajo se presenta el caso de un paciente con diagnóstico histopatológico de carcinoma suprarrenal, su sintomatología clínica, los exámenes complementarios empleados así como el tratamiento aplicado.

CASO CLÍNICO

Paciente del sexo masculino, de 69 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo II, controlada con hipoglicemiantes orales. Asistió a consulta por palparse "un tumor" en el abdomen. Al examen físico se encontró un tumor en fosa lumbar y flanco izquierdos de aproximadamente 15-16 cm de diámetro.

Por tal motivo se le realizó ultrasonido abdominal que informó una imagen de aspecto ecogénico, de 13,5 por 15,9 centímetros retroperitoneal, que guardaba relación con el polo superior del riñón izquierdo y lo desplazaba hacia abajo, produciendo dilatación pielocalicial; el riñón derecho era normal. En este estudio no se pudo definir si la masa visualizada era renal o de la glándula suprarrenal.

Se realizó entonces la TAC simple (fig. 1), la que evidenció una masa extensa de contornos irregulares, con varias imágenes hipodensas, la mayor de unos 5 cm de diámetro, con elementos celulares en su interior y núcleos de calcificación en la zona tumoral, que formaba límite con el polo superior del riñón desplazándolo hacia abajo, atrás y a la izquierda.

En la TAC contrastada del abdomen (fig.1), la masa tumoral realzó con la administración del contraste, corroborándose que esta lesión se correspondía con un tumor de la suprarrenal en íntimo contacto con el polo superior del riñón izquierdo.

Por la alta posibilidad de un tumor suprarrenal se procedió a la determinación plasmática de cortisol, obteniéndose como resultado 650 µg/dL, cifras consideradas elevadas, lo que corroboró la sospecha clínico-imagenológica.

Se procedió a practicar la suprarrenalectomía más la nefrectomía izquierdas por estar infiltrado el riño izquierdo por el tumor suprarrenal (fig. 2). En el transoperatorio se produjeron elevaciones de la tensión arterial derivadas de la manipulación de la glándula tumoral, que fueron controladas por el anestesista actuante.

El informe histopatológico de la pieza quirúrgica fue: carcinoma suprarrenal con infiltración renal, no adenopatías metastásicas (fig. 3). El paciente recibió tratamiento de quimioterapia con mitotano. En los controles semestral y anual realizados se encontró asintomático y con niveles de cortisol sanguíneo normales. El ultrasonido y la TAC del abdomen no han evidenciado recidiva tumoral.

COMENTARIOS

El diagnóstico presuntivo de malignidad de un tumor suprarrenal se hace difícil, especialmente en masas relativamente pequeñas, con pesos aproximados entre 50 y 100 g. No obstante, se pueden establecer un conjunto de criterios clínicos e histopatológicos que pueden orientar el diagnóstico. El paciente, presenta una masa tumoral gigante, palpable, tales dimensiones no son frecuentes en dichos tumores alcancen, lo que no coincide con la literatura consultada en este sentido.^1,2

Este tumor suprarrenal por ser funcionante, produce elevadas cifras de cortisol en plasma, lo cual se corroboró en los estudios hemoquímicos realizados al paciente. En tal sentido hubo concordancia con lo planteado por otros autores⁵ y los hallazgos en el paciente en cuestión.

La evaluación imagenológica inicial de todo tumor abdominal comienza, frecuentemente, con la realización del ultrasonido. Con él se obtiene información valiosa sobre el tamaño, la localización y la ecoestructura de la masa objeto de estudio. La TAC abdominal y pélvica simple y contrastada define, con más precisión la localización y extensión local del tumor, las relaciones anatómicas con los órganos vecinos así como, se pueden detectar metástasis insospechadas hasta ese momento.^4,6 En el caso que se presenta se empleó, inicialmente el ultrasonido, pero fue imprescindible la realización de los estudios tomográficos, para poder circunscribir la lesión tumoral a la glándula suprarrenal, obteniéndose además signos imagenológicos altamente sospechosos de malignidad: el realce tumoral tras la administración del contraste yodado.⁷ En este paciente se observó también la íntima relación del tumor con el polo superior del riñón izquierdo, no existiendo una interfase bien definida entre ambas estructuras, lo cual hizo sospechar la infiltración al riñón.

Existen diferentes variantes para el tratamiento quirúrgico. Entre ellos se encuentra la cirugía convencional y la laparoscópica; la criocirugía se utiliza como variante de tratamiento quirúrgico paliativo.^6-10

Al paciente se le realizó cirugía convencional por vía anterior, encontrándose un gran tumor retroperitoneal que procedía de la glándula suprarrenal izquierda y que infiltraba la grasa perirrenal y el polo superior del riñón izquierdo, por lo que se le realizó la suprarrenalectomía y la nefrectomía total izquierda. En el transoperatorio no existieron complicaciones quirúrgicas, pero sí se produjeron picos de hipertensión arterial derivados de la extensa manipulación del tumor, con la consecuente liberación de grandes cantidades de catecolaminas al torrente sanguíneo; esta eventualidad fue prevista y tratada satisfactoriamente por el anestesista actuante.

Teniendo en cuenta el informe histopatológico de carcinoma de la corteza suprarrenal, su gran tamaño, el estar infiltrando un órgano vecino como el riñón, y la no existencia de evidencias de metástasis en otro órgano ni en ganglios linfáticos, este tumor se clasifica en estadio IV y, según la clasificación internacional TNM, este paciente corresponde a: T4-N0-M1.

Con posterioridad a la recuperación quirúrgica, el paciente fue evaluado por los oncólogos, indicándole tratamiento de quimioterapia parenteral con mitotano. Reportes de diversos especialistas plantean la poca efectividad de la radioterapia y de la quimioterapia, siendo de mayor utilidad los fármacos como el Mitotano, el ketoconazol, la metirapona y la aminoglutetimida, los cuales pueden contribuir a aliviar la clínica de los tumores funcionantes, pero hay poca evidencia de que prolonguen la supervivencia.^2,3,5

El paciente ha asistido a la consulta de evaluación oncológica a los 6 y 12 meses de operado. Las cifras de glicemia y cortisol se han comportado dentro de límites normales y la evaluación imagenológica con ultrasonido, TAC y radiografía del tórax no han evidenciado recidiva tumoral.

Se concluye que los carcinomas suprarrenales pueden evolucionar asintomáticos hasta alcanzar grandes dimensiones. El tratamiento combinado, quirúrgico y con quimioterapia, mejora el pronóstico de estos pacientes.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.  Martínez-Rodríguez R, Gausa Gascón Ll, Villavicencio H. Patología de las glándulas suprarrenales. En: Castiñeiras Fernández J, editor. Libro del residente de Urología. Madrid: Sociedad Española de Urología; 2007. p. 933-47.

2. García G, Álvarez F. Incidentaloma y carcinoma suprarrenal. En: Botella JI, Valero MA, Álvarez F, García G, Luque M. Manual de diagnóstico y terapéutica en endocrinología y nutrición. Madrid: Hospital Ramón y Cajal; 2004. p. 105-9.

3. Stewart PM. The adrenal cortex. In: Kronewberg HM, Melmed SH, Polonsky KS, editors. Williams Texbooks of Endocrinology. 11^th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 445-94.

4. Kantarjian HM, Wolff RA, Koller CH. Miscelaneous tumors. Manual of medical Oncology. New York: Mc Graw-Hill´s; 2007. p. 570-683.

5. Vuaghan D, Blumenfeld JD. The Adrenals. In: Wein AJ, Kavoussi L, Novick A, Partin A, Peters C, editors. Campbell-Walsh Urology. [CD-ROM] 9^th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.

6. Acosta J, Adams CH, Alarcón LH. Diseases of adrenal cortex. In: Courtney MTJr, editor. Sabiston Textbook of Surgery. 18^th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. p. 937-1119.

7.  Clark OH. Thyroid, parathyroid and adrenal. In: Brunicardi FC, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, editors. Schwartz´s. Principles of Surgery. 8^th ed. New York: Mc Graw-Hill´s; 2007:1322-1436.

8. Mayo-Smith W, Dupuy DE. Adrenal neoplasm: CT-guided radiofrecuency ablation-Preliminary results. Radiology. 2004 Apr.:225-30.

9.  Micali S, Peluso G, De Stefani R. Laparoscopic adrenal surgery: new frontiers. J Endourology. 2005;19(3):272-8.

10. Munver R, Sosa RE. Cryosurgery of the adrenal gland. Technol Cancer Res Treat. 2004;3(2):181-5.

Recibido: 15 de octubre de 2010.
Aprobado: 17 de noviembre de 2010.

My. Ariel Núñez Roca. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". Avenida 114 y 31, Marianao, La Habana, Cuba.