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INTRODUCCIÓN
El rinofima es una enfermedad dermatológica, caracterizada por un aumento del tamaño de la nariz a causa de una hiperplasia dermal y de las glándulas sebáceas, de origen desconocido. Se acompaña de una respuesta vascular e inflamatoria, que desencadenan todos sus cambios clínicos; que pueden variar de un enrojecimiento y ligero engrosamiento de la punta nasal, hasta un verdadero tumor.
El rinofima es una enfermedad que no solo afecta la piel, sino también a las estructuras de soporte de la punta nasal, las cuales colapsan por el peso del tejido fimatoso, provocan desviación del septum, asimetría de los orificios nasales y dificultad respiratoria. Esto la convierte en una afección estética y funcional con un alto impacto psicosocial, por su carga deformante para el paciente que la padece.1,2,3,4
Varios autores5,6,7,8.9 informan que el rinofima tiene un potencial de malignidad marcado, fundamentalmente hacia carcinoma basocelular, espinocelular y angiosarcoma, por lo que resulta una enfermedad de especial seguimiento dentro del diapasón de las enfermedades dermatológicas faciales.
El rinofima, según la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE), de la Organización Mundial de la Salud, se clasifica como una enfermedad de características propias (código L71.1 de la CIE-10).10,11
En otros intentos de organizar el pensamiento científico sobre el tema, se han descrito 4 clasificaciones clínicas del rinofima:4) en 1970, Frenan,12 en 1990 Clark,13) en 1994 El-Azhary14) y en 2013 Wetzig.15
Estas clasificaciones se limitan a describir la gravedad de la enfermedad, pero existen espacios dentro y entre las 4, en los cuales los pacientes no pueden ser clasificados o existen dudas en su ubicación.
Dada la amplia variedad de formas de presentación de esta enfermedad, se hace complejo realizar la clasificación clínica acertada para todos los pacientes, y aún existen casos como el que se presenta, que ponen en disyuntiva a los profesionales, a la hora de su clasificación pretratamiento.
El objetivo de este trabajo es mostrar un paciente no clasificable, según las clasificaciones preexistentes del rinofima.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 68 años de edad, de piel blanca, con antecedentes de salud, que acude a la consulta de cirugía maxilofacial del Hospital Universitario "General Calixto García", por preocupaciones estéticas relacionadas con su nariz. Al examen físico se observa engrosamiento nasal asimétrico con piel normocoloreada y presencia de telangiectasias en toda su superficie (Fig. 1).
Fig. 1 Vista frontosuperior en la cual se observa: engrosamiento dérmico (A), telangiectasias (B) y lóbulo fimatoso (C).
De acuerdo con las subunidades anatómicas nasales: el dorso presenta engrosamiento de la superficie dérmica, el cual aumenta hacia la punta nasal. Las paredes laterales derecha e izquierda, el ala nasal derecha y la punta, presentan un crecimiento que no afecta el contorno nasal. El ala nasal izquierda presenta un engrosamiento dérmico, que afecta el contorno de la subunidad. En la vista basal, se observa pérdida del contorno nasal, asimetría de los orificios y debilidad del soporte de la punta (Fig. 2).
Fig. 2 Vista frontoinferior donde se observa: engrosamiento dérmico (A), asimetría de los orificios nasales (B) y lóbulo fimatoso (C).
De acuerdo a las características clínicas del paciente, surgió la duda, ¿cómo clasificarlo y cuál clasificación sería más apropiada?
COMENTARIOS
Freeman12) expone fotos típicas, sin descripciones teóricas, para proponer una clasificación en 5 tipos:
1. Vascular precoz.
2. Engrosamiento difuso moderado.
3. Tumor localizado temprano.
4. Engrosamiento difuso extenso.
5. Engrosamiento difuso extenso con tumor localizado.
Realizar una clasificación por fotografías, se torna complejo en una enfermedad en la cual cada paciente muestra una forma peculiar de crecimiento. Crea dudas o algunos casos quedan fuera de lo descrito en la clasificación; como el que se describe. El paciente presenta un crecimiento asimétrico en la punta nasal, con la presencia de un lóbulo fimatoso, bien definido. No se ajusta a ninguna alternativa o foto típica.
Clark y otros13 crean una clasificación de 4 grupos, basada en el espesor morfológico de la nariz:
Grupo 1: hipertrofia de la punta de la nariz, sin involucrar los bordes alares. Estos crecimientos lobulares pueden ser muy grandes.
Grupo 2: hipertrofia de la mitad distal de la nariz. La punta, el ala y la piel sobre los cartílagos nasales distales están afectados.
Grupo 3: nódulos en adicción a la hipertrofia de la mitad distal de la nariz.
Grupo 4: hipertrofia sebácea generalizada, que se puede extender desde la raíz de la nariz hasta los surcos nasogenianos.
Pereira y otros4 plantean que esta clasificación es fácil de entender y reproducible, pero no orienta de forma directa al tratamiento. Al delimitar el crecimiento fimatoso por áreas específicas y de forma simétrica, no permite clasificar al paciente que se presenta, pues tiene un crecimiento aislado de alguna subunidad anatómica nasal. Otra limitante es el uso del término hipertrofia, cuando el correcto sería hiperplasia. Además, el uso de estos términos resulta problemático, ya que se trata de una descripción histológica, en una clasificación clínica.16,4
El-Azhary y otros14 posteriormente, presenta otra clasificación, la cual la describe como:
Grupo de rinofima menor: telangiectasias, engrosamiento leve o cambios en la textura en la nariz.
Grupo de rinofima moderado: engrosamiento de la nariz y formación temprana de lóbulos.
Grupo de rinofima mayor: ambas; hipertrofia nasal y lóbulos prominentes.
Otros autores de habla hispana2,4,8 utilizan términos de leve, moderada y severa, para referirse a dicha clasificación; modifican su descripción como se muestra a continuación:
Leve: telangiectasias e hipertrofia de la dermis.
Moderado: hipertrofia y nodularidades pequeñas.
Severo: nodularidades masivas.
En cualquier caso, el 21,9 % de los autores, utilizan esta clasificación en sus investigaciones para el tratamiento del rinofima.4 No obstante, el paciente presentado tampoco puede ser clasificado por esta, pues la alternativa más cercana, sería la de moderada y no clasifica porque es una alternativa en plural y de tamaño pequeño, que no es el caso.
Wetzig y otros,15) muestran la clasificación del índice de gravedad del rinofima, en la cual describen 6 tipos y se otorga un punto extra en presencia de fuerte asimetría, quistes múltiples o vasos. Las lobulaciones se observan del 3 al 6. Los tipos son:
0: No hay evidencia de rinofima.
1: Engrosamiento leve de la piel.
2: Engrosamiento moderado de la piel.
3: Engrosamiento fuerte de la piel, pequeños lóbulos.
4: Lóbulos con fisuras.
6: Rinofima gigante.
En la clasificación de Wetzig y otros15 no se describen los ítems de la clasificación, solo se colocan enunciados utilizando los términos leve, moderado, fuerte, que son inespecíficos. Tampoco describe qué es para el autor rinofima gigante, muestra un grupo de fotografías por las cuales se debe guiar el especialista al clasificar a un paciente. Al aplicar esta clasificación al paciente presentado, las lobulaciones del tipo 3 son pequeñas y las del tipo 4 son fisuradas, por lo que no se ajustan al cuadro clínico del paciente.
Los autores consideran que el caso presentado, demuestra cómo las clasificaciones de rinofima existentes, se tornan insuficientes; se crea un vacío en el conocimiento científico de la práctica médica, el cual debe ser suplido con el diseño de una nueva clasificación, que facilite el diagnóstico integral de la enfermedad y cumpla los requisitos expuestos por Rodríguez y otros;17 de ser exhaustiva, comprensible y excluyente, que no quede fuera ningún paciente que padezca la enfermedad.
El caso presentado no se puede enmarcar en ninguno de los ítems de las clasificaciones existentes, lo cual muestra la necesidad del diseño de una nueva clasificación del rinofima más exhaustiva e inclusiva para pacientes con este diagnóstico.
