Introducción
Se le denomina síndrome de Cooke-Apert-Gallais, hipercorticismo androgénico puro o hiperandrogenismo, al conjunto de manifestaciones clínicas que se caracterizan por modificaciones más o menos acentuadas en la esfera sexual del paciente (genital y extragenitales), funcionales y psíquicas, debidas a una hiperfunción de andrógenos por la corteza suprarrenal.1) La prevalencia de esta enfermedad en el mundo se desvía hacia el sexo femenino y un tercio de las pacientes puede presentar un componente suprarrenal, en Cuba no se han registrado las estadísticas del hiperandrogenismo en el Anuario Estadístico de Salud por la rareza de los casos y su baja incidencia.2 En cuanto a la etiología de dicho síndrome se encuentra: la hiperplasia suprarrenal congénita, la hiperplasia, adenoma o carcinoma productor de andrógenos y las neoplasias ováricas productoras son las más raras.
El hiperandrogenismo puede ser suprarrenal u ovárico. Los pacientes presentan de forma característica una resistencia a la insulina, con sus alteraciones metabólicas y cutáneas asociadas (obesidad, acantosis nigricans, HTA, dislipidemia y alteraciones en el metabolismo), el hirsutismo, la virilización, el aumento del tamaño del clítoris y el aumento del libido.3 En este caso, en opinión del autor, es de vital importancia señalar que esta enfermedad afecta a los pacientes en áreas cruciales de su vida como son: la autoestima, las relaciones personales y la relación con su cónyuge, por lo que debe prestar atención para dispensar el correcto método clínico para diagnosticar una enfermedad tan compleja como es el hiperandrogenismo.
Presentación del caso
Paciente femenina de 47 años, de piel blanca (Fig. 1), que acude a consulta porque hace dos años, desde que tuvo su segundo hijo, comenzó a aumentarle el vello corporal, que era pigmentado y se distribuía fundamentalmente en la región del labio superior (barba y bigote). Además refirió pérdida del cabello en la región frontotemporal con predominio frontal (Fig. 2), aumento de tamaño del clítoris y gran apetito sexual.

Fig. 2 La imagen muestra la alopecia frontotemporal de la paciente, manifiesta al poco tiempo del diagnóstico.
Piel: rubicundez facial
Faneras: vello corporal abundante y pigmentado en las regiones del labio y la cara, las líneas intermamarias, el abdomen y ambas piernas. Presentó escudo pubiano masculino (Fig. 3).
Soma: predominio de la cintura escapular sobre la cintura abdominal.
Aparato ginecológico: hipertrofia del clítoris de 3,5cm.
Hemograma:
Hemoquímicas:
Dosificación Hormonal:
Estudios radiológicos: se encontraron negativos para tumoración o foco productor de testosterona.
Conducta a seguir y resultado histológico
Por todos los argumentos anteriores y con el fin de disminuir los niveles de testosterona, se le realizó a la paciente una histerectomía con doble anisectomía y los resultados de la biopsia del Departamento de Anatomía Patológica fueron: un tumor benigno de células de Leydig productor de testosterona, en el ovario.
Discusión
Se estudió minuciosamente el caso y se revisaron todas las posibilidades etiológica de un hiperandrogenismo, que es una enfermedad muy difícil de detectar. En este caso, las manifestaciones de los síntomas y signos cínicos se corresponden con el diagnóstico y anunciaron precozmente el proceso patológico de la paciente.
Actualmente, seguimos la evolución de la paciente, con el tratamiento adecuado hasta el momento, está compensada de su hiperandrogenismo y el hirsutismo y virilismo han disminuido progresivamente.
De este caso concluimos que es importante estudiar exhaustivamente a los pacientes, si no se hubiese realizado un buen examen físico y las investigaciones paraclínicas correspondientes, el hiperandrogenismo hubiera desencadenado complicaciones crónicas.
Recordar siempre que ante un hirsutismo hay que buscar las enfermedades endocrinas que tienen su origen en las glándulas suprarrenales y los ovarios, y se les da mayor valor diagnóstico cuando estos signos acompañen a los cambios en el paciente tanto físico como mentales.