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Revista Cubana de Medicina General Integral

versión impresa ISSN 0864-2125versión On-line ISSN 1561-3038

Rev Cubana Med Gen Integr v.12 n.4 Ciudad de La Habana jul.-ago. 1996

 

 

Secuencia de Poland

Elia Rosa Lemus Lago1

  1. Especialista de I Grado en Medicina Familiar. Policlínico 19 de Abril, Vedado. Ciudad de La Habana.

RESUMEN

Se presenta un caso de síndrome o secuencia de Poland, en un niño de 3 años, caracterizado por ausencia del pectoral mayor derecho, una sindactilia parcial entre el 2do. y el 3er. dedo de la mano derecha, además un anillo constrictor congénito en la muñeca derecha y menos profundo en la izquierda. Se hace el árbol genealógico, se revisan los antecedentes patológicos familiares, prenatales, perinatales, posnatales, así como la morbilidad y el desarrollo del niño.

Palabras clave: SINDROME DE POLAND/ etiología.

INTRODUCCION

La medicina, que no es más que el arte y la ciencia de conocer las enfermedades, aún tiene muchas interrogantes y por supuesto, muchas cosas que investigar y encontrar. El síndrome de Poland no escapa de esta situación, causa que nos motivó a presentar un paciente detectado en nuestra área de salud.

Mc Kusick1 refiere que en 1841, Poland reportó el primer caso. Trier en 1965 encontró 2 niños con secuencia de Poland. Fuhrman et al. en 1971 encontraron una familia con trasmisión padre-hijo y en 1972 este mismo autor estudió mujeres con aplasia de mama y vello axilar. David en 1972, de 10 casos estudiados con el síndrome, las madres de 5 de ellos tuvieron probabilidades de amenaza de aborto en edades tempranas del embarazo.

Este síndrome no es más que un defecto muscular congénito dado por la ausencia unilateral del pectoral mayor, sindactilia unilateral, hipoplasia o ausencia del pezón, en el que no se ha visto deficiencia mental ni trasmisión genética.1-5

El tratamiento no sobrepasa de los límites del apoyo emocional y la corrección de la sindactilia.

En 1841, Poland reportó un caso de ausencia unilateral de la porción esternal del pectoral mayor y del pectoral menor.1,2,4 La anomalía de Poland o defecto en el campo de desarrollo, presenta una frecuencia entre 1:20 000 y 1:32 000, según diferentes versados en la materia.1,2 El 10 % de pacientes con sindactilia tiene esta anomalía. El 75 % pertenece al sexo masculino y el 70 % tiene afectado el lado derecho.2

ETIOPATOGENIA

No tiene base hereditaria, el defecto principal parece ser de base local, en el mesodermo a nivel del cuadrante, desde la zona pectoral a la parte distal del miembro superior.1

Bamforth et al. han presentado evidencias de disminución del flujo sanguíneo que afecta la zona, lo que ha sugerido que puede existir un defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal con un temprano déficit del flujo sanguíneo a nivel de la región pectoral, que produce disminución parcial del tejido en esta región. Se supone que el defecto ocurre en diferentes grados en relación con las manifestaciones clínicas.6,7 Poullin refiere además que aunque han sido reportados casos familiares, la mayoría de los casos de síndrome de Poland son esporádicos.7

MANIFESTACIONES CLINICAS

La secuencia de Poland es variable desde el punto de vista clínico, se ha observado:

  • Ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor y simbraquidactilia en la mano ipsolateral.1-3,7-9
  • Hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo a nivel de la pared anterior del tórax e hipoplasia o aplasia del pezón.1,3,4,7-9
  • Hipotricosis pectoral y axilar, ausencia del pectoral menor, ausencia de porciones de los cartílagos costales II, III, IV o III, IV y V, ausencia de falanges media y distal, con sindactilia entre las falanges proximales.1-5 No existe sinostosis ósea. La mano del lado ipsolateral suele ser más pequeña que la del lado no afectado. Pueden haber otros músculos de la cintura escapular que presenten anomalías y en algunos casos puede haber deformidad de Sprenges.2,5 Otros autores han presentado casos con síndrome de Poland y atrofia muscular peroneal,10 y neurofibromatosis de Von Recklinghausen,11 secuencia de Poland y displasia facio-aurículo-vertebral.12 Leiomiosarcoma en síndrome de Poland.13 También se describen pacientes con esta afectación, dextrocardia y aplasia de los dedos II, III, IV y V.14

DIAGNOSTICO CLINICO

Puede presentarse sin defectos de la mano, costales ni de otros músculos. No es raro pterigión de la axila. Puede acompañarse del síndrome de Moebius un 15 %, dado por parálisis de los pares craneales IV y VII.1,2,5

DIFERENCIAL

Carece de objeto.3

PRENATAL

Estudios ecográficos.
Fetoscopia.

TRATAMIENTO

Apoyo emocional.
Corrección de la sindactilia.

PRESENTACION DE UN CASO

Paciente GCS de 2 años de edad, del sexo masculino, de la raza blanca, residente en zona rural, Carrera Larga, Municipio El Salvador, Guantánamo, atendido por el médico de la familia.

ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES

Madre: sinusitis, miopía.
Padre: paludismo en 2 ocasiones, tratado con primaquina y cloroquina, la que produjo afecciones por sobredosis.

ACERCA DEL EMBARAZO

Captación: 4 semanas.
Edad de la madre al comienzo: 19 años.
Escolaridad: graduada de preuniversitario.
Hábitos tóxicos: fumadora pasiva.
Normopeso.
Medicamentos ingeridos: Aspirina, dipirona con diazepam, fenobarbital, antianémicos y diuréticos.
Radiaciones: No.
Toxoide tetánico: 22 y 27 semanas.
Serología: No reactiva.
Grupo y factor: 0 positivo.
Riesgos durante el embarazo:
Nulípara.
Amenaza de aborto a las 16 semanas.
Cifras altas de tensión arterial a las 24 semanas.

ANTECEDENTES NATALES

Parto institucional, eutócico, a término, con edad gestacional de 42 semanal.
Duración del trabajo de parto: 6 horas.
Apgar: 9,9, llanto fuerte.
Peso: 3 800 g; talla: 56 cm; circunferencia cefálica: 36 cm; circunferencia toráxica: 34 cm.
Meconio: 4 cruces.
Oxigenoterapia: No.

ANTECEDENTES POSNATALES

Ictero fisiológico: estuvo en fototerapia durante 2 días.
Fractura de clavícula por trauma obstétrico.
Captación del recién nacido: 13 días.

EXAMEN FISICO:

  • Malformaciones, visibles.
  • Sindactilia entre el segundo y el tercer dedo de la mano derecha.
  • Agenesia pectoral del lado derecho. Situación baja del pezón. Ausencia del pliegue axilar anterior. Anillo constrictor congénito a nivel de la muñeca de ambas manos, más en la derecha que en la izquierda.
  • Estado de la piel: miliaria cristalina.
  • Cabeza: fontanela anterior normotensa, romboidea 2x2 cm. Suturas afrontadas.
  • Cara: implantación correcta de todas las estructuras.
  • Cuello: movible, no tumoración.
  • Aparato cardiovascular: ruidos cardíacos rítmicos. No soplos.
  • Frecuencia cardíaca: 140
  • Aparato respiratorio: murmullo vesicular normal, no estertores; frecuencia respiratoria: 40.
  • Abdomen: globuloso, hepatomegalia de ± 2 cm que rebasa el reborde costal.
  • Extremidades: sindactilia ya descrita.
  • Reflejos normales.
  • Lactancia materna: hasta los 3 meses.
  • Ablactación: correcta.
  • Inmunización: completa para la edad.

DESARROLLO PSICOMOTOR

  • Sonrió: 1 mes.
  • Seguía los objetos: 1 mes.
  • Sostuvo la cabeza: entre el 3er. y el 4to. mes.
  • Se sentó: 6 meses.
  • Primeras sílabas: 6 meses.
  • Primeras palabras: 1 año.
  • Gateó: 7 meses.
  • Se mantuvo de pie: 8 meses.
  • Pinza digital: 8 meses.
  • Primeros pasos: 9 meses.
  • Primeras frases: 1 año y 9 meses.
  • Primeros dientes: 6 meses.

MORBILIDAD

  • Enfermedad diarreica aguda, de causa bacteriana a los 3 meses.
  • Infección respiratoria aguda alta a los 4 y 11 meses.
  • Trauma a nivel del incisivo central derecho al año de edad.
  • Enfermedad diarreica aguda por ameba histolítica a los 2 años.

VALORACION NUTRICIONAL

  • Enmarcada en percentiles normales.
  • Examen físico actual: se constatan los mismos signos de la captación del recién nacido.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

  • Rayos X de tórax: normal.
  • Ultrasonido renal: normal.
  • Test psicométrico: normal alto.

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