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Introducción
Las anomalías vasculares comprenden un amplio grupo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos, incluidos los tumores y las malformaciones vasculares.1)
Los hemangiomas son una forma benigna de tumor endotelial vascular, más frecuentes en la infancia, y pueden ser divididos según sus características histológicas en capilares, más frecuentes en la piel y tejidos subcutáneos y con aspecto microscópico de pequeños paquetes de vasos similares a capilares, o cavernosos, que afectan a estructuras más profundas.2
El hemangioma cavernoso es una neoplasia benigna de los vasos sanguíneos, que se caracteriza por la presencia de gran número de vasos normales y anormales sobre la piel u otros órganos internos.3
Los hemangiomas infantiles (HI) se caracterizan por tener una fase de crecimiento, de estabilidad y de involución, en contraste con las malformaciones vasculares que están conformadas por capilares, arterias, venas y vasos linfáticos anómalos y crecen de manera proporcional al crecimiento del niño, generalmente sin involucionar.4,5
Los HI se observan en el 10 %-12 % de los niños de piel blanca y en el 22 % de los prematuros por debajo de los 1000 gr. Se ha relacionado con la edad de la madre: a mayor edad materna más posibilidades de desarrollo de hemangiomas en el infante. La incidencia en niños de piel negra y asiáticos parece ser mucho menor y oscila entre el 0,8 % y el 1,4 %.6
El hemangioma infantil es una neoformación vascular, casi siempre única, de coloración eritematosa o eritemato-violácea, debidamente delimitada o difusa, de tamaño variable (0,5-30 cm de diámetro). En algunos casos se observan lesiones precursoras constituidas por una mancha eritematosa central, rodeada de un halo pálido.7
El objetivo del artículo fue describir el caso de un hemangioma cavernoso en edad pediátrica
Caso clínico
Lactante femenina de 6 meses de edad, de procedencia urbana, cuyo nacimiento tuvo lugar en el Hospital Materno “Fe del Valle Ramos”, municipio Manzanillo, Granma, con antecedentes prenatales de sepsis vaginal en el segundo trimestre (II-T) y oligoamnio en el segundo y tercer trimestres (II y III-T); antecedentes perinatales de un parto distócico, con una edad gestacional de 34,6 semanas, pretérmino bajo peso al nacer, solo 2100 gramos (4,5 lbs), talla de 44 cm, circunferencia cefálica de 31 cm, una circunferencia torácica de 30 cm y una circunferencia abdominal de 26,5 cm, Apgar 8/9, líquido amniótico claro, TRM al acto y antecedentes posnatales de hemangioma cavernoso, ictericia y conjuntivitis bacteriana. No recoge antecedentes patológicos familiares.
Al nacer se observa una lesión en forma placa eritematosa violácea infiltrada de ± 10 cm, de borde definido, de superficie lisa, con aumento de temperatura al tacto, que se extiende desde la parte medial anterior y posterior hasta la superior de la pierna del miembro inferior izquierdo (fig. 1). Se decidió interconsultar con el Servicio de Angiología, el cual diagnostica la lesión como hemangioma cavernoso, imponiendo tratamiento con triamcinolona en crema 0,1 % 2 veces al día en la región afectada, no se logró mejoría o remisión de la lesión en cuestión, el especialista propuso un seguimiento periódico cada 3 meses en este servicio.
Al mes de edad mantiene la misma lesión, en forma de la placa azulada (fig. 2). Se le da el alta de dicha institución a los 54 días de nacida después de recuperar el peso con seguimiento por el área de salud; al llegar al área, se evalúa por pediatría a los 7 días del egreso hospitalario, con una edad de 2 meses, se observa que presenta una lesión en forma placa de gran tamaño, profunda con aumento de volumen, aumento de temperatura al tacto en comparación con las demás regiones del cuerpo, de coloración eritomatosa violácea que se extiende desde la parte medial anterior y posterior hasta la superior de la pierna del miembro inferior izquierdo (fig. 3).
El paciente presenta buena vitalidad, llanto fuerte, se alimenta bien con succión vigorosa, duerme bien, diuresis amplia, aunque puja para orinar y deposiciones normales. Se decide remitirla para el Hospital Pediátrico “Hermanos Cordové”, al llegar al cuerpo de guardia se realizan los complementarios: Hemograma completo, que arroja hemoglobina normal, con una ligera leucocitosis a predominio viral; Rx de tórax, no lesiones pleuropulmonares; parcial de orina, con leucocituria en orina. Se valora en colectivo médico y se decide ingresar en el Servicio de Miscelánea con el diagnóstico de una posible infección urinaria + hemangioma cavernoso de la pierna de miembro inferior izquierdo, se indican el resto de complementarios para la sala: VSG, lamina periférica, conteo de reticulocitos, coagulograma completo, hemocultivo, TGO, TGP, FAL, bilirrubina total, directa e indirecta, GGT, proteínas totales y fraccionadas, colesterol, triglicéridos, serología, VIH, inclusión de citomegalovirus en saliva, antígeno de superficie, anticuerpos para virus C y D, cituria, minicultivo, urocultivo y ultrasonido abdominal.
Se ingresa en la sala con un estado de alto riesgo por tener una edad menor de 3 meses + parto pretérmino + bajo peso al nacer. Durante la estancia en el servicio, al otro día de su internación, se reciben los resultados de los complementarios indicados, que se describen a continuación:
Hemograma Completo: Neut-0,75 fr/num
Glicemia: 4,1 mmol/L
VSG: 10 mm/hora
Conteo de reticulocitos: 10 x 103/L
Coagulograma mínimo: Conteo de plaquetas: 200 x 109/L.
TGO: 30 U/L
TGP: 25 U/L
FAL: 800 U/lt.
Bilirrubina Total: 26 µMol /L
GGT: 25 U/L
Proteínas totales: 80 g/L
Colesterol: 4,5 mmol/L
Triglicéridos: 1,30 mmol/L
Creatinina: 32,6 mmol/L
Serología: No reactiva
VIH: Negativo
Cituria: Leucocitos: 40 x 106/L
Minicultivo: más de 100 000 UFC/ml
Urocultivo: más de 100 000 UFC/ml
Ultrasonido abdominal: hígado, páncreas, riñones y bazo normal. No presencia de angiomas en vísceras
Después de llegar todos los resultados indicados, se maneja con el diagnóstico de infección del tractus urinario, fue tratado con Ceftriaxona vía endovenosa por 7 días, se logró la desaparición de los hallazgos encontrados al examen físico, de igual modo se realizó cituria y urocultivo evolutivo, ambos con resultado negativo, se mantuvo el tratamiento del hemangioma, se observó una discreta mejoría de la lesión en cuestión, al egreso hospitalario se orienta a los padres de llevar a la niña a la interconsulta con angiología. Seis meses después (fig. 4), al evaluarse por el angiólogo, se evidencia una mejoría clínica evolutiva del hemangioma, presentando una lesión macular hipocrómica residual de borde definidos de superficie lisa.
Discusión
Mulliken y Glowacki (1982) dividieron, por primera vez, las anomalías vasculares en: hemangiomas y malformaciones. Más adelante, en 1996, se formó la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), que restableció la clasificación en tumores y malformaciones vasculares, describiendo la etiología y manifestaciones clínicas con base en estudios histopatológicos y de imagen.1
Los hemangiomas en niños se clasifican (clasificación sugerida por Allen y Enzinger) en capilares (50-68 %), cavernosos (26-29 %) y mixtos (5-21 %). Otros autores los tipifican en hemangioma superficial (65 %), profundo (15 %) y mixto (20 %).7) La mayoría de los hemangiomas infantiles no son clínicamente evidentes al nacimiento, sino en los primeros días o a las semanas de vida. En muchos casos se encuentra una lesión premonitoria que es una placa violácea o con telangiectasias y una zona de vasoconstricción periférica. Generalmente, las lesiones son únicas, aunque en un 20 % de los casos pueden existir múltiples.4
La etiopatogenia aún no está clara; sin embargo, varios autores plantean algunas teorías, como por ejemplo, se señala un origen trofoblástico basado en la similitud que presentan las células placentarias y la de los hemangiomas infantiles, por compartir marcadores moleculares tales como el Glut-1, el antígeno Lewis Y, la merosina y el receptor Fc gamma II. Además, se ha planteado que la incidencia de los hemangiomas infantiles es mayor en los hijos de mujeres a las que se les realizó una biopsia de las vellosidades coriónicas.6,7,8
Los hemangiomas infantiles tienen tres fases: 4,5,6,7
Fase de proliferación: Consta de una etapa de crecimiento rápido durante los primeros 5 meses de vida, en la cual crece el 80 % de su tamaño final, y a partir del 6to a 12vo mes ocurre la fase de crecimiento lenta. La proliferación después del año de vida puede ocurrir, pero es poco común.4,5,6,7
Fase de estabilidad o meseta: El hemangioma deja de proliferar, puede sobreponerse con la fase de crecimiento lenta.4,5,6,7
Fase de involución espontánea: Típicamente inicia a partir del año de edad y continúa a lo largo de los años, se estima que el tamaño del hemangioma disminuye un 10 % al año, por lo que a los 5 años habrá involucionado el 50 % aproximadamente.4,5,6,7
Las complicaciones que pueden presentar estos pacientes son múltiples, como la ulceración en un 20 % de los casos (esta es la más usual), la compresión u obstrucción de estructuras vecinas, que varían según su localización, las cicatrices o complicaciones después de la extirpación quirúrgica y el sufrimiento emocional como consecuencia de la apariencia física.3,4
El diagnóstico positivo en estos casos se realiza mediante un exhaustivo examen físico y el estudio imagenológico, que se utiliza como complemento si existen dudas respecto al diagnóstico, en el caso de lesiones hepáticas y en la hemangiomatosis neonatal benigna, para determinar si existe daño visceral o no. Los más utilizados son la ecografía Doppler y la resonancia magnética, a través de los cuales se observan los hemangiomas con alto flujo, lo que los diferencia de las malformaciones vasculares, pues estas poseen bajo flujo.7,8
En su estudio de caso, Chércoles y otros3 concluyeron que el uso del propranolol en el hemangioma cavernoso gigante debe ser el tratamiento de elección precoz, ellos lo utilizaron a razón de 5 mg con una dosis inicial de 1,5 mg por kg de peso corporal por día, dividida en dos dosis, donde obtuvieron una evolución satisfactoria.
Otro tratamiento sistémico efectivo en el tratamiento de los HI es el interferón alfa, aunque en lactantes puede provocar diplejía espástica. Los corticoides tópicos y el imiquimod al 5 % también se han empleado de forma anecdótica,6 como por ejemplo en nuestro caso, donde utilizarnos la triamcinolona crema 0,1 %, aplicar 2 veces.
Los autores consideraron oportuno destacar la importancia de la realización de un exhaustivo examen físico a todo paciente, especialmente al neonato, a través del cual podemos identificar prematuramente afecciones como el hemangioma cavernoso, planteando a través de este una impresión o diagnóstico oportuno, con el consecuente estudio y tratamiento, curando y previniendo complicaciones, sugerimos estudiar este tema con profundidad por su frecuencia de aparición.
Conclusiones
Se corroboró en esta presentación de caso que el hemangioma cavernoso es una entidad frecuente en la infancia, su diagnóstico y tratamiento oportunos son altamente beneficiosos para la mejoría y la cura, por lo que se impone la realización de un correcto y exhaustivo examen físico, de lo que se deriva también la prevención de complicaciones a corto, mediano y largo plazo.
Aporte científico
Está basado en el tratamiento impuesto para el hemangioma (triamcinolona crema 0,1 %, aplicar 2 veces al día en la región afectada), que no tuvo el efecto deseado hasta que se pudo tratar la infección del tractus urinario que presentaba la paciente. Por lo que se hace necesario realizar un correcto diagnóstico, tanto en la atención primaria como secundaria.
