Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ciudad de La Habana

Condrosarcoma secundario de la pelvis. Presentación de dos casos

PROF. DR. SC. RODRIGO ALVAREZ CAMBRAS,¹ DR. ORLANDO M. DE CARDENAS CENTENO,² DR. LUIS OSCAR MARRERO RIVERON,³ DR. RUBEN DARIO GONZALEZ CABRERA,³ DRA. ALICIA TAMAYO FIGUEROA³ Y DRA. VILMA RONDON GARCIA⁴

1. Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Titular Principal del Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana (ISCM-H). Jefe del Servicio de Especialidades Ortopédicas. Director.
2. Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Instructor del ISCM-H. Subdirector Docente. Jefe del Equipo de Investigación y Desarrollo.
3. Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Equipo de Investigación y Desarrollo.
4. Especialista de I Grado en Imagenología. Jefa del Departamento de Radiología.

Alvarez Cambras R, Cárdenas Centeno OM de, Marrero Riverón LO, González Cabrera RD, Tamayo Figueroa A, Rondón García V. Condrosarcoma secundario de la pelvis: presentación de dos casos. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996; 10(2):64-9.

Resumen

Se presentan dos pacientes con condrosarcoma secundario de la pelvis. Se exponen la sintomatología, los hallazgos imagenológicos y la cirugía de salvación a la que fueron sometidos.

Palabras clave: CONDROSARCOMA/cirugía; NEOPLASMAS PELVICOS/cirugía; NEOPLASMAS PELVICOS/radiografia.

El condrosarcoma es el tumor maligno de células productoras de cartílago^.1 Los condrosarcomas óseos se dividen en dos tipos: primarios y secundarios.^2-4

Los condrosarcomas secundarios, originados por la transformación sarcomatosa de un tumor cartilaginoso benigno,¹ se dividen en:

Centrales: secundarios a encondromatosis múltiple, a condromas o posteriores a radiaciones.
Periféricos: secundarios a la osteocondromatosis múltiple o a un condroma yuxtacortical.

El propósito de este trabajo es presentar dos casos de condrosarcomas secundarios de la pelvis tratados en el Hospital Ortopédico Nacional Docente "Frank País" en los últimos cinco años.

Presentación de los casos

Caso No.1

Paciente masculino de 30 años de edad, con una osteocondromatosis múltiple, por lo que fue intervenido quirúrgicamente en cuatro ocasiones (tercio proximal de ambas tibias, tercio proximal del peroné izquierdo y tercio distal del fémur derecho). Acude a consulta en septiembre de 1994 por presentar una tumoración en la cadera izquierda que había aumentado de tamaño rápidamente en los últimos 7 meses y que le ocasionaba dolor y molestias al cargar peso sobre los hombros.

Examen físico

Al examen físico se detectan:

• Tumoración " 12 cm a nivel del ala ilíaca izquierda, adherida a planos óseos, con discreto dolor a la palpación.
• Tumoración " 5 cm a nivel de la escápula derecha, con características similares a la anterior.
• Tumoración " 4 cm a nivel de ambos trocánteres mayores, similares a los anteriores.

Exámenes complementarios

Se le indicaron los siguientes:

• Hemoglobina: 14,5 g/L
• Hematócrito: 0,46
• Eritrosedimentación: 10 mm
• Tiempo de coagulación: 8 min
• Tiempo de sangramiento: 1,3 min
• Radiografías simples (figura 1). En la cara posterior del ilíaco izquierdo se observa una gran imagen tumoral de aspecto cartilaginoso, de base ancha y esclerótica, de contornos irregulares, con ruptura de la cortical e invasión de partes blandas, en cuyo interior existen calcificaciones heterogéneas diseminadas.

 

FIGURA 1. Radiografías preoperatorias del caso No. 1.
A) Vista anteroposterior del osteocondroma de la escápula.	B) Vista anteroposterior del condrosarcoma secundario del ala ilíaca izquierda.	C) Vista oblicua del condrosarcoma secundario del ala ilíaca izquierda. Presencia de múltiples osteocondromas en el tercio superior de ambos fémures, en ilíaco derecho y a nivel de la porción media de la escápula derecha, el cual es también de contornos calcificados y muy irregulares.

ID: 1.Osteocondromatosis múltiple.2.Condrosarcoma secundario en el coxal izquierdo.

• Tomografía axial computadorizada (figura 2). Gran masa tumoral a nivel del ilíaco izquierdo que crece hasta cerca de la articulación coxofemoral y toma las partes blandas adyacentes, con presencia de numerosas calcificaciones.

FIGURA 2. Tomografía axial computadorizada del caso No. 1.Gammagrafía ósea. Gran aumento de la captación de radiofármaco a nivel del ilíaco izquierdo, acetábulo izquierdo y tercio superior de ambas tibias. Mucha actividad en la vista posterior del ilíaco izquierdo.

• Biopsia incisional:

1. Escápula derecha: osteocondroma.
2. Ala ilíaco izquierdo: condrosarcoma bien diferenciado, secundario a una osteocondromatosis múltiple.

Tratamiento

Se practicó la exéresis en bloque de la tumoración y se resecó la tabla externa del ala del ilíaco (margen de seguridad oncológica) (figura 3).

FIGURA 3. Radiografía posoperatoria del caso No. 1. Se observa extensa área de rarefacción ósea concomitando con esclerosis y lisis en la zona correspondiente a la base tumoral resecada.

Actualmente, julio de 1996, se mantiene asintomático, sin evidencias de recidiva ni de metástasis.

Caso No. 2

Paciente masculino de 32 años de edad que acude a consulta en noviembre de 1993 (remitido de otro centro asistencial) por presentar desde hacia " 6 meses dolor en la cresta ilíaca derecha cuando camina largas distancias, el cual se intensificó en los últimos 2 meses, y notó un aumento rápido de volumen.

Antecedentes patológicos personales: asma bronquial.

Examen físico

Al examen físico se detectó:

• Tumoración de " 10 cm a nivel de la cara posterolateral de la cresta ilíaca derecha, bien delimitada, firme, adherida a planos profundos, ligeramente dolorosa a la palpación.
• Tumoración de " 5 cm en la cara externa del tercio inferior del fémur derecho, firme, no dolorosa.
• Tumoración de " 3 cm en la cara radial del tercio inferior del radio izquierdo de iguales características que el anterior.

Exámenes complementarios:

• Hemoglobina: 14,5 g/L
• Hematócrito: 0,44
• Eritrosedimentación: 3 mm
• Tiempo de coagulación: 7 min
• Tiempo de sangramiento: 1 min
• Radiografías simples (figura 4). En la cara postero superior del ilíaco derecho se observa una tumoración de aspecto cartilaginoso, de contornos muy irregulares, con gran infiltración de partes blandas adyacentes y calcificaciones amorfas en su interior, compatible con un condrosarcoma.

FIGURA 4. Radiografías posoperatorias del caso No. 2.
A) Vista anteroposterior del sarcoma secundario de la cresta ilíaca derecha.	B) Vista oblicua del condrosarcoma secundario de la cresta ilíaca derecha.

• Ultrasonido diagnóstico. Se observan imágenes de menor ecogenicidad que la habitual en los tejidos de esa zona, muy irregulares, con múltiples imágenes de calcificaciones en su interior.
• Gammagrafía ósea: normal.
• Electromiografía: dentro de los límites normales.
• Biopsia incisional: condrosarcoma secundario de bajo grado de malignidad.

Tratamiento

Se realizó la resección en bloque de la tumoración, incluyendo la tabla externa del ilíaco (margen de seguridad oncológica) (figura 5).

FIGURA 5. Radiografía posoperatoria del caso No. 2. Sólo se observa pequeña área de defecto óseo posquirúrgica en la región superior del coxal. Disminución de volumen de partes blandas.

En estos momentos, julio de 1996, se mantiene asintomático y sin evidencias de recidivas.

Discusión

Los condrosarcomas secundarios representan entre el 25 y el 30 % del total de condrosarcomas.⁵ Según Gitelis,⁶ la transformación sarcomatosa ocurre en menos del 1 % de los osteocondromas y el riesgo de dicha transformación se incrementa en los pacientes con osteocondromatosis múltiple; mientras que en los pacientes con encondromatosis múltiple, el riesgo alcanza el 25 % hacia los 40 años de edad.⁷ Dicha transformación se produce con gran lentitud y a menudo en la vida adulta.⁸

De los 7 condrosarcomas atendidos en nuestro Hospital en los últimos 5 años, sólo 2 fueron condrosarcomas secundarios, lo que representa el 35,0 %.

Los osteocondromas en crecimiento en el adulto son muy sospechosos y deben ser considerados cambios condrosarcomatosos hasta tanto se demuestre lo contrario.⁹

La transformación maligna debe sospecharse en los pacientes cuya lesión se hace sintomática, comienza a doler e incrementa su tamaño de forma rápida.^2,3,6,9 Los hallazgos mencionados se encontraban presentes en todos los pacientes de nuestra serie, de ahí la importancia del diagnóstico clínico precoz.

Según Dahlin y Campanacci,¹ la mayoría de los pacientes portadores de condrosarcomas pertenecen al sexo masculino (60 %) y su edad es superior a los 40 años. Sin embargo, cuando se trata de condrosarcomas secundarios, la edad disminuye y afecta mayoritariamente a pacientes menores de 40 años.² En nuestra serie ambos pacientes eran menores de 40 años y pertenecían al sexo masculino.

Las localizaciones más comunes de esta transformación son la pelvis, la cadera y la cintura escapular (en los casos de osteocondromatosis múltiple)^1,4 y las metáfisis de los huesos largos (en los encondromas).^2,7 En nuestro estudio ambos estaban localizados en la pelvis.

Los hallazgos imagenológicos fundamentales en las transformaciones malignas son el incremento del grosor de la cubierta cartilaginosa del tumor a más de 1 cm;^1,2,6,9 el adelgazamiento, la expansión o la ruptura de la cortical² y la extensión a las partes blandas adyacentes.^1,9

Los islotes cartilaginosos, que se producen debido a las irregularidades del crecimiento, explican las calcificaciones intralesionales observadas en las radiografías simples y no deben ser interpretados como una invasión condrosarcomatosa.⁹

La mayoría de los estudios de laboratorio suelen ser normales en los pacientes con condrosarcoma; sólo ocasionalmente existe una aceleración de la eritrosedimentación.¹

La gradación histológica en las transformaciones condrosarcomatosas es similar a la utilizada en los condrosarcomas primarios; casi todos son de bajo grado de malignidad (bien diferenciados) y se incluyen en los estadios IA o IB de Enneking.¹⁰

La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede proporcionarnos el diagnóstico adecuado de este tumor;¹ pero, cuando el diagnóstico clínico entre un tumor cartilaginoso benigno y un condrosarcoma secundario no está claro, Springfield¹ recomienda la biopsia excisional, pues posee la ventaja de proporcionar suficiente material y disminuye el riesgo de error diagnóstico.

La decisión de salvar el miembro (cirugía de salvación) se basa en el principio de que la porción de la extremidad que aún sea útil debe conservarse, con la condición de que no disminuya la supervivencia global del paciente.⁸

Al realizar la biopsia excisional, el cirujano debe resecar la lesión completamente, rodeada de un margen de seguridad oncológica de tejido normal;^1,9 además, la cubierta cartilaginosa no se debe dañar, pues se incrementa el riesgo de recidiva local.¹

Los condrosarcomas secundarios originados de una exóstosis osteocartilaginosa tienen mejor pronóstico que los otros condrosarcomas, y raramente metastizan después de una resección adecuada,² por lo que pueden considerarse curados.¹¹ Pero, en los pacientes con condrosarcomas de bajo grado de malignidad cuya resección fue inadecuada y desarrollaron una recidiva local, disminuye el tiempo de supervivencia.¹

Si tenemos en cuenta los planteamientos de Healey,¹¹ la baja frecuencia de metástasis de los condrosarcomas secundarios y el haber realizado adecuadamente la resección de las tumoraciones, podemos considerar curados a nuestros pacientes, a pesar de llevar sólo 2 años de seguimiento.

Alvarez Cambras R, Cárdenas Centeno OM de, Marrero Riverón LO, González Cabrera RD, Tamayo Figueroa A, Rondón García V. Secondary chondrosarcoma of the pelvis: report of two cases. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(2): 168-73.

Summary

Two patients with secondary chondrosarcoma of the pelvis are presented. The symptomatology, the imagenological findings and the survival surgery they underwent are presented.

Key words: CHONDROSARCOMA/surgery; PELVIC NEOPLASMS/radiography.

Alvarez Cambras R, Cárdenas Centeno OM de, Marrero Riverón LO, González Cabrera RD, Tamayo Figueroa A, Rondón García V. Chondrosarcome secondaire du bassin: a propos de deux cas. Rev Cubana Ortop Traumatol 1996;10(2):168-73.

Résumé

On présente deux patients avec chondrosarcome secondaire du bassin. On expose la symptomatologie, les trouvailles imagénologiques et la chirurgie de sauvetage.

Mots clés: CHONDROSARCOME/chirurgie; NEOPLASMES PELVIENS/chirurgie; NEOPLASMES PELVIENS/radiographie.

Referencias bibliográficas

1. Springfield DS, Gebhardt MC, McGuire MH. Chondrosarcoma: a review. J Bone Joint Surg 1996;78-A(1):141-9.

2. Merchan ECR, Sánchez-Herrera S, González JM. Secondary chondrosarcoma: four cases and review of the literature. Acta Orthop Belg 1993;59(1):76-80.

3. Mankin HJ, Cantley KP, Lippiello L, Shiller AL, Campbell CJ. The biology of human chondrosarcoma: I: description of the series, grading, and biochemical analysis. J Bone Joint Surg 1980;62-A(2):160-76.

4. Alvarez Cambras R. Les tumeurs cartilagineuses du bassin [mémoire pour le tître d'Assistant Etranger]. París: Faculté de Médecine, 1968:52.

5. Gitelis S, Bertoni F, Picci P, Campanacci M. Chondrosarcoma of bone. J Bone Joint Surg 1981;63-A(8):1248-57.

6. Gitelis S, Wilking R, Conrad EV. Benign bone tumors. J Bone Joint Surg 1995;77-A(11):1756-82.

7. Schwartz HS, Zimmerman NB, Simon MA, Wroble RR, Millar EA, Bonfiglio M. The malignant potential of enchondromatosis. J Bone Joint Surg 1987;69-A(2):269-74.

8. Tachdjian MO. Ortopedia pediátrica. 2 ed. México, DF: Interamericana, 1994;t 2:1241-510.

9. Magid D, Sponseller PD, McCarthy E. Intoeing in a 14-years-old girl. Clin Orthop 1996;325:(1):322-5, 328-9.

10. Simon MA. Diagnostic and staging strategy for musculoskaletal tumors. En: McCollister Evarts C. Surgery of the musculoskeletal system. 2 ed. New York: Churchill-Livingstone,1990;vol 5:9005-33.

11. Healy JH, Lane JM. Chondrosarcoma. Clin Orthop 1986;204:119-29.Recibido: 13 de septiembre de 1996. Aprobado: 20 de septiembre de 1996

Prof. Rodrigo Alvarez Cambras. Complejo Científico Ortopédico Internacional "Frank País". Ave 51 No. 19603. La Lisa, Ciudad de La Habana, Cuba.