Hospital Territorial "Julio Aristegui Villamil". Cárdenas, Matanzas

Mano en espejo. Presentación de un caso

DR. MANUEL RODRÍGUEZ LEIVA,¹ DRA. RAQUEL SANDELIS GONZÁLEZ,² DR. PABLO OQUENDO VÁZQUEZ³ Y DR. CARLOS DÍAZ GARCÍA¹

1 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
² Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Instructor.
³ Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Asistente.

Rodríguez Leiva M, Sandelis González R, Oquendo Vázquez P, Díaz García C. Mano en espejo. Presentación de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol 1997;11(1-2):99-102.

Resumen

Se presenta un paciente adulto, masculino, con una anomalía congénita del miembro superior conocida como gemelismo de la mano o mano en espejo. Se revisa la literatura médica sobre esta deformidad extremadamente infrecuente.

Descriptores DeCS: DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA MANO.

La mano constituye una unidad funcional compuesta de un material especializado para el tacto y de una maquinaria de movimiento refinado, que hacen de ella una prolongación del cerebro al exterior. Mediante la combinación de fuerza y poder en grandes variedades de extensión y rapidez de movimiento y con una sensibilidad exquisita se adapta para agarrar, sostener, empujar, traccionar, enrollar, trenzar y sobre todo construir. Con la mano el obrero sostiene su familia, el campesino arranca a la tierra sus frutos, el padre acaricia y ama a sus hijos, el músico interpreta una sonata, el ciego ve y el mudo habla.

Este maravilloso órgano y unidad funcional en muchas ocasiones sufre enfermedades, traumatismos y anomalías congénitas, estas últimas se presentan en 1 de cada 626 nacimientos; aproximadamente el 5 % son hereditarias.

Las malformaciones congénitas de la mano son motivo de curiosidad y estímulo de la imaginación de quienes nos rodean, tanto es así, que en la antigüedad se pensaba que venir al mundo con uno o varios dedos de más era un signo de gratitud o predilección por parte de los dioses.

La polidactilia es considerada como una de las más comunes anomalías de la extremidad superior (1 x 3 000 nacimientos). Por su ubicación puede ser central, radial o cubital; estas últimas son las más frecuentes. Dentro de este grupo de las polidactilias se incluye una rara deformidad conocida como mano en espejo o gemelismo de la mano, sumamente infrecuente y muy poco conocida por lo escaso de los reportes en la literatura consultada.

Presentación del caso

Paciente WHT de 35 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de parto normal y nacimiento a término con buena vitalidad. No trauma obstétrico, ni alteraciones durante la gestación. La historia familiar no recoge datos de malformación alguna, ni consanguinidad. Desarrollo psicomotor normal. Escolaridad: 9no grado. Ocupación: chofer.

EXAMEN FÍSICO

Como rasgo llamativo se constata una mano izquierda (no dominante), con aumento de su anchura y concavidad y con siete dígitos íntegramente formados y funcionales pero con ausencia del pulgar. Movimientos de flexo-extensión normales con agarre aceptable y fuerza muscular satisfactoria. No trastornos vasomotores ni de la sensibilidad. Desviación radial de la muñeca con limitación de la inclinación cubital. Pronosupinación y flexo-extensión del codo moderamente limitadas. El resto del examen físico es negativo.

RADIOLOGÍA

Antebrazo: Estiloides radial y cubital al mismo nivel. Hipoplasia epifisometafisaria del radio (figura 1). FIGURA 1. Vista anteroposterior del antebrazo y la muñeca mostrando ambos estiloides al mismo nivel, así como hipoplasia epifisometafisaria del radio. Muñeca: Duplicación del carpo hacia ambos lados a partir de la porción central. Presencia de 11 huesecillos de configuración aberrante.

Mano: Presencia de un rayo central que correspondería al tercer dedo de una mano normal a los lados del cual aparecen 3 rayos radiales y 3 cubitales perfectamente formados, con 3 falanges cada uno y articulando por separado con su metacarpiano correspondiente. Presencia de 7 metacarpianos de los cuales el central presenta aumento en su longitud y en el diámetro de su cabeza. Ausencia del pulgar (figura 2).

FIGURA 2. Radiografía anteroposterior de la muñeca y la mano donde se constatan 11 huesecillos aberrantes en el carpo, 7 metacarpianos y 7 dedos con 3 falanges cada uno.

Discusión

Sterling Bunnell clasifica las polidactilias en 2 tipos: Tipo I: El dedo es una masa de tejido no adherida al esqueleto y con frecuencia desprovista de hueso, cartílago, articulaciones o tendones.

Tipo II: Consiste en la duplicación de parte de un dedo, el dedo completo o varios dedos, que tienen componentes normales y articulan con una falange o un metacarpiano.

Dentro del segundo grupo se encuentra la llamada mano en espejo, la cual describe Bunnell como una mano formada por 2 mitades idénticas o muy similares; cada una de ellas es el componente especular de la otra, el carpo suele ser doble y el pulgar falta usualmente. Por lo general la mayor parte de los dígitos son soportados por el cúbito, que en ocasiones está ausente siendo más frecuente su duplicación y la ausencia del radio. Como tratamiento propone la extirpación de los dedos aberrantes preservando uno que hará la función de pulgar y la remodelación del carpo de manera que descanse en la porción central de la epífisis de ambos huesos del antebrazo.¹

Swanson, al referirse a las deformidades de la mano por duplicación, plantea que estas ocurren probablemente por un traumatismo desconocido en la porción mesoectodérmica del botón embriónico del miembro antes de la séptima semana de vida embrionaria, lo cual causa divisiones y situaciones aberrantes que se pueden manifestar desde la simple polidactilia hasta la mano en espejo.²

Eduards Flynn señala la duplicación del cúbito como una malformación muy rara en la que aparecen 2 cúbitos completos, duplicación del carpo y 7 dedos. No se puede realizar pinzamiento pues el pulgar falta y los dedos presentes no se oponen. Este autor propone el tratamiento después de los 7 años con amputación de los dedos primero y tercero y osteotomía rotadora del segundo a nivel de la base del metacarpiano para lograr la oposición y abducción con este nuevo pulgar.³

Campbell aborda la mano especular mostrando la duplicidad del carpo y la presencia de 7 u 8 dígitos sin pulgar. El dedo medio corresponde a un dedo índice normal al lado del cual aparece un juego de dígitos cubitales. Sugiere como tratamiento la amputación de 1 ó 2 dígitos de la periferia, generalmente el primero y el tercero y la pulgarización del segundo. Si existe acentuada desviación radial de la mano debe realizarse artrodesis de la muñeca después de los 12 años.⁴

La mano en espejo en ocasiones se acompaña de polidactilia del pie y defectos nasales lo cual se conoce como síndrome de Laurin-Sandrow. Hasta julio del presente año sólo se han publicado 5 casos en el mundo con estas características. En noviembre de 1995 la Universidad de Lousville en Kentucky, Estados Unidos, reportó un caso esporádico de mano en espejo que se acompañaba de duplicación de los dedos del pie, hipoplasia tibial, dismelia del cúbito y peroné y defecto nasal.^5,6

El paciente rechaza las ofertas de tratamiento quirúrgico alegando pleno desempeño de sus funciones como ser bio-psico-social.

Summary

An adult male patient with a congenital anomaly of the upper limb known as opera-glass hand or mirror hand is presented. A review of the medical literature on this extremely unfrequent deformity is made.

Subject headings: HAND DEFORMITIES, CONGENITAL.

Résumé

Un patient adulte, masculin, ayant une anomalie congénitale du membre supérieur connue par réduplication du cubitus et du carpe de la main, est présenté. On passe en revue la littérature médicale sur cette difformité extrêmement rare.

Mots clés: DIFFORMITES CONGENITALES DE LA MAIN.

Referencias bibliográficas

1. Bunnell S. Surgery of hand. 3 ed. Philadelphia: Lippincott,1956.

2. Swanson AB. Classification of limbs malformations on the basis of embryological failures. Surg Clin North Am 1968;48: 1169.

3. Flynn JE. Cirugía de la mano. 2 ed. Barcelona: Toray,1985:68-70.

4. Campbell W. Cirugía ortopédica. 8 ed. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana, 1994;t4:3204-12.

5. Hersch JH. Mirror image duplication of the hands and feet: report of sporadic case with multiple congenital anomalies. Am J Med Genet 1995;59(3):341-5.

6. Martínez Frías ML. Laurin-Sandrow syndrome: description of a new case. J Med Genet 1994;31(5):410-2.

7. Rodríguez R. Hand motor patterns after the correction of left nondominant-hand mirror writing. Neuropsychologia 1991;29(12):1191-203.

8. Manske PR. Long-term functional results after pollicization for the congenitally deficient thumb. Hand Surg Arm 1992;17(6):1064-72.Recibido: 25 de noviembre de 1996. Aprobado: 28 de marzo de 1997.

Dr. Manuel Rodríguez Leiva. Phinney # 815 entre Mercedes y Salud. Cárdenas. Matanzas.