Hospital Pediátrico Provincial Docente “José Luis Miranda”. Santa Clara. Villa Clara

Mano zamba congénita

Dr. Miguel Ángel de la Torre Rojas,1 Dra. Elena Menéndez Hernández2 y Dr. Samuel Román Fernández3

Torre Rojas MA de la, Menéndez Hernández E, Román Fernández S. Mano zamba congénita. Rev Cubana Ortop Traumatol 2000;14(1-2):82-4

Resumen

La mano zamba congénita es una de las afecciones ortopédicas de más difícil tratamiento, Se presentó un caso de un paciente portador de esta entidad, por agenesia del radio; quien fue tratado con el minifijador externo modelo RALCA. Se obtuvieron resultados satisfactorios, que muestran las “bondades” de este sistema de fijación externa.

DeCS: MANO/anomalías; MANO/cirugía; RADIO (ANATOMIA)/anomalías; FIJACION DE FRACTURA; FIJADORES EXTERNOS; PROCEDIMIENTOS ORTOPEDICOS.

La mano zamba congénita, también definida como meromelia radial o clinartrosis, es una deformidad caracterizada por la desviación radial de la mano, resultado de un defecto del radio, que puede ser su hipoplasia o ausencia total.1,2

En ocasiones está ausente el 1er. metacarpiano, con un pulgar funcional, producto de la agenesia de los extensores largo y corto, y de los músculos de la eminencia tenar; a menudo este dedo falta o sólo es un pequeño apéndice.1,2 Este anomalía se asocia con otras alteraciones del esqueleto de la extremidad superior y de los músculos del hombro y del brazo.2,3

El tratamiento es combinado con métodos de tipo conservador y quirúrgico; entre los primeros encontramos los yesos y los aparatos ortopédicos, empleados hasta los 6 u 8 años; a partir de estas edades comienzan los procederes quirúrgicos, tales como resecciones de bridas, centralización del cúbito en relación con el carpo y con la ulterior dicotomía en V de la metáfisis. Estas intervenciones pueden asociarse con el empleo del minifijador externo desarrollado por el Profesor Rodrigo Álvarez Cambras.1,4

En ocasiones, en otro tiempo quirúrgico puede realizarse el alargamiento del cúbito y corrección de su deformidad angular; ya que en ocasiones este queda residualmente acortado y arqueado.5

Presentación del caso

Paciente del sexo masculino, de la raza blanca, de 6 años de edad, gemelar; intervenido quirúrgicamente por presentar una coartación de la aorta en los primeros meses de la vida; es referido a nuestro centro, una vez solucionado el problema cardiovascular, con el objetivo de iniciar el tratamiento ortopédico producto de presentar una grave deformidad del miembro superior (mano zamba congénita).

Examen físico

Presenta una marcada desviación radial de la mano derecha; a la vez que se aprecia la ausencia total del primer metacarpiano y el pulgar.

Examen radiográfico

Se constata la agenesia casi total del radio y la desviación radial de la mano (fig. 1).

Fig. 1. Radiografía preoperatoria en que se aprecia la desviación radial de la mano.

Conducta seguida

Comenzamos con manipulaciones progresivas, empleando férulas enyesadas, alternándolas, posteriormente, con aparatos ortopédicos. Se observó desde un inicio lo difícil que resultaba la reducción y centralización de la mano; por lo que decidimos el tratamiento quirúrgico a los 6 años de edad.

En un primer tiempo procedimos de acuerdo con lo señalado en la clásica técnica de Riordan para esta deformidad congénita, con la fijación, con un alambre de Kirschner y enyesado ulterior,6 lo que nos permitió algún centraje de la mano, pero aún insuficiente.

Más tarde, logramos la efectividad total, repitiendo la liberación de las partes blandas, y realizando la reducción progresiva con el minifijador externo modelo RALCA; colocado en el 2do. metacarpiano distal y proximalmente en el cúbito, el cual nos permitió la real corrección de la deformidad (fig. 2).

Fig. 2. Corrección total de la deformidad con el minifijador externo RALCA.

Se mantiene el aparato por espacio de 3 meses; con una evolución clínica y radiológica satisfactorias, obteniéndose una aceptable función de esta mano de sólo 4 dedos.

Discusión

Se demostró con este caso la versatilidad y posibilidades del minifijador externo RALCA, el cual nos permitió la solución de esta anomalía, lográndose un buen resultado cosmético y funcional.

Summary

The congenital club-hand is one of the most difficult orthopedic affections to be treated. A case of a patient carrier of this entity due to radius agenesis that was treated with RALCA external minifixator was presented. Satisfactory results were obtained that showed the advantages of the external fixation system.

Subject headings: HAND/abnormalities; HAND/surgery; RADIUS/abnormalities; FRACTURE FIXATION; EXTERNAL FIXATORS; ORTHOPEDIC FRACTURES.

Résumé

La main bote congénital est l’une des affections orthopédiques plus difficiles à traiter. Un cas d’un patient atteint de cette affection par agénésie du radius, et traité par minifixateur externe modèle RALCA, a été présenté. Des résultats satisfaisants montrant les " bontés " de ce système de fixation externe ont été obtenus.

Mots clés: MAIN/anomalies; RADIUS (ANATOMIE)/anomaliesFIXATION DE FRACTURE; FIXATEURS EXTERNES; PROCÉDÉS ORTHOPÉDIQUES.

Referencias bibliográficas

1. Álvarez Cambras R. Tratado de Cirugía Ortopédica y Traumatología. 4ta. ed. La Habana: Editorial Pueblo y Educación, 1986:60.

2. Smith JC, Weiss AP, Weiss YS. Congenital anomalies of the hand. Clin Pediatr (Phila) 1988;37(8):459-67.

3. Behrman RE, Vaughan VC, Nelson WE. Tratado de Pediatría. 13ra. ed. Madrid: Interamericana, McGraw-Hill, 1989:1465.

4. Netscher DT. Congenital hand problems terminology, etiolo-gy, and management. Clin Plast Surg 1988;25(4):537-52.

5. Kawabata H, Shibata T, Masalomi T, Yasul N. Residual deformity in congenital radial club hands after previous centralization of the wrist ulnar lengthening and correction by the Elizarov method. J Bone Joint Surg BR 1998;80(5):762-5.

6. Edmonson AS, Crenshaw AH. La mano. En: Campbell. Tratado de Cirugía Ortopédica. 6 ed. La Habana: Instituto del Libro, 1981:356-8. (Edición Revolucionaria).

Recibido: 18 de enero del 2000. Aprobado: 16 de abril del 2000.
Dr. Miguel Ángel de la Torre Rojas. Hospital Pediátrico Provincial Docente "José Luis Miranda", Ave. 26 de Julio, Santa Clara, Villa Clara.

1 Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Asistente. Director del Hospital.
2 Especialista de I Grado en Histología. Profesor Asistente.
3 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Asistente.