COMPLEJO CIENTÍFICO ORTOPÉDICO
INTERNACIONAL "FRANK PAÍS".
CIUDAD DE LA HABANA, CUBA

A propósito de un caso de hiperostosis esternocostoclavicular

Dr. Luis Oscar Marrero Riverón,1 Dra. Vilma Rondón García,2 Dra. Alicia Tamayo Figueroa,3 Dra. Hilda Elena Roché Egües,4 Dr. Carlos Guerra Ordóñez5 y Dr. Eddy Sánchez Noda6

Marrero Riverón LO, Rondón García V, Tamayo Figueroa A, Roché Egües HE, Guerra Ordóñez C y Sánchez Noda E. A propósito de un caso de hiperostosis esternocostoclavicular. Rev Cubana Ortop Traumatol 2003;17(1-2):96-100.

Resumen

Se presentan los estudios clínicos e imagenológicos realizados a un paciente con diagnóstico de hiperostosis esternocostoclavicular.

DeCS: HIPEROSTOSIS esternocostoclavicular; SINDROME DE HIPEROSTOSIS ADQUIRIDA.

La hiperostosis esternocostoclavicular es una entidad caracterizada por hiperosificación perióstica y endóstica del esternón, clavículas y costillas superiores, así como osificación de los tejidos blandos que los rodean. Inicialmente se consideró como una afección exclusiva de pacientes japoneses.1 Es una afección infrecuente, tiene un curso recurrente, tendencia a la remisión espontá-nea1 y en muchas ocasiones es mal diagnosticada.

En el presente trabajo se muestran los estudios clínicos e imagenológicos que permitieron llegar al diagnóstico.

Presentación del caso

Paciente masculino de 51 años de edad, de piel blanca, procedente de un área rural de la provincia de Matanzas y de profesión mecánico, que acudió al CCOI "Frank País" por presentar un aumento de volumen doloroso a nivel de la clavícula derecha y padecer de episodios de dolores precordiales, desde hacía aproximadamente 8 años.

Antecedentes patológicos personales: hipertensión arterial.

Examen físico

• Paciente longilíneo
  
• Tórax: aumento de volumen doloroso a nivel de la clavícula derecha, manubrio esternal, ambas articulaciones esternoclaviculares y de I, II y III costillas derechas, con enrojecimiento y aumento de la temperatura local.
  
• Sin adenomegalias.
  
• Sin pustulosis palmo-plantar.

Exámenes diagnósticos

• Laboratorio clínico

Hb: 12,8 g/l	Serología: no reactiva
Hematócrito: 0,39	HIV: negativo
Eritrosedimentación:54 mm	Factor reumatoideo: negativo
Calcio: 2,1 mmol/L	Urea: 4,9 µmol/L
Fósforo: 1,9 mmol/L	Creatinina: 67,4 µmol/L
Colesterol: 4,3 mmol/L	Fosfatasa alcalina: 32 UI
Triglicéridos: 1,3 mmol/L	TGP: 6,1 µ/L
Ácido úrico: 354 µmol/L	TGO: 8,2µ/L
Proteínas totales: 60 g/L	HLA B27: negativo
Albúmina: 28 g/L
Globulinas: 32 g/L

• Imagenología

  Survey óseo: aumento del diámetro transversal y esclerosis de los 2/3 internos de la clavícula derecha, la que está fusionada al manubrio esternal. Esclerosis de los tres primeros arcos costales derechos y del primero izquierdo, que también se fusiona (este último) al cuerpo del esternón. Esternón engrosado y con esclerosis cortical. No existían alteraciones de las articulaciones sacroiliaca (figs. 1 y 2).
  Tomografía helicoidal: se realizaron cortes en tomografía en espiral que mostraron el engrosamiento y la esclerosis de la clavícula derecha, la pérdida del espacio articular con el esternón y la toma ósea de iguales características en los primeros arcos costales (fig. 3). Se realizaron, además, reconstrucciones en SSD (presentación de superficies sombreadas) que demostraron las alteraciones anteriores (fig. 4) así como reconstrucciones en VRT (Volumen Rendering Technique) y no se observó compresión de los vasos sanguíneos de la base del cuello (fig. 5).

Fig. 1. Radiografía simple de tórax. Aumento del diámetro transversal y esclerosis de los 2/3 internos de la clavícula derecha –que está fusionada al manubrio esternal. Esclerosis de los tres primeros arcos costales derechos y del primero izquierdo, también fusionado al cuerpo del esternón.

Fig. 2. Radiografía simple, vista lateral del esternón con engrosamiento cortical y esclerosis.

Fig. 3 a y b. Cortes de tomografía en espiral que muestran engrosamiento y esclerosis de la clavícula derecha, pérdida del espacio articular con el esternón y toma ósea de iguales características del primer arco costal bilateral.

Fig. 4 a y b. Reconstrucciones en SSD que muestran las alteraciones señaladas, en diferentes planos.

Fig. 5. Reconstrucción en VRI. No se mostró compresión de los vasos sanguíneos de la base del cuello.

 

• Medicina Nuclear

Survey óseo gammagráfico estático con empleo de 20 mCi de 99mTc-Metiléndifosfonato que mostró hipercaptación homogénea del radiofármaco en la clavícula derecha, I, II y III costillas derechas, 1/3 interno de la clavícula izquierda, manubrio y apex esternal. Sin alteraciones en el resto del esqueleto (fig. 6).

• Anatomía patológica (B 394/02)

Esclerosis ósea



Fig. 6. Survey óseo gammagráfico estático empleando 99mTc-MDP. Se aprecian zonas de hipercaptación del radiofármaco en clavícula derecha, I-III costillas derechas, manubrio esternal, ápex xifoides y I costilla izquierda.

Discusión

Aunque se han reportado casos en niños2 la hiperostosis esternocostoclavicular es más frecuente entre los 30 y 60 años de edad, asociada o no a pustulosis palmo-plantar. No existen exámenes específicos de laboratorio clínico para esta entidad. Se considera una enfermedad reumática seronegativa.

El motivo de consulta es el dolor en la parte superior del tórax, con irradiación al hombro (o sin ella), aunque sus movimientos están limitados; en ocasiones existe aumento de la temperatura local e inflamación a nivel esterno-clavicular.3-5 El crecimiento óseo puede llegar a ocluir los vasos subclavios y ocasionar un síndrome del desfiladero torácico6,7 o una trombosis de los vasos de la base del cuello.5

Histológicamente existe esclerosis y formación ósea, puede apreciarse tejido de granulación e infiltración por células redondas1,6 y fibrosis y erosión ósea;4 por lo que debe hacerse el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget y con la osteomielitis crónica, y radiologicamente con la espondilitis anquilopoyética1,6 y con el síndrome de SAPHO –sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.8,9

En la entidad estudiada se distinguen tres estadios radiológicos.

• Localizada: osificación moderada y limitada a los ligamentos costoclaviculares.
  
• Generalizada: amplia osificación que rebasa los márgenes de los ligamentos, aparece irregular el borde inferior de la I costilla, no hay reacción perióstica.
  
• Hiperostótica: clavícula engrosada y I costilla hiperostótica en ambos bordes.

El estudio gammagráfico con difosfonatos es positivo en un elevado número de pacientes, Kalke S4 refiere el 91,1 % de hipercaptación del radiofármaco en la articulación esternoclavicular, no así en sacroiliacas. Freyschmid11,12 describe una intensa captación del radiofármaco similar a la imagen de una cabeza de toro a nivel de la porción superior del tórax, donde el manubrio esternal representa la cabeza y las articulaciones esternoclaviculares a los cuernos, es el llamado signo de la cabeza de toro, que no se observó en el paciente de referencia.

El tratamiento incluye: antinflamatorios, inhibidores de las prostaglandinas,1,13 metrotrexate, sulfazalazina4 y antibióticos.

Cuando el dolor es intenso y no se alivia con la medicación anterior puede realizarse la resección de la clavícula y de las costillas afectadas.1,7,13 El paciente de este caso se encuentra –en estos momentos– con tratamiento de antinflamatorios, analgésicos y ciclos de antibióticos.

Summary

The clinical and imaging studies of a patient diagnosed with sternocostoclavicular hyperostosis are presented.

Subject headings: HYPEROSTOSIS; STERNOCOSTO-CLAVICULAR; ACQUIRED HYPEROSTOSIS SYNDROME.

Résumé

Les études cliniques et d’imagerie qui ont été réalisées chez un patient diagnostiqué d’hyperostose sterno–costo–claviculaire sont présentées.

Mots clés: HYPEROSTOSE STERNO–COSTO–CLAVICULAIRE; SYNDROME D’HYPEROSTOSE ACQUIS.

Referencias bibliográficas

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3. Resnik D. Sternocostoclavicular hyperostosis. AJR 1980;135:103-12.
   
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Recibido: 13 de enero de 2003. Aprobado: 4 de marzo de 2003.
Dr. Luis Oscar Marrero Riverón. Complejo Científico Ortopédico Internacional “Frank País”. Ave. 51 No. 19603 entre 196 y 202. La Lisa. Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Asistente. Jefe del departamento de Medicina    Nuclear.
2 Especialista de I Grado en Radiología. Jefe del servicio de Radiología.
3 Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología.
4 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
5 Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Profesor Asistente.
6 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.