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Introducción
La neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen es un desorden genético que afecta las células de crecimiento del sistema nervioso central y causa tumores en el tejido nervioso. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier sitio del sistema nervioso, incluido el cerebro, la médula espinal y los nervios periféricos. La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es un desorden genético autosómico dominante que, de forma común, afecta a los seres humanos.1
Las características clínicas de la NF-1 incluyen: manchas en la piel tipo café con leche, nódulos de Lisch, gliomas ópticos, pigmentaciones axilares y neurofibromas periféricos. Las manifestaciones esqueléticas de la NF-1 incluyen escoliosis, pseudoartrosis congénita de la tibia e hipertrofia de las extremidades,2 lesiones quísticas intraoseas, proliferación de hueso periosteal, coxa valga y protrusión acetabular.3
La luxación recidivante de la cadera asociada con neurofibromatosis tipo 1 es una ocurrencia rara y está poco reportada en la literatura.4
Se reporta un caso de luxación de cadera resultante de un neurofibroma intraarticular en una paciente femenina de 17 años que sufre un trauma menor. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas e imagenológicas de esta enfermedad, encontradas en una paciente, así como el tratamiento realizado y su evolución.
Presentación del caso
Se presenta una paciente femenina de 17 años que acudió al cuerpo de guardia con cuadro clínico de dolor a nivel de la cadera derecha, después de sufrir un trauma menor. Tenía antecedentes de NF-1, con historia familiar, pues su padre mostraba evidentes características clínicas de la enfermedad: manchas en la piel tipo café con leche y nódulos de Lisch. La paciente tenía, además, historia de similar episodio en dos ocasiones anteriores.
En el examen físico se apreciaron manchas en la piel tipo café con leche, acortamiento del miembro inferior derecho acompañado de posición en abducción y rotación externa de dicho miembro. A la movilidad articular había limitación de 5 grados en la rotación interna y de 10 grados en la aducción de la cadera derecha. La radiografía de pelvis mostró una pérdida de la relación anatómica entre la cabeza femoral y la cavidad acetabular de la cadera derecha (Fig. 1).
Fig. 1 Radiografía simple preoperatoria en vista anteroposterior de la cadera derecha que muestra una pérdida de la relación anatómica entre la cabeza femoral y la cavidad acetabular.
Debido que se trataba de una urgencia, se procedió a realizar el tratamiento correspondiente de forma rápida. La cadera fue reducida a cielo cerrado bajo anestesia general, con posterior tracción de partes blandas durante cuatro semanas. La radiografía realizada después del proceder mostró la reducción lograda. Se observaron, además, lesiones osteolíticas a nivel de la región trocantérica y cuello femoral (Fig. 2)
Fig. 2 Radiografía simple intraoperatoria en vista antero-posterior de pelvis que muestra la reducción de la luxación de la cadera derecha.
Como se trató de una luxación de cadera atípica, a punto de partida de una enfermedad sospechada (NF-1), se decidió completar el estudio realizando una tomografía axial computarizada (TAC) de cadera derecha, así como una imagen por resonancia magnética (IMR) de la misma región.
La tomografía axial computarizada (TAC) con técnica de reconstrucción mostró alteraciones tanto a nivel del cuello como de la cabeza femoral (Fig. 3).
Fig. 3 Tomografía axial computarizada de la cadera derecha con técnica de reconstrucción que muestra deformidad, asimetría y erosión de la cabeza femoral, así como estrechamiento del cuello femoral. A) Plano frontal, B) Plano lateral.
Las imágenes de resonancia magnética (IRM) confirmaron la presencia de alteraciones intraarticulares (Fig. 4).
Fig. 4 IRM que muestra inflamación de partes blandas, así como presencia de neurofibromas intraarticulares.
El caso fue seguido por consulta externa durante un año sin presentar un nuevo episodio de luxación de cadera.
Discusión
La NF-1 puede tener tanto manifestaciones de tipos esqueléticas generalizadas como osteoporosis y baja estatura, y anomalías focales como displasia de la tibia y escoliosis. Las luxaciones de cadera debido a NF-1 han sido poco reportadas en la literatura. Galbraith y otros, hasta el momento de su estudio, solo encontraron 12 casos, 6 casos después de un trauma trivial y otros 6 sin historia de trauma.4 Otros autores también han descritos casos después de traumas leves,5,6,7,8,9 así como sin historia de traumas.10,11,12,13,14 En su trabajo, Waheed W y otros reportaron un caso de subluxación patológica de cadera en NF-1.15
La mayoría de los investigadores coinciden en que el mecanismo de producción de la luxación es el crecimiento intraarticular de neurofibromas.5,6,9,11,14 En nuestro caso, mediante la IRM se comprobó la presencia de estos neurofibromas.
El tratamiento que se le realizó al paciente fue el mismo utilizado por Galbraith y otros,4 reducción cerrada con posterior tracción por partes blandas durante cuatro semanas, aunque también se maneja el tratamiento quirúrgico con la artroplastía total de cadera8 y la resección de Girdlestone.10
Conclusiones
La luxación recidivante de cadera asociada con neurofibromatosis tipo 1 es una ocurrencia rara y está poco reportada en la literatura. Este caso ilustra las características clínicas y sobre todo imagenológicas de la neurofibromatosis tipo 1, mediante las radiografías, imágenes por resonancia magnética y tomografía axial computarizada con reconstrucción. El tratamiento realizado, reducción cerrada bajo anestesia general con posterior tracción por partes blandas durante cuatro semanas, fue satisfactorio.
