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Los disrafismos espinales constituyen el segundo grupo más común de anomalías congénitas mortales en el mundo. Provocan discapacidad e, incluso la muerte, en lactantes. En el África subsahariana resultan una grave carga de salud, teniendo en cuenta que los servicios neuroquirúrgicos son escasos e inadecuados y no existe un estándar de atención para esta malformación.1,2)
El comportamiento de la enfermedad en esta área presenta características especiales, que la diferencian significativamente de otras localizaciones más favorecidas. Además, en el continente africano la información disponible proviene de estudios hospitalarios; por tanto, no refleja la situación real del problema con una visión epidemiológica.3
Los suplementos de ácido fólico reducen la aparición de defectos en el tubo neural en un 70 %. La mayoría de los países subsaharianos han implementado programas para proporcionarlos a madres embarazadas; sin embargo, en ocasiones, las gestantes lo reciben en las últimas etapas del embarazo y no se benefician de su efecto protector, producido solo durante el primer trimestre.4
El mielomeningocele, generalmente, es un hallazgo clínico durante el nacimiento y no mediante ecografía prenatal. Estos pacientes nacen en un centro de atención primaria o en el hogar, sin prever la necesidad de cuidados intensivos neonatales y consulta neuroquirúrgica temprana.1) El parto traumático o prolongado puede dañar la integridad del defecto lumbar. Cuando el paciente acude al un centro neuroquirúrgico, han pasado días, e incluso semanas, y suele presentar sepsis, fístulas de líquido cerebroespinal y signos de infección del sistema nervioso.4
La cirugía neonatal temprana reduce la mortalidad, pero su generalización aún enfrenta grandes desafíos: instalaciones inadecuadas, presentación tardía, escasez de personal capacitado y ausencia de cuidados intensivos neonatales.1) Desde la perspectiva de los pacientes, se destacan la distancia al hospital, las malas carreteras, la falta de transporte apropiado y de recursos locales, los costos directos e indirectos relacionados con la cirugía y sus cuidados, y el miedo al proceder quirúrgico, el cual no resulta técnicamente complejo ni requiere material o instrumental específico; aunque la epitelización de la placoda demanda esfuerzo durante la disección.5
La preparación de cirujanos generales en el manejo quirúrgico de esta entidad en localidades remotas se considera efectiva.5 Aunque los resultados no sean equivalentes a los de centros especializados, cuyo personal interviene en las primeras 24 horas con monitoreo transoperatorio, contribuye a disminuir la mortalidad por infección del sistema nervioso, relacionada con la permanencia por tiempo prolongado del defecto. La iniciativa de formación de neurocirujanos propios del continente muestra resultados alentadores.6
Es esencial abordar esta enfermedad con estrategias preventivas y tratar de reducir las complicaciones. El primer paso en ese camino sería lograr un diagnóstico precoz. La remisión temprana a la consulta neuroquirúrgica abreviaría el tiempo de reparación. Se pretende, además, educar a las madres sobre la importancia del cambio de pañales sucios y cómo limpiar la zona del defecto correctamente, porque ellas son primordiales en la detección de signos sugestivos de infección.5
La hidrocefalia constituye la complicación más frecuente. Se asocia con un descenso en la capacidad funcional y bajos resultados neurocognitivos. La derivación ventrículo-peritoneal se aplica como el tratamiento estándar; en ocasiones se coloca de forma simultánea, aunque en los últimos años se ha utilizado un esquema secuencial, que se hace días después del cierre, en dependencia de la necesidad.1
El incremento de la accesibilidad y la disminución de costos de los sistemas derivativos resultan políticas desarrolladas con el apoyo de la OMS y la industria en países de bajos ingresos.1) La implementación de la tercer ventriculostomía endoscópica con cauterización de los plexos coroides, propuesta como tratamiento inicial en contextos con recursos limitados,7 se considera una alternativa viable, pero aún no existe consenso en su uso.
Este problema de salud en el África subsahariana requiere un enfoque multifocal, con énfasis en la suplementación nutricional materna, el diagnóstico prenatal, la disponibilidad de neurocirugía neonatal, y el tratamiento de apoyo de las secuelas y la discapacidad.
