Tema de Revisión

Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer"

Catarata congénita: actualización

Dra. Lourdes R. Hernández Santos1

Resumen

Se realizó una revisión del tema relacionado con la catarata congénita, enfermedad que constituye la primera causa de baja visión y la segunda causa de ceguera en Cuba. Se presenta su diagnóstico, antecedentes, clasificación, las características clínicas, entre otras. Además, los principios y técnicas quirúrgicas, complicaciones posquirúrgicas encontradas, así como su pronóstico.

Palabras clave: Catarata congénita/clasificación, antecedentes/diagnóstico, cirugía/complicaciones.

Con los adelantos científico-técnicos alcanzados en los últimos años y el avance que ha tenido la especialidad, el manejo actual de la catarata congénita pasa a ser un tema de gran importancia pues constituye la primera causa de baja visión y la segunda causa de ceguera en Cuba.

La presencia de catarata infantil se ha estimado entre 1 a 15/10 000 niños. La incidencia de catarata congénita bilateral en los países industrializado es de 1 - 3/10 000 nacimientos, siendo probablemente mayor en los países subdesarrollados, debido a diversos factores etiológicos como la rubéola.

La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a 0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 0,4/10 000 niños en los países industrializados.

Globalmente se considera que unos 200 000 niños están ciegos por catarata.1-3

La catarata congénita constituye un desafío para el oftalmólogo ya que se enfrenta a dos dificultades:

1. Restauración anatómica del globo ocular.
   
2. Evitar la ambliopía.

Ante todo paciente con este diagnóstico hay que realizar una correcta evaluación:

1. Anamnesis:

• Antecedentes de embarazo y parto (APP).
  
• Antecedentes patológicos familiares (APF).

2. Examen físico pediátrico.
   
3. Examen oftalmológico:

• Precisando agudeza visual.
  
• Valoración pupilar.
  
• Motilidad ocular.
  
• Diámetro corneal.
  
• Configuración del iris.
  
• Profundidad de la cámara anterior.
  
• Toma de la presión intraocular.
  
• Estudio de la motilidad ocular.

4. Dilatación pupilar: evaluación de la catarata, precisando posición del lente, su morfología y fondo de ojo.
   
5. Ecografía: se realiza cuando la opacidad del cristalino no permita realizar el fondo de ojo, descartando la presencia de tumores, desprendimiento de retina, hemorragias vítreas, etc.
   
6. Valoración por el pediatra para descartar enfermedades asociadas y retraso mental en estos pacientes.
   
7. Estudios de laboratorio:

• Glicemia.
  
• Calcio.
  
• Fósforo.
  
• Aminoácidos en la orina.
  
• Título TORCHS y VDRL (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple).
  
• Sustancia reducida por orina después de alimentarse con leche.

Según su morfología y forma de presentación se clasifican de la siguiente forma:

Clasificación morfológica:

Catarata anterior:

• Polar anterior.
  
• Piramidal anterior.
  
• Subcapsular anterior.

Catarata central:

• Nuclear.
  
• Sutural.
  
• Lamelar (zonular).

Catarata posterior:

• Lentícono posterior.
  
• Persistencia de vítreo primario hiperplásico (PHPV).
  
• Punto de Mittendorfs.
  
• Subcapsular posterior.
  
• Gota de aceite.

Catarata difusa:

• Catarata en abeto.
  
• Cerúlea.
  
• Membranosa.

Solo se detallan las características clínicas de las que se presentan con mayor frecuencia.

Polar anterior:

• Unilateral o bilateral.
  
• Estacionaria.
  
• Cirugía rara.
  
• Anisometropía.

Nuclear :

• Entre las suturas en Y.
  
• Unilateral o bilateral.
  
• Ojos pequeños.
  
• Puede ser autosómica dominante.

Lamellar:

• Periférica a las suturas en Y.
  
• Siempre bilateral.
  
• Ojos de tamaño normal.
  
• Adquirida.

Lentícono posterior:

• Siempre unilateral.
  
• Progresiva.
  
• Tamaño normal.
  
• Retina normal.

Persistencia de vítreo primario hiperplásico (PHPV):

• Siempre unilateral.
  
• Ojos pequeños.
  
• Patología retinal frecuente.

Trauma:

• Unilateral en ojos de tamaño normal.
  
• Buscar otros signos.

Según su forma de presentación:

• Parcial o completa.
  
• Congénita o adquirida.
  
• Estable o progresiva.
  
• Unilateral o bilateral
  
• Hereditaria o esporádica
  
• Aislada o sistémica.

¿Cuándo no operar?

1. En opacidades menores de 3 mm requerirán:

• Observación.
  
• Corrección óptica cuando lo requiera.
  
• Dilatación pupilar crónica (fenilefrina).
  
• Tratamiento de la ambliopía (terapia oclusiva).

¿Cuándo se debe operar?

1. Solo serán quirúrgicas aquellas opacidades mayores de 3 mm que estén en el eje visual u opacidades totales.
   
2. En las bilaterales la cirugía debe realizarse:

• Antes que se desarrolle el nistagmo.
  
• En los primeros 2 meses.

3. En la unilateral:

• En las primeras 4 a 6 semanas.

Principios quirúrgicos

• Las técnicas deben ser fáciles, seguras y poco asociadas a complicaciones.
  
• Mínimo de instrumentación.
  
• Anestesia general.
  
• Buena dilatación pupilar antes, durante y después de la cirugía.
  
• Rápida y efectiva rehabilitación visual.

Técnicas quirúrgicas

Las técnicas empleadas son las siguientes:

1. La lensectomía aunque rechazada por algunos, pues refieren produce mayor riesgo de daño en retina periférica, sigue empleándose por numerosos autores como una de las variantes en este tipo de pacientes donde la vía de entrada puede ser:

• Escleral (pars plana).
  
• Corneal (córnea clara).

Independientemente de la vía de entrada se realizará la aspiración del cristalino: conservando la cápsula posterior y con capsulotomía posterior (con vitrectomía anterior o sin vitrectomóa anterior).

La más utilizada es la aspiración del cristalino con capsulotomía posterior (capsulotomía curvilínea circular continua posterior) con vitrectomía anterior debido al gran porcentaje de opacidades de la cápsula posterior en estos niños y al alto porcentaje de opacidades terciarias. En menores de 4 años siempre se debe realizar capsulotomía posterior

2. Extracción del cristalino con implante de LIO:

Se realiza aspiración del cristalino con el vitreótomo por:

• Vía corneal (córnea clara, siendo la vía más utilizada).
  
• Vía escleral (túnel escleral).

Existen varios criterios en cuanto a la edad ideal para colocar el LIO. La mayoría lo usan a partir de los dos años y se apoyan en que en los niños menores de edad:

• La técnica quirúrgica es más difícil.
  
• La reacción inflamatoria es mayor.
  
• Poca cooperación por lo que se hace más difícil el cálculo del LIO.
  
• Saco capsular más pequeño.
  
• Más frecuentes las complicaciones.4-8

Existe controversia en como dejar refractivamente al niño al momento de calcular el poder del LIO. Algunos autores prefieren hipocorregirlos e indicar cristales de poderes decrecientes hasta la adolescencia, otros los dejan emétropes, especialmente en las cataratas unilaterales para prevenir la anisometropía y facilitar el desarrollo de la visión binocular, pero estos niños se convierten en miopes con el tiempo y requieren de un proceder secundario para eliminar la anisometropía. Se prefiere dejarlos hipermétropes según lo planteado por E. Wilson.9-11

Edad        Promedio
<2           + 4.00
2-4          + 3.00
4-6          + 2.00
6-8          +1.00
> 8          emétrope

Entre las complicaciones posquirúrgicas que se encuentran:12-16

• Formación de membrana secundaria.
  
• Opacificación de cápsula posterior.
  
• Endoftalmitis.
  
• Glaucoma.
  
• Estrabismo.
  
• Desprendimiento de retina.
  
• Edema macular cistoide.
  
• Errores refractivos secundarios.
  
• Ptosis posoperatoria.
  
• Edema corneal.
  
• Cicatriz corneal.
  
• Queratopatía cullosa.
  
• Sinequias posteriores.
  
• Captura pupilar.
  
• Uveítis.
  
• Atrofia de iris.
  
• Descentración del lente.
  
• Depósito de pigmento en el LIO.

Tratamiento17-26

Tratamiento medicamentoso inmediato a la cirugía.

• Corticoide tópico y/o oral.
• Midriáticos débiles (tropicamida y fenilefrina).
  
• Colirio antibiótico.

Rehabilitación visual:

• Corrección óptica a la semana de la cirugía.

1. Anteojos convencionales:

• Más útiles en afaquias bilaterales.
  
• Afaquias unilaterales que no toleren el LC.
  
• Hipercorrección de +1.00 a + 2.00 en niños pequeños.
  
• Bifocales cuando comienza a caminar.

2. Lentes de contacto:

• Lentes de contacto de silicona son los de elección.
  
• También se usan los de gas permeable y los de hidrogel.

3. LIO en mayores de 3 años.

• Los menores de esta edad no cooperan al cálculo del LIO.

4. Corrección de las anomalías asociadas: glaucoma, estrabismo, alteraciones corneales, etc.

Pronóstico

Catarata monocular: tiene buen pronóstico si la cirugía y la corrección óptica se realizan en los primeros 2 meses de vida. Si la cirugía se realiza después de los 4 a 6 meses de edad el riesgo de ambliopía es mayor.

Catarata binocular: menos ambliogénicas. Mejores resultados en los primeros 2 meses de la vida.

El nistagmo es un signo de mal pronóstico.

Summary

A review of the topic on congenital cataract, which is the first cause of low vision and the second cause of blindness in Cuba, was made. Its diagnosis, antecedents, classification, clinical characteristics, postsurgical complications found, as well as its prognosis, are presented.

Key words: Congenital cataract/classification, antecedents/diagnosis, surgery/complications.

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Recibido: 10 de mayo de 2004. Aprobado: 24 de mayo de 2004.
Dra. Lourdes R. Hernández Santos. Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer". Calle 76 No. 31004, Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba.

1Especialista de I Grado en Oftalmología.