CASOS CLÍNICOS

 

Sarcoidosis de la glándula lagrimal. Reporte de un caso

 

Sarcoidosis of the lachrymal gland. Case report

 

 

Dr.CM. Jorge Santana Álvarez;Dra. Alicia Alonso García; Dra. Melba Piñeiro González; Dra. Elizabeth Montes de Oca Megías

Hospital Militar Clínico Quirúrgico Docente Dr. Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Camagüey, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente con una tumoración en el ángulo supero extremo de la órbita, que recibió múltiples tratamientos, fue interpretada inicialmente como una reacción alérgica local y no respondió a la terapéutica habitual. Se arribó al diagnóstico de una sarcoidosis de glándula lagrimal, que en esta paciente, a pesar de tratarse de una enfermedad sistémica, sólo afectó la glándula, por lo que éste debe ser un planteamiento en todo paciente con una tumoración en la fosa lagrimal. Se reportó por lo infrecuente de esta localización dentro de la esfera oftalmológica.

DeCS: SARCOIDOSIS; APARATO LAGRIMAL; INFORME DE CASO.

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ABSTRACT

A case of patients with a tumor in the external superior angle of the orbit, for which he received multiple treatments, is presented. Initially, it was interpreted as a local allergic reaction; it did not respond to the habitual therapy. It was reached to a diagnosis of sarcoidosis of the lachrymal gland, which in this patient, event hough it is a systemic disease, it only affected the gland. So, it should be a plan in each patient with a tumor in the lachrymal fossa. It was reported for the unfrequent localization within the ophthalmologic field.

DeCS: SARCOIDOSIS; LACRIMAL APPARATUS; CASE REPORT.

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INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que se inicia con mayor frecuencia en personas de 20 a 40 años de edad, no se conoce su causa, pero en su origen participan alteraciones del sistema inmunitario. ¹

En 1869, J Hutchinsen descubre por vez primera la existencia de esta afección, sin embargo, fue descrita después durante muchos años por distintos especialistas como procesos independientes. Bernier y Tennesón, describen estas enfermedades con el nombre de lupus pernio. En 1899 se definen las localizaciones oculares y cutáneas, en 1907 la localización en linfáticos y bazo y en 1908 su localización ósea. La localización en diferentes órganos demostró el carácter sistémico de la enfermedad, no obstante, se le han asignado diferentes nombres según la localización: linfogranuloma benigno en los casos de localización en ganglios y bazo reticulosis cuando la localización es en médula ósea, hígado y bazo. ² La enfermedad puede mostrarse asintomática, aún cuando los órganos estén afectados y puede ceder en forma espontánea. ^{1, 2}

A pesar de no ser contagiosa se necesita rigor en estudios de experimentación. Desde el punto de vista clínico, como la enfermedad puede desarrollarse en cualquier órgano, su presentación es muy variada. Los granulomas insidiosos o silenciosos en múltiples órganos son comunes, la enfermedad puede describirse asintomática por una radiografía del tórax anormal, con adenopatías hiliares bilaterales simétricas, infiltrados reticuloenoteliales, adenopatías hiliares y paratraqueales acompañadas de artritis periférica aguda, uveítis y eritema nudoso, lo que conformará el cuadro de sarcoidosis aguda (síndrome de Loeffgren) Con excepción de este síndrome, son raras las manifestaciones generales en la sarcoidosis. ¹

 

CASO CLÍNICO

Paciente G.S.D. HC: X6699, 69 años de edad, femenina, blanca con antecedente de padecer de anemia ferropénica crónica y cumple tratamiento con fumarato ferroso y vitamina C, desde hace cuatro años conoce que es hipertensa y se compensa con los medicamentos habituales.
Actualmente, según nos refiere, hace tres meses comenzó a sentir dolor y aumento de volumen en párpado derecho, lo que fue interpretado como un proceso alérgico, no mejoró a pesar del tratamiento indicado. Asistió a interconsulta de ORL y se le indicaron estudios y tratamiento quirúrgico.
Antecedente patológico familiar: sin interés.

Examen físico:
Ojo derecho: Tumoración de 2 x 3 cm, en región superoexterna de órbita derecha, fija a planos, que protruye el párpado superior homolateral, superficie irregular, no dolorosa a la palpación profunda, consistencia firme, que obliga a la blefaroptosis superior y desplaza la región ciliar homolateral, al tacto se pierde debajo de la órbita.
Los complementarios realizados en sala fueron normales.
Rx de órbita derecha: imagen radiotransparente difusa en región superoexterna de la órbita.
BAAF: negativa de células neoplásicas.
TC: tumoración de aspecto ecogénico de 20 x 30 mm en región superoexterna derecha de órbita, sin lesión ósea.
Después de realizados los estudios, se decidió realizar tratamiento quirúrgico con el diagnóstico presuntivo de tumor mixto de glándula lagrimal. Se realizó ablación total de la tumoración con parte de la glándula.

Diagnóstico anatomopatológico: inflamación granulomatosa de glándula lagrimal compatible con sarcoidosis. (Figura 1)

 

DISCUSIÓN

Dentro del complejo aparato lagrimal, la glándula es blanco excepcional de sarcoidosis o de cualquier enfermedad sistémica o tumoral. Aunque no se conoce su causa, en su desarrollo interviene el sistema inmunológico y la afección suele ser sintomática como ocurrió en nuestro paciente o desaparecer de forma espontánea. En estudios realizados por Pila Pérez, et al, ³ la edad oscila entre 28 y 89 años y existe predominio de la raza blanca, sin embargo, los síntomas y signos comunes en su serie fueron respiratorios, el síndrome adénico y las manifestaciones dermatológicas y en un trabajo realizado también por este autor sobre manifestaciones oftalmológicas describe nueve pacientes con sarcoidosis ocular, la uveitis fue la enfermedad asociada con mayor frecuencia. Posteriormente en 1991 reporta el primer caso de sarcoidosis de la lengua. Gatti, ⁴ describe en Argentina dos casos de sarcoidosis liquenoide. En nuestro paciente la forma de presentación fue monolesional, con un granuloma en la glándula lagrimal. Las localizaciones neurooculares han sido descritas por otros autores, Gongalvez y Feller, la descubren en el VIII par, y Marchioni describe una forma neuroóptica somática con remisión espontánea. ^5-8 Múltiples son las localizaciones de la sarcoidosis, sin embargo, las más frecuentes son en orden decreciente. En los pulmones se produce infiltración de paredes alveolares por granulomas y en  los ganglios torácicos alrededor de la tráquea y en bifurcación traqueobronqueal  se presenta con más frecuencia linfoadenopatía generalizada. ^9-12

En las dos localizaciones anteriores se describen por la mayoría de los autores cuatro formas: adenítica (en forma de gemelos de teatros) miliar infiltrativa, nódulos únicos y mixta.
En la piel: nódulos maculopapulosos pequeños, aislados, violáceos en cara, pabellones auriculares, hombros, extremidades y tronco.
Hígado y bazo: hepatoesplenomegalia.
Ojo: conjuntivitis, nódulos escleróticos, opacidades del vítreo.
Corazón: causa de muerte súbita por insuficiencia cardiaca.
Riñón: infiltración del parénquima renal por los granulomas.
Articulaciones: poliartritis migratorias aguda de grandes articulaciones.
Óseas: suele afectar huesos cortos de pies y mano.

Independientemente de que los estudios de laboratorios son de inestable valor, fundamentalmente los hematológicos y el Rx de tórax en la sospecha o en el diagnóstico, ambos fueron normados en nuestra paciente, la cual refirió dolor.
No cabe duda que en estos casos el aumento de la supervivencia depende de los órganos vitales afectados y del momento en que se inicie el tratamiento después del diagnóstico, por lo que ante todo aumento de volumen localizado en el ángulo superoexterno de la órbita deberá sospecharse una sarcoidosis a pesar de lo infrecuente de esta localización en la esfera oftalmológica. ^13-16

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Farburg Barry L. Sarcoidosis. En: Bennett JC, editor. Tratado de Medicina Interna. V1. Mexico: McGraw-Hill Interamericana; 1996. p. 489.

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Recibido: 11 de junio de 2004.

Aceptado: 14 de octubre de 2004.

 

 

Dr.CM. Jorge Santana Álvarez. Especialista de II Grado en Otorrinolaringología. Dr. CM. Profesor Titular. Hospital Militar Clínico Quirúrgico Docente Dr. Octavio de la Concepción y de la Pedraja.  Camagüey, Cuba. E-mail: [e-mail]