CASOS CLÍNICOS

 

Tabes dorsal. Reporte de un caso

 

Tabes dorsalis. A case report

 

 

Dra. Aida Pérez Mas; Dra. Georgina Licor Hernández; Dra. Yamila Rodríguez Sánchez

Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Domenech Camagüey.

 

 

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RESUMEN

La neurosífilis es la afectación del sistema nervioso central por el Treponema pallidum, se presenta de manera sintomática en el 7 % de los pacientes con sífilis. La tabes dorsal está incluida dentro de las formas parenquimatosas de la neurosífilis. Esta mieloneuropatía se presenta de 10 a 30 años después de la infección sifilítica primaria. Clásicamente se describe una tríada clínica clásica: dolores fulgurantes agudos, ataxia y trastornos urinarios. Los hallazgos más frecuentes al examen físico son trastornos pupilares (pupila de Argyll Robertson), arreflexia osteotendinosa en miembros inferiores, signo de Romberg positivo y pérdida temprana del sentido de vibración (Palestesia) y de posición (Batiestesia). Los hallazgos del líquido cefalorraquídeo (LCR) Citoquímico son inespecíficos, la serología VDRL del LCR confirma el diagnóstico. El tratamiento se basa en el uso de penicilina cristalina a dosis altas. La respuesta al tratamiento es variable, puede haber recuperación de las manifestaciones neurológicas o solo detención de la progresión de los síntomas. El criterio de curación se basa en la normalización del LCR por dos años.

Se presenta el caso de un paciente masculino, blanco, de 72 años de edad, con trastornos de la marcha, provocados por pérdida del equilibrio de siete días de evolución, acompañado de visión borrosa y retención urinaria. Al examen físico se encontró marcha con aumento de la base de sustentación, signo de Romberg positivo, arreflexia rotuliana y aquílea. La serología VDRL de la sangre fue reactiva 1:32 y el VDRL del LCR fue reactivo 1:2. Se impuso tratamiento con penicilina por dos semanas. El paciente eliminó las manifestaciones clínicas.

DeCS: TABES DORSAL; NEUROSÍFILIS LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO; SEROLOGÍA; PENICILINAS/uso terapéutico.

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ABSTRACT

Neurosyphilis, which impairs the central nervous system through the Treponema pallidum, presents symptomatically in 7 % of patients with syphilis. Tabes dorsalis in included in the parenchymal forms of neurosyphilis. Such a myeloneuropathy develops 10 to 30 years after the onset primary syphilitic infection. Typically it is described as a clinical triad that involves acute lighting pains, ataxia and urinary disorders. The most frequent findings upon medical examination are pupillary disorders (Argyll Rubertsons pupilla) lower extremity osteotendonous areflexia, positive Rombergs sign, early loss of vibratory and position sense (palestesia and batiestesia arespectively. Cefalorachidial fluid findings are nonspecific, VDRL serology of cefalorachidial fluid confirms the diagnosis. Treatment is based on high crystalline penicillin. Response to treatment varies. Neurologic manifestations may come back or progression of symptoms may be stopped. Criterium for healing relies on bringing back to normal the cephalorachidial fluid for 2 years. This paper reports on a white, male patient, aged 72, who presented with walking disorders characterized by loss of balance for the previous 7 days, blurred vision, and urinary retention. Upon medical examination it was found an increase in the sustaining base, positive Romberg sign, Kneepan and ankle areflexia. VDRL blood serology tested reactive 1:32 and cephalorachidial fluid VDRL tested reactive 1:2. The patient was treated with penicillin for 2 weeks. Clinical manifestation were reverted.

DeCS: TABES DORSALIS; NEUROSYPHILIS; CEREBROSPINAL FLUID; SEROLOGY; PENICILLINS/ therapeutic use.

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INTRODUCCIÓN

La neurosífilis es la afectación del sistema nervioso central (SNC) por el Treponema pallidum, se puede presentar de manera sintomática o asintomática.¹ Aproximadamente el 7 % de los pacientes con infección sifilítica primaria desarrollan alguna forma de neurosífilis sintomática.^2,3 Con frecuencia se piensa que las afectaciones neurológicas que acompañan a la sífilis se producen solo en la fase terciaria de la enfermedad, pero en realidad pueden presentarse en cualquier estadio de la misma.¹ Se presenta con mayor frecuencia en los países en vías de desarrollo. La asociación con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) aumenta la frecuencia de afectación del SNC.^4,5

La tabes dorsal es una de las formas parenquimatosas de la neurosífilis, se presenta entre los 10 y 20 años después de la infección primaria,6-8 aunque para algunos autores el inicio puede ser más tardío, entre 25 y 30 años.^1,2

Esta es una mieloneuropatía y las lesiones afectan fundamentalmente las zonas de entrada proximal de las raíces dorsales o los ganglios de la raíz dorsal. Ataca con más frecuencia a los hombres ^7,8 y clásicamente se describe una triada clínica dada por dolores fulgurantes, ataxia sensorial y trastornos urinarios. No obstante, en la era antibiótica se presenta por lo general con manifestaciones sutiles o incompletas.^2,4

Al examen físico se pueden encontrar trastornos pupilares en el 50 % de losenfermos, ² aunque otros autores plantean que se encuentran hasta en un 90 %,3 y el patrón clásico pupila de Argyll Robertson se detecta sólo en el 18 % de los pacientes, además arreflexia osteotendinosa en extremidades inferiores, pérdida temprana de la sensación de vibración (parestesia) y de posición (Batiestesia), marcha inestable con signo de Romberg positivo, incontinencia vesical e impotencia.⁹ También en ocasiones se observan deformidades articulares tró´ficas (articulación de Charcot) o mal perforante plantar.^3,7

El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) es la prueba diagnostico final para establecer la presencia de cualquier forma de neurosífilis, aunque es más sensible para los enfermos de sífilis meningovascular y en la paresia general, y mucho menos sensible en la neurosífilis asintomático y la tabes dorsal. ²
El tratamiento de elección es la penicilina. Las manifestaciones neurológicas pueden regresar o solo detenerse su progresión, para algunos  los dolores y la ataxia persisten por años. ³

 

REPORTE DEL CASO

Paciente DDL, masculino, blanco, de 72 años de edad, con antecedentes patológicos personales de enfermedad cerebrovascular isquémica cuatro años antes de este ingreso y sífilis primaria, diagnosticada hace 14 años para la cual recibió tratamiento con penicilina rapilenta.

Al ingreso refirió pérdida del equilibrio que le dificulta la marcha, calambres y dolores en miembros inferiores y visión borrosa de siete días de evolución, así como secreción uretral purulenta, trastornos urinarios bajos dados por polaquiuria y pesadez en el bajo vientre de seis meses de evolución.

Al examen físico se encontró:
-Mucosas húmedas y normocoloreadas.
-Tejido celular subcutáneo: no infiltrado.
-Aparato respiratorio: murmullo vesicular normal. Frecuencia respiratoria de 20 /min.
-Aparato cardiovascular: tonos cardiacos rítmicos y de buen tono. Soplo sistólico III/VI en el segundo foco aórtico. Tensión arterial 130/80. Frecuencia cardiaca 76 x min.
-Abdomen: suave, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia.
-Genitourinario: Riñones no palpables ni peloteables. Tacto rectal: Próstata aumentada de tamaño de consistencia fibromuscular grado II, con borramiento del surco medio uretral. Sonda vesical insertada al ingreso con secreciones purulentas uretrales.

Sistema nervioso:
a) Consciente, orientado en tiempo, espacio y persona.
b) Marcha de base ancha.
c) Reflectividad: arreflexia osteotendinosa rotuliana y aquilea. Resto normal.
d) Sensibilidad: hipopalestesia e hipobatiestesia en ambos miembros inferiores.
e) Taxia: estática signo de Romberg positivo. Dinámica (índice-índice, índice-nariz y talón-rodilla) normal.
f) Pupilas isocóricas y reactivas a la luz.
g) Fondo de ojo: no exudados, no hemorragias, no papiledema.

Exámenes complementarios:
- Hematocrito: 039
- Leucograma: 12 x 109 / L. Poli 059 Linfo 034 Mono 003 Eo 004
- Eritrosedimentación: 43 mm/h
- Glicemia: 4,8 mmol/L
- Colesterol: 4,65 mmol/L
- Triglicéridos: 1,02 mmol/L
- Creatinina: 70,7 micromol/L
- Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) en sangre: 1: 32
- Minicultivo: positivo a Echerichia coli + 100 000 col x mm³
- Exudado uretral: se observan diplococos gram negativos intra y extracelulares.
- Ultrasonido abdominal: hígado homogéneo que no rebasa el reborde costal. Vesícula biliar con múltiples litiasis en su interior. Riñones de tamaño normal con buen parénquima, sin pielocaliectasia. Vejiga de paredes gruesas con sonda vesical en su interior. Próstata de 64 x 66 x 59 mm de ecogenicidad regular.
- Citoquímico del LCR: Aspecto: transparente
Células 13 x 106 /L
Pandy: negativo
Proteínas: 0,85 g/L
- VDRL del LCR: 1:2.
- VIH: negativo.

Se impuso tratamiento con penicilina cristalina cinco millones de unidades endovenoso cada seis horas durante 14 días; con evolución clínica muy favorable y regresión total de los síntomas y signos neurológicos; el LCR se ha mantenido normal después de 18 meses de tratamiento.

 

DISCUSIÓN

Los antecedentes personales, las manifestaciones clínicas y los hallazgos al examen físico hicieron plantear la posibilidad diagnóstica de tabes dorsal, lo cual se confirmó por el examen del LCR. Los criterios para examinar el LCR son que el paciente tenga manifestaciones neurológicas, fallo del tratamiento, título del VDRL en sangre = 1:32, pacientes positivos para el VIH, cuando se planea terapia con no penicilinas; nuestro paciente cumplió con el primero y tercero de estos criterios.

El examen del LCR puede ser normal en un 5ª un 10 % de los casos. La prueba fundamental para examinar el LCR es el Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), constituye una prueba no treponémica que detecta anticuerpos (Ac) IgM e IgG ⁷, esta es altamente especifica (casi un 100 %), pero poco sensible, ^{1, 2} se pueden presentar falsos positivos cuando el LCR se contamina con gran cantidad de sangre.
El Fluorescent Treponemal Antibody (FTA) del LCR, que es una prueba treponémica, es menos especifica para el LCR, ya que puede dar falsos positivos por el paso pasivo de Ac al LCR ^1,2,7

Otras pruebas diagnósticas más recientes están basadas en la detección del ADN del treponema por reacción en cadena de la polimerasa (RCP), pero su costo limita su uso.
La detección de Ac no se recomienda para el seguimiento pues los títulos de estos se mantienen positivos por largo tiempo, de allí que se prefiera la celularidad como una guía mas fiel, para evaluar la curación o no. Por lo general las células desaparecen a los seis meses de reiniciado el tratamiento y las proteínas se normalizan al año.

Para el seguimiento del paciente debe repetirse el examen del LCR de tres a seis meses, por un período de dos años, si después de este tiempo el LCR se mantiene normal no habrá riesgo de recaídas, pero si se mantienen alguna alteración fundamentalmente de las células o las proteínas debe indicarse retratamiento.
En cuanto al tratamiento existen diferentes opciones.

Con penicilinas:
- Penicilina cristalina: en dosis mayores a 12 millones de unidades endovenosas al día, fraccionadas por dos semanas, este esquema puede ser difícil de cumplimentar por la vía y la frecuencia (c/4-6 h) de la s administraciones.
- Penicilina Procaínica: de 2 – 4 millones de unidades al día más Probenecid 500 miligramos (mg) cada seis horas por 10 – 14 días .^3,11,10 .
- Amoxicillina 3 g por vía oral dos veces al día mas Probenecid por 14 días 11.
La penicilina Benzatínica no produce concentraciones detectables en el LCR por lo que no se recomienda.

Con no- penicilinas:
- Tetraciclina 500 mg cada seis horas de 20 a 30 días ³
- Doxiciclina 400 mg al día en dosis divididas por 30 días ³
- Ceftriaxone 1 g diario por 14 días ^9,12
- Cloranfenicol 2 g al día por 30 días ¹²
- Eritromicina 500 mg cada seis horas por 10 días ¹

No obstante, por fallos de tratamiento reportados con algunos de estos esquemas, se recomienda usar la penicilina, en caso de alergia, debe realizarse test cutáneo para comprobar alergia y si es positivo realizar des-sensibilización para poder administrarlas ²

En nuestro paciente se usaron las penicilinas con recuperación total de los síntomas.
Los dolores en miembros inferiores pueden responder a la Carbamazepina ,¹¹unque su uso no fue necesario en nuestro enfermo.

Siempre que se diagnostique una enfermedad de transmisión sexual (ETS) debe tratarse adecuadamente; cuando se le diagnosticó a nuestro paciente la sífilis primaria no se trató adecuadamente, según lo referido por el paciente, ya que se le administró Penicilina Rapilenta y teniendo en cuenta l tiempo en que aparecieron las manifestaciones de neurosífilis, esa infección primaria fue la responsable de la neurosífilis actualmente diagnosticada, con el tratamiento apropiado no hubiera evolucionado a esta forma terciaria de la enfermedad.¹²

La enfermedad cerebrovascular isquémica que presentó el paciente cuatro años antes, no fue una manifestación de sifilis meningovascular ya que por lo general se presenta como una encefalopatía subaguda y tiende a ser multifocal lo que no coincide con nuestro enfermo; no obstante, nos recuerda que cuando buscamos la causa de un accidente cerebrovascular isquémico debe considerarse la posibilidad sifilítica si no existe otra causa aparente o si existe el antecedente de una ETS.

Los síntomas urinarios bajos parecen haber estado determinados por el crecimiento prostático, relacionado con la hiperplasia prostática benigna, pero no se puede descartar totalmente que dichas manifestaciones se hayan exacerbado por la posible afectación de los nervios aferentes responsables del tono vesical, síntomas estos frecuentemente reportados.^8,9
La sífilis terciaria cardiovascular se presenta con aortitis y cuando se afecta la válvula aórtica, da manifestaciones de insuficiencia aórtica o aneurisma aórtico, ^2,6por lo que el soplo que presentó nuestro paciente no se justifica como una afectación sifilítica de este tipo.

Nuestro enfermo, a pesar de la edad, no tiene una adecuada educación sexual, pues en el presente ingreso se le diagnosticó otra ETS (blenorragia), por lo que es necesaria una educación sexual adecuada para evitar nuevas infecciones.

A pesar de la evolución clínica muy favorable, la posibilidad de recaídas no se puede descartar totalmente, por lo que el paciente debe evolucionarse clínicamente y debe reexaminarse el LCR periódicamente como se recomendó anteriormente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Conde-Sendin MA, Hernández-Fleta JL, Cárdenes-Santana MA, Amela-Peris N. Neurosífilis. Formas de presentación y manejo clínico. Rev. de Neurología. 2002;35(4):380-86.

2. Lukehart SA. Syphilis. Harrisons Principles of internal medicine Vol 1. 15ed. New York: Mc Graw Hills Interamericana; 2001. p. 1044-52.

3. Rowland LP, Stefanis L. Neurosyphilis. Merritts Neurology. 10ed. Philadelphia: Lippincott; 2000. p. 182-88.

4. Nunes da Silva MJ. Cefalea, otalgia, hipoacusia y parálisis facial periférica como forma de presentación de neurosífilis. Rev. de Neurología. 2000;31(6):544-45.

5. De Girolani U, Anthony DC, Frosch MP. The Central Nervous System. Robbins Pathologic basis of disease. 6ed. Philadelphia: Saunders; 1999.p. 1293-317.

6. Hook EW. Syphilis Goldman: Cecil’s Textbook of Medicine. 21ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 2000. p. 1747-55.

7. Roca Goderich R. Temas de medicina interna TII. 4ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002. p 450-52.

88. Farreras- Rozmán R. Edición CD-ROM. 13ed. 2001. p. 2379-82.

9. Bangsberg D, Rein MF. Infections caused by spirochetes. Stein’s Internal Medicine. 5 ed. Missouri: Mosby; 1998. p. 1640-48.

10. Mundy LM. Treatment of infectious diseases. The Washington Manual of Medical Therapeutics. 30 ed. Crawfordsville: Lippincott Williams Wilkins; 2001. p. 294-326.

11. The Merck Manual. 17 ed. West Point. Merck Co; 1999. p 1327-33.

12. Jacobs RA. Infectious diseases Spirochetes. Current medical diagnosis and treatment. 41 ed. New York: Mc Graw Hill Interamericana; 2002. p. 1441-61.

 

 

Recibido: 15 de marzo de 2005
Aceptado: 2 de marzo de 2006

 

 

Dr. Tomás Rivero Fernández. Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor del ISCM-C. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Domenech Camagüey.