CASO CLÍNICO

 

Carcinoma de células escamosas de riñón y pélvis renal: presentación de un caso

 

Squamous cell carcinoma of kidney and renal pelvis: a case presentation

 

 

Dra. Debbie Ávila Aróstegui ^I; Dr. Alfredo Arredondo Bruce ^II; Dr. Luis Isidro Fernández Himelis ^III; Dra. Jacqueline Amores Carraté^IV

 

I Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Universitario Amalia Simoni. Camagüey, Cuba. [e-mail]

II Especialista de I Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario Amalia Simoni. Camagüey, Cuba.

III Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Máster en Epidemiología Profesor Instructor. Centro de Higiene y Epidemiología. Camagüey, Cuba.

IV Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.

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RESUMEN

Introducción: el carcinoma escamoso de pelvis renal es infrecuente, representa aproximadamente el 10 % de todos los tumores piélicos. Frecuentemente se asocia con litiasis o infección renal crónica. Se suele diagnosticar en estadios avanzados de la enfermedad por dolor o masa palpable. Caso clínico: se presenta el caso de carcinoma de células escamosas de pelvis renal de diagnóstico incidental, asociado a uropatía obstructiva litiásica, sepsis urinaria, y pérdida de peso de un paciente de 65 años, con antecedentes de dolores (cólicos de larga fecha de evolución), el cual ha  sido tratado en varias ocasiones por cuerpo de guardia y el médico de familia con diagnóstico de litiasis renal derecha.

DeCS: CARCINOMA DE CELUALS RENALES; NOFROLITIASIS; ANCIANO; ESTUDIOS DE CASOS.

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ABSTRACT

Background: squamous cell carcinoma of renal pelvis is uncommon; it represents approximately the ten percent of all pyelic tumors. It is often associate with lithiasis or chronic renal infection. Clinical case: an incidental case of squamous cell carcinoma of renal pelvis is presented, associate to lithiasic obstructive uropathy, urinary sepsis, and weight loss. The prognosis of patients with genitourinary squamous cell carcinoma in advanced stage is poor. Conclusions: a squamous carcinoma of renal cells with local invasion, clinically unsuspected was diagnostic, which results unfavourable when evaluating the patient survival.

DeCS: CARCINOMA, RENAL CELL; NEPHROLETHIASIS; AGED; CASE STUDIES.

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INTRODUCCIÓN

Los tumores del tracto urinario que afectan a la pelvis renal son relativamente raros, representando entre el 5 y el 10 % de todos los tumores renales y alrededor del 5 % de todos los tumores uroteliales. De ellos, el carcinoma epidermoide representa entre el 9 y el 17 % de los tumores del sistema pielocalicial.^1-3

Cada año surgen alrededor de 2 500 casos de cáncer de pelvis renal y uréter; casi todos son carcinomas de células transicionales, similares al cáncer de vejiga en cuanto a biología y aspecto. Este tumor se asocia también al abuso crónico de fenacetina y a la nefropatía de los Balcanes, una nefritis intersticial crónica que es endémica en Bulgaria, Grecia, Bosnia-Herzegovina y Rumania.

Cuando la enfermedad se circunscribe a la pelvis renal y el uréter, la nefroureterectomía (incluida la excisión del uréter distal con parte de la vejiga) se vincula con una supervivencia a cinco años de 80 a 90 %, si las lesiones son de grado bajo. Los tumores más invasores o poco diferenciados desde el punto de vista histológico es más probable que recurran localmente y metastaticen.

Se presenta un caso clínico de uropatía obstructiva litiásica de larga evolución con atrofia parenquimatosa, en un paciente con dolor en fosa renal y síndrome constitucional, ⁴ con el hallazgo anatomopatológico de carcinoma de células escamosas infiltrante de la pelvis renal.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 65 años, blanco masculino con antecedentes de dolores a tipo cólico de larga fecha de evolución el cual ha sido tratado en varias ocasiones por cuerpo de guardia y el médico de familia con diagnóstico de litiasis renal derecha, en esta ocasión  concurre al cuerpo de guardia por intenso dolor lumbar derecho, a tipo cólico, que no se aliviaba con analgésicos comunes, de dos días de evolución, que se irradia a flanco derecho, fosa iliaca derecha y escroto, que aumenta en intensidad en horas de la noche acompañado de intensa disuria y hematuria, ingresa en la sala de observación con tratamiento endovenoso de analgésico el cual surte escaso efecto. Presentó nauseas y vómitos, por lo que se decide su ingreso para mejor estudio y tratamiento.  

Examen físico

Mucosas húmedas y normo coloreadas.

Lengua saburral.

Aparato respiratorio. Murmullo vesicular: normal.

Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos 1o y 2o normal. Pulso 100 L/min. Tensión arterial: 130/ 80 mm de Hg.

Abdomen: blando, depresible, doloroso en flanco derecho y fosa lumbar derecha, donde se palpa una tumoración, de aproximadamente 4cm de diámetro no dolorosa. El escroto y su contenido son normales. Pene normal.  Tacto rectal: próstata aumentada de tamaño grado I, bordes bien definidos, no dolorosa, y de superficie lisa, heces no melénicas.

Resumen Sindrómico

Síndrome doloroso lumbar.

I.D: Cólico nefrítico.

Complementarios

Hemoglobina: 116 g/L

Hematocrito: 035

Eritrosedimentación: 113 mm/h

Glucemia: 6.4 mml/L

Creatinina: 101 mml/L

Cituria.

Leucocitos. 0 x 10 6/lt

Hematíes. 1660 x 10 6/lt

Cilindros 0 x 10 6/lt

Imagenología

En la radiografía simple de aparato urinario se observaron múltiples imágenes de densidad calcio sobre la silueta renal derecha. (Figura 1)

Figura 1. Radiografía simple del aparato urinario

Se observan múltiples imágenes de densidad-calcio sobre la silueta renal derecha

En la ecografía se encontró hidronefrosis derecha masiva de su mitad superior, de probable origen litiásico con importante atrofia parenquimatosa. (Figura 2)

Figura 2. Hidronefrosis derecha masiva de su mitad superior, de probable origen litiásico con importante atrofia parenquimatosa

 

La tomografía axial computarizada con contraste oral e intravenoso, evidenció hidronefrosis polar superior derecha masiva con atrofia de parénquima y formaciones litiásicas de predominio mesorrenal. No se encontraron adenopatías ni otras lesiones de interés. (Figura 3)

Figura 3. Tomografía axial computarizada con contraste oral e intravenoso

Evidenció hidronefrosis polar superior derecha masiva con atrofia de parénquima y formaciones litiásicas de predominio mesorrenal. No se encontraron adenopatías ni otras lesiones de interés.

Con diagnóstico de hidronefrosis por litiasis renal derecha se lleva al salón de operaciones a los 12 días de ingreso hospitalario donde se realizó nefrectomía derecha. En el acto quirúrgico se encontró una tumoración retroperitoneal dura, que llega hasta la fosa iliaca, perteneciente a un riñón muy aumentado de tamaño de más de 15cm, adherido a la pared, del cual se evacuan más de 700ml de líquido hemático y purulento,  se observó  un aumento importante de la consistencia de la grasa hiliar, de la que se enviaron muestras para estudio histológico

El estudio anatomopatológico de la pieza demostró carcinoma epidermoide infiltrante de pelvis renal, bien diferenciado, con invasión vascular y linfática, y extensa infiltración hiliar y del parénquima renal hasta la superficie cortical.

En la muestra de la grasa hiliar también se observó  infiltración por carcinoma epidermoide.

Diagnóstico histológico

Carcinoma epidermoide del riñón derecho.  (Figuras 4 y 5)

Figura 4. Queratinización individual típica de los carcinomas escamosos

Figura 5. Células tumorales escamosas en relación con los túbulos renales

Tratándose de un carcinoma epidermoide infiltrante de pelvis renal pT3 con infiltración del margen quirúrgico hiliar, se realizó estadiaje precoz para tratamiento oncológico complementario, encontrándose en la tomografía computarizada un conglomerado de adenopatías hiliar derecho de gran tamaño. Estas evidencias se enviaron al Hospital de referencia Oncológica.

 

DISCUSIÓN

Se trata de un paciente masculino de 65 años de edad que ingresó en la sala de Urología con diagnóstico de cólico nefrítico por litiasis renal derecha, en su estudio en sala se confirma el diagnóstico, encontrándose en el acto quirúrgico una masa tumoral retroperitoneal, esto coincide con los reportes de la literatura mundial, donde dicho tumor generalmente debuta como una litiasis renal, su diagnóstico se realiza en la pieza quirúrgica, debido a lo infrecuente de esta tumoración. 

El carcinoma de células escamosas representa entre el 0,7 y el 7% de todos los tumores del tracto urinario superior, y entre el 9 y el 17% de todos los tumores pielocaliciales primitivos. ^1-3

Típicamente son tumores moderada o pobremente diferenciados, que tienen una incidencia en pelvis renal seis veces superior que en uréter. ³En este caso la lesión tumoral se encontraba localizada en la pelvis renal y en el momento del diagnóstico existía infiltración de la grasa.

Son más frecuentes en varones, aparecen entre la sexta y séptima década. Como factores predisponentes destacan los antecedentes de pielonefritis crónica y urolitiasis de larga evolución, encontrados en el 30-60% de los casos. El paciente presentado tiene antecedentes de cólico nefrítico por litiasis renal.

Desde el punto de vista anatomopatológico, sólo se puede diagnosticar carcinoma escamoso cuando éste no se asocia con carcinoma transicional papilar concomitante o previo, y muestra queratinización (perlas córneas), aunque sea focal. ^{4, 5} En los diferentes cortes histológicos realizados en el caso se aprecian claramente las características representativas de un carcinoma escamoso, con la queratinización individual y la formación de globos córneos.

La secuencia patogénica parece pasar por metaplasia escamosa, displasia, carcinoma epidermoide in situ y carcinoma epidermoide infiltrante. 5

El carcinoma transicional en las formas más infiltrativas puede mostrar zonas de transformación focal escamosa (20 %) como expresión del potencial metaplásico del epitelio transicional, pero la presencia de estas zonas de metaplasma no cambia la clasificación principal del tumor como de carcinoma de células transicionales. Los pacientes habitualmente son diagnosticados en estadios avanzados de la enfermedad, donde es característico de este tumor su crecimiento insidioso y la ausencia de síndrome patognomónico. ⁶

Entre los síntomas más frecuentes se encuentran el dolor y la hematuria, que aparecen en el 75 y 45% de los casos respectivamente.

Menos frecuente es la presencia de masa abdominal palpable. ⁷

Se ha descrito la existencia de un síndrome paraneoplásico con hipercalcemia y secreción de sustancia/hormona PTH-like8. Este hecho es poco frecuente en el carcinoma escamoso de la pelvis renal, por lo que, para su diagnóstico se debe descartar la hipercalcemia secundaria a metástasis osteolíticas. El tratamiento quirúrgico del tumor suele corregir la hipercalcemia paraneoplásica. ^{4, 8}

En tumores irresecables está indicado el tratamiento médico de la hipercalcemia. La hidratación y el uso de diuréticos de asa son suficientes en la hipercalcemia leve (10,5-12 mg/dl). En pacientes con valores iniciales superiores a 14 mg/dl, o si persisten cifras de calcemia por encima de 12 mg/dl tras la hidratación, pueden asociarse fármacos inhibidores de la resorción ósea como calcitonina, bifosfonatos o mitramicina. En hipercalcemias resistentes a la terapia convencional se han empleado tratamientos con bajas dosis de quimioterápicos (bleomicina, cisplatino, epirrubicina), se obtienen remisiones clínicas a corto plazo, pero se necesitan estudios randomizados que determinen el papel de la quimioterapia en el control de la hipercalcemia paraneoplásica a largo plazo. ⁹

Otras causas de hipercalcemia posible son la secreción de vitamina D-like, prostaglandinas, o activadores de los osteoclastos. El estudio mediante ecografía urológica, urografía excretora e incluso tomografía computerizada puede aportar datos en determinados casos, pero el diagnóstico preoperatorio exige generalmente un alto grado de sospecha. ¹⁰

En casos de anulación funcional está indicado la realización de una ureteropielografía retrógrada con citología de orina obtenida por cateterismo.

Cuando la sospecha es alta puede realizarse una ureteropieloscopia con toma de biopsia.

Esta técnica constituye un importante método diagnóstico-terapéutico en el manejo de los tumores uroteliales del aparato urinario superior. La biopsia del tumor nos ofrece el diagnóstico definitivo. ³

El estadiaje clínico incluye la TC abdominal y radiografía de tórax. En casos de sospecha de afectación ósea metastásica se realiza gammagrafía ósea.

En el caso que presentamos no se encontraron evidencias de lesiones metastásicas a distancia.

El tratamiento indicado en este tipo de tumores, siempre que pueda llevarse a cabo, es el quirúrgico (nefroureterectomía radical con escisión de manguito vesical). En pacientes con enfermedad metastásica, en los que el tratamiento quirúrgico ya no es una buena opción oncológica, puede estar indicado éste como  tratamiento sintomático y para control de la infección. Por otra parte, la respuesta de estos tumores a otras modalidades terapéuticas como radioterapia o quimioterapia es deficiente, lo que hace que el pronóstico de los tumores no resecables sea muy desfavorable. La supervivencia se estima en meses y en muy pocas ocasiones supera el año. ¹

El diagnóstico de estos tumores en fases tempranas de la enfermedad puede cambiar el pronóstico de manera sustancial, de ahí la importancia de sospechar su existencia en pacientes con factores de riesgo (uropatía obstructiva litiásica de larga evolución y pielonefritis crónica con atrofia parenquimatosa).

El caso que se presenta resulta interesante porque, a pesar de las pruebas realizadas basadas en la sospecha clínica (ecografía, urografía excretora, tomografía computerizada, ureteropielografía retrógrada, citologías de orina) no se logra un diagnóstico preoperatorio correcto, el diagnóstico del carcinoma escamoso localmente avanzado es un hallazgo incidental tras el estudio histopatológico de la pieza de nefrectomía. No obstante, se insiste en la importancia que tiene el diagnóstico de estos tumores en fases tempranas por las implicaciones terapéuticas y de pronóstico que conlleva. ¹¹

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.Goldman M. Cecil Medicine, 2004 [CD-ROM].  St. Louis: Saunders; 2007.

2. American Cancer Society.  Statistics for 2007 [monograph on the Internet].  Washington: National Academy Press; 2007. Available from: http://www.cancer.org/docroot/STT/STT_0.asp

3.Ackerman S. Surgical Pathology [CD-ROM]. New York: Ed. Mosby; 2006 [cited 2009 Ago 17].

4.Fujii H,Nakamura T,Mikami K,Okihara K,Mizutani Y,Kawauchi A,et al.Squamous cell carcinoma of the renal pelvis with elevation of G-CSF in the serum: a case report. Hinyokika Kiyo 2008;54(11):733-6.

5.O'Daly BJ,O'Brien MF,Dowling CM,Crotty TB,Watson AJ,Moriarty MJ,et al.Squamous cell carcinoma of the renal pelvis after curative retroperitoneal radiotherapy for seminoma.Urology 2007;70(4):812-6.

6.Mohd K,Marwan N,Talal K,Wolfgang O,Ken CK.Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the urinary bladder in an Arab woman with history of squamous cell carcinoma:a case report.J Med Case Reports 2009;3:6840-9.

7.Martín SM,Müller Arteaga CA,García Lagarto E,Torrecilla García-Ripoll JR,Cortiñas González JR,Fernández del_Busto E.Squamous cell carcinoma in a duplicated renal pelvis after percutaneous nephrolithotomy.Arch Esp Urol 2008;61(5):633-6.

8.Kazarians B,Kausch I,Doehn C,Jocham D.Squamous cell carcinoma of the renal pelvis.Therapeutic options for a rare entity.Aktuelle Urol 2008;39(6):456-8.

9.Kose F,Bal N,Ozyilkan O.Squamous cell carcinoma of the renal pelvis.Med Oncol 2009;26(1):103-4.

10.Oluwole F,Idris L R,Christopher R.Pleomorphic Lymphoepithelioma-like Carcinoma of the Urinary Bladder.Int J Clin Exp Pathol 2009;2(2):194-9.

11.Munoz F,Franco P,Ciammella P,Clerico M,Giudici M,Filippi AR,et al.Squamous cell carcinoma of the prostate:long-term survival after combined chemo-radiation.Radiat Oncol 2007;2:15-9.

 

Recibido: 5 de noviembre de 2009

Aprobado: 21 de septiembre de 2010

 

Dra. Debbie Ávila Aróstegui. Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Universitario Amalia Simoni. Camagüey, Cuba. Email: [e-mail]