CASOS CLÍNICOS

 

Carcinoma de células pequeñas de laringe: presentación de un caso

 

Small-cell larynx carcinoma: a case report

 

 

Dr.C. Jorge Santana Alvarez I; MSc. María de los Ángeles Miranda Ramos II; Dra. Melba Piñeiro González I; Dra. Maurin Casellas Téllez I; Dr. Manuel Alberto León Molina I

I Hospital Militar Clínico Quirúrgico Docente Dr. Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Camagüey. Cuba.
II Facultad de Cultura Física Manual Fajardo filial Camagüey. Camagüey, Cuba

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RESUMEN

Fundamento: el carcinoma de células pequeñas de la laringe, es un tumor infrecuente que se caracteriza por un comportamiento clínico agresivo y alta incidencia de metástasis.
Objetivo: presentar un caso infrecuente de un paciente portador de un carcinoma células pequeñas de localización laringea.
Caso Clínico: se expone el caso de un paciente de 36 años de edad que presentó disfonía progresiva. Al examen físico la laringoscopia evidenció una tumoración localizada en banda ventricular derecha y ventrículo, exofítica, redondeada con compromiso de la motilidad laríngea, el resultado histológico mostró un carcinoma epidermoide con células que recordaban al carcinoma de células pequeñas del pulmón.
Conclusiones: por los pocos reportes existentes en la literatura de casos con carcinomas a células pequeñas de laringe se presentó este caso, se revisó la literatura en relación con los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de este infrecuente tumor.

DeCS: NEOPLASIAS LARÍNGEAS; CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑA; LARINGOSCOPÍA; CARCINOMA NEUROENDOCRINO; ADULTO; ESTUDIOS DE CASOS.

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ABSTRACT

Background: small-cell larynx carcinoma is an infrequent tumor characterized by an aggressive clinical behavior and a high incidence of metastasis.
Objective: to present the infrequent case of a patient with a small-cell carcinoma located in the larynx.
Clinical case: the case of a thirty-six-year-old patient with progressive dysphasia is presented. During the physical examination the laryngoscopy showed an exophytic, rounded tumor affecting the laryngeal motility, localized in the right ventricular band. The histological result showed an epidermoid carcinoma with cells that reminded a small-cells lung carcinoma.
Conclusions: due to the few reports of cases of small-cells larynx carcinoma that appear in the literature, this case was presented. The literature related to the clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of this infrequent tumor was reviewed.

DeCS: LARYNGEAL NEOPLASMS; CARCINOMA SMALL CELL; LARYNGOSCOPY; CARCINOMA, NEUROENDOCRINE; ADULT; CASE STUDIES.

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INTRODUCCIÓN

El carcinoma de células pequeñas, también conocido como carcinoma anaplásico neuroendocrino, carcinoma indiferenciado o carcinoma de tipo oat cell, fue descrito inicialmente a principios del siglo pasado por Barnard, citado por Zhigang H, et al, ¹ quien aportó la primera referencia bibliográfica sobre su localización a nivel pulmonar. En 1969 Goldman, citado por Cejas Méndez L,et al,² estudia una serie grande de casos de localización laringea. Hay cerca de 500 casos descritos en la literatura y pueden ser de origen epitelial y de origen neural. Los de origen neural son los paragangliomas, el grupo de origen epitelial puede dividirse en: típicos, carcinoide atípicos y carcinomas neuroendocrinos a células pequeñas. ^3,4

Este tumor maligno está formado por una variedad distintiva de células. Son generalmente células epiteliales pequeñas, con escaso citoplasma, redondas u ovaladas y aunque de doble tamaño se asemejan a los linfocitos. Algunos autores las denominan células en avena, por su aspecto morfológico.⁴ En algunos casos las células de estos carcinomas pueden adoptar forma poligonal o fusiforme y adoptar la denominación de: carcinoma de células fusiformes o de células poligonales. Las células de estos tumores, crecen formando grupos sin estructura escamosa o glandular definida. Fuera de la laringe puede localizarse en piel, cavidad nasal y senos paranasales, laringe, traquea, timo, glándulas parótidas y salivales, tracto gastrointestinal y genitourinario. ^1-4

Los estudios con el microscopio electrónico ponen de manifiesto la presencia de gránulos neurosecretores de núcleo denso en algunas de estas células tumorales, lo que define el diagnóstico.

Dada la poca frecuencia de estos tumores y su localización atípica en diferentes órganos; motivó la presentación de este paciente, en quien la lesión inicial se localizó en la laringe.

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, de 36 años de edad, de raza negra que acudió a la consulta de Otorrinolaringología remitido del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, por presentar disfonía progresiva, al interrogatorio manifestó: sensación de flema y carraspeo frecuente. Al realizar la laringoscopia indirecta en consulta se observó tumoración exofítica en banda ventricular derecha, con extensión a ventrículo de Morgagñi de aspecto redondeado, fijación de hemilaringe homolateral y compromiso de la luz glótica ofreciendo espacio para la ventilación.
Al examen físico del cuello no se palparon adenopatías y el craqueo laringeo estaba presente. Se indicaron estudios preoperatorios para laringoscopia directa, observación y biopsia.

Se le realizó laringoscopia directa, se confirmaron los elementos que ofreció la laringoscopia indirecta, y se toman múltiples ponches de diferentes sitios del tumor para la biopsia.

Resultados del estudio histológico: biopsia. Se sospecha la presencia de lesión tumoral que no permite llegar a conclusión diagnóstica.
Se le repitió la laringoscopia directa, a solicitud del Servicio de Anatomía Patológica; donde se observaron los mismos elementos clínicos al examen físico excepto; la dureza de la tumoración al tacto con la punta de la pinza y su escaso sangramiento después de la escisión del tejido tumoral.

El segundo resultado histológico: biopsia. Tumor que no reúne las características de un carcinoma epidermoide, tiene morfología celular que recuerdan al carcinoma de células pequeñas del pulmón.

Estudios analíticos:
Hemograma con diferencial: hemoglobina 13 g/l, coagulación 3 minutos, sangramiento 6 minutos, glicemia 4.5 mol/ l, creatinina mol/l, serología no reactiva, VIH negativa, electrocardiograma con curva normal, rayo X de tórax con imagen pulmonar y mediastino normal.

Diagnóstico: carcinoma laríngeo a células pequeñas.

EstadioT3N0M0

Se confecciona resumen para quimioterapia con preservación de órgano y radioterapia si respuesta mayor del 80 % y según normas.

 

 

DISCUSIÓN

El cáncer laríngeo es el tumor maligno no cutáneo más común. Ocupa el 30-49 % entre los tumores de cabeza y cuello, es el segundo cáncer más común del aparato respiratorio; después del cáncer de pulmón, con una razón hombre/ mujer de hasta 10:1, que ha ido disminuyendo paralelamente al incremento del tabaquismo en la mujer. ⁴

Cada año se informan unos 142 000 casos nuevos de cáncer laringeo en hombres en todo el mundo (excluyendo piel); lo que representa alrededor del 2,7 % del total de casos nuevos de cáncer registrados en hombres, y el 0,4 % de los cánceres en la mujer. ^5,6

La enfermedad raramente aparece en menores de 40 años, con un rango de mayor incidencia entre los 55-65 años. ^5-8

El cáncer de laringe ocupa el cuarto lugar en orden de importancia relativa. El riesgo de cáncer de laringe en Cuba, es alto; si se compara con otros países de la región. Cuba ocupa el segundo lugar en incidencia y primer lugar en mortalidad en ambos sexos, entre los países de América Latina y el Caribe, con tasas de incidencia y mortalidad estandarizadas superiores a Argentina, Brasil y Uruguay. ⁴

Aun cuando algunos factores medioambientales, profesionales y dietéticos también pueden jugar un papel en la carciogénesis, del carcinoma laringeo, el alto consumo de tabaco y alcohol, generalmente se consideran como los principales factores de riesgo de cáncer laringeo. ⁵

Aproximadamente el 95 % de los carcinomas laringeos son lesiones típicamente epidermoides. Los adenocarcinomas son bastante infrecuentes y se originan presumiblemente en las glándulas mucosas. ^1,3,5 El tumor se origina habitualmente en las cuerdas vocales, pero también puede hacerlo por encima o por debajo de las mismas.
El carcinoma de células pequeñas idéntico morfológicamente al carcinoma pulmonar de células pequeñas, es un tumor muy infrecuente en relación al resto de los tumores de laringe.

El origen histológico de este tipo de tumor es controvertido. Algunos autores sostienen la teoría de un origen neuroendocrino, otros apuestan por una metaplasia de otros tumores de alto grado de malignidad, si embargo la mayoría de los autores abogan por el origen a partir células madres pluripotenciales.^2,6 Los carcinomas de células pequeñas tienen gran relación con el tabaco, son los más agresivos con gran tendencia metastizante, son incurables con medios quirúrgicos.⁷

Algunos autores plantean que el tratamiento central en los casos tempranos es la resección quirúrgica. La quimioterapia y la radioterapia no tienen un papel efectivo en el manejo de estas neoplasias, lo que se demostró en este paciente; en quien a pesar del tratamiento para conservación de órgano, fue necesaria la cirugía, después de la cual mostró una supervivencia de tres años, falleció finalmente por recidiva tumoral y metástasis pulmonar. ^1,2,5,8

 

CONCLUSIONES

El carcinoma de células pequeñas de laringe, es un tumor infrecuente y tiene un pronóstico sombrío sobre todo en los estadios avanzados.
No existe un tratamiento estandarizado debido a que su baja frecuencia impide el estudio en series.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Zhigang H, Qi Z, Jugao F, Xiaohong C, Wei Z, Hong W, et al. Reverse multidrug resistance in laryngeal cancer cells by knockdown MDR1 gene expression. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Aug;38(4):440-8.

2. Cejas Méndez L, Cejas Méndez M, Fahim Halawa B, Alvarez Romero E, Goralsky Filonov S. Neuroendocrine tumor of the larynx. Small cell carcinoma. An Otorrinolaringol Ibero Am. Jan 2000;27(2):119-26.

3. Ferlito A, Barnes L, Rinaldo A, Gnepp DR, Milroy CM. A review of neuroendocrine neoplasms of the larynx: update on diagnosis and treatment. J Laryngol Otol. 1998 Sep;112(9):827-34.

4. Soga J, Osaka M, Yakuwa Y. Laryngeal endocrinomas (carcinoids and relevant neoplasms): analysis of 278 reported cases. J Exp Clin Cancer Res. 2002 Mar;21(1):5-13.

5. Reynaldo González MA, Pérez Fernández J, Álvarez Borges FE, Romero Mora M. Comportamiento de laringectomía total: Provincia Holguín 2004-2009. Acta otorrinolaringol. cir. cabeza cuello. 2010 sep;38(3):377-384.

6. Luna Ortiz K, Villavicencio Valencia V, Saucedo Ramírez OJ, Rascón Ortiz M. Cáncer de laringe en pacientes menores de 40 años. Cir & Cir. 2006 Jul-Ago;74(4):225-9.

7. Murcia Puchades V, Dalmau Galofré J, Pons Rocher F, Mompó Romero L, Guallart Doménec F, Serrano Badía F. Undifferentiated oat-cell tumor of the larynx. Case report. An Otorrinolaringol Ibero Am. 1993 Aug;20(2):167-72.

8. Aguilar EA, Robbins KT, Stephens J, Dimery IW, Batsakis JG. Primary oat cell carcinoma of the larynx. Am J Clin Oncol. 1987 Feb;10(1):26-32.

 

 

Recibido: 17 de abril de 2013
Aprobado: 16 de octubre de 2013

 

 

Dr.C. Jorge Santana Alvarez.  Doctor en Ciencias Médicas. Investigador Titular. Profesor Titular. Especialista II Grado en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Hospital Militar Clínico Quirúrgico Docente Dr. Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Camagüey. Cuba. Email: [e-mail]