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Introducción
Los tumores óseos son lesiones frecuentes en la actualidad, pueden ser de origen primario o secundario. El primer grupo se observa con mayor frecuencia en pacientes jóvenes en las dos primeras décadas de la vida. Por su parte los secundarios, son más frecuentes en pacientes con más de 40 años y responde a la enfermedad metastásica con diversos sitios de origen. 1,2,3)
El fibroma no osificante (FNO), también conocido como defecto fibroso metafisario o cortical, es considerado una lesión con regresión espontánea en la maduración esquelética. La presentación de esta enfermedad puede variar desde la forma asintomática hasta la presencia de fractura patológica. Debido a su localización adyacente o cercana a la inserción de músculos, tendones y ligamentos, los síntomas como el dolor, en ocasiones no son interpretados con claridad y son confundidos con otras enfermedades, de allí la importancia de mantener un alto índice de sospecha de esta lesión. 4,5,6)
El FNO predomina en el sexo masculino en el 60 % de los casos y tiene un rango de edad de siete a 69 años. La mayor incidencia ocurre en las dos primeras décadas de la vida, en especial la segunda. 7,8,9
Los medios diagnósticos más empleados son la radiografía simple, tomografía computarizada (TC) e imagen de resonancia magnética (IRM). La gammagrafía ósea muestra una imagen isocaptante y en la fase de cicatrización existe aumento de la captación de forma homogénea. 10,11
El tratamiento quirúrgico más empleado es la resección y curetaje óseo con relleno o no de la cavidad medular, asociado en ocasiones al uso de la osteosíntesis. 12,13
Debido a lo frecuente de esta tumoración en pacientes adolescentes y jóvenes, las escasas publicaciones nacionales sobre el tema, los autores se propusieron actualizar los conocimientos en relación a esta afección ósea.
Métodos
La búsqueda y análisis de la información se realizó en un periodo de cuatro meses (primero de junio 2020 al 30 de septiembre de 2020) se emplearon las siguientes palabras: nonossifyng fibroma, y fibrous cortical defect. A partir de la información obtenida se realizó una revisión bibliográfica de un total de 247 artículos publicados en las bases de datos PubMed (187), Hinari (34), SciELO (12) y Medline (14) mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote, de ellos se utilizaron 40 citas seleccionadas para realizar la revisión, de ellas 38 de los últimos cinco años, además se consultaron cuatro libros. Se consideraron estudios de pacientes con FNO únicos y múltiples con o sin complicaciones. Los trabajos en animales fueron excluidos.
Desarrollo
La localización más frecuente del FNO es en el fémur a nivel de la metáfisis distal, seguido de la tibia proximal. Se ubican por lo general en la inserción de tendones y ligamentos en el pericondrio de la placa de crecimiento (Figura 1). 14,15
Figura 1 Ubicación del tumor cercano a la inserción de tendones y ligamentos en el fémur distal. (Imagen propia de los autores).
El dolor constituye el síntoma más común y en un 32 % de los casos es detectado de forma accidental en la radiografía simple. Más de un 50 % de los enfermos pueden tener presentación múltiple, que por con siguiente, presentan mayor probabilidad de debutar con fractura patológica. El dolor y la inflamación en ocasiones son consecuencia de la presencia de fracturas patológicas o de fracturas con mínimo desplazamiento. Aunque la exploración física es por lo general normal, se puede detectar dolor a la palpación de la zona afectada por la lesión. 16,17
El examen radiográfico simple muestra una lesión lítica excéntrica que abomba y afina la cortical, en su parte interna tiene un borde esclerótico bien delimitado, existen trabéculas que atraviesan la tumoración y le dan un aspecto multilobular, el tamaño por lo general es de uno a tres centímetros, a medida que el paciente aumenta en la edad la lesión se aleja de la epífisis, pero el eje mayor del tumor se mantiene paralelo al eje axial del hueso diafisario afectado con presencia de bordes esclerótico. Cuando afecta a huesos con diámetros pequeños como el cúbito, el tumor ocupa toda la metáfisis (Figura 2). 18,19
Figura 2 Radiografías del tercio distal del fémur. A la izquierda proyección antero-posterior, a la derecha proyección lateral, donde se observa el fibroma no osificante, de aspecto multilobulado y excéntrico. Obsérvese además que el eje mayor de la tumoración es paralelo al eje del hueso (líneas rojas). (Imagen propia de los autores).
La TC muestra una lesión radiolúcida bien definida, excéntrica con intensidad muy similar al tejido muscular (Figura 3). 20,21
Figura 3 Tomografía axial computarizada del fémur distal donde se observa el fibroma no osificante, (arriba) en intimo contaco con la cortical posterior del fémur.
(Abajo) izquierda imagen con mendiciones, a la derecha vista axial.
Obsérvese la excentricidad de la lesión. (Imagen propia de los autores).
Por su parte, la IRM muestra señales de intensidad intermedia en T1 y T2. 20,21
Para el diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta elementos tanto clínicos como radiológicos, así como si la lesión es única o múltiple. Las enfermedades que más se asemejan a esta tumoración son: 22,23,24
Displasia fibrosa: este diagnóstico es considerado en caso de lesión pequeña con fractura de la cortical, lo cual produce formación ósea reactiva. Sin embargo, la excentricidad en la localización del FNO ayuda en el diagnóstico diferencial desde el punto de vista radiográfico. 24,25
Histiocitoma fibroso benigno: son lesiones muy similares desde el punto de vista histológico, pero se localizan con mayor frecuencia en huesos planos, costillas y vertebras. 24,26
Síndrome de Jaffe-Campanacci: en esta ocasión se presentan FNO múltiples y es necesario diferenciar de la enfermad de Von Recklinghausen la que se asocia a manchas de color café y retraso mental. Los FNO pueden ser más o menos simétricos, afectan los huesos del esqueleto axial, tronco y cráneo. Las fracturas patológicas son más frecuentes en pacientes jóvenes y las manifestaciones extra-esqueléticas que acompañan el síndrome son: hipogonadismo, criptorquidismo, anomalías oculares y cardiovasculares, dentro de esta última la insuficiencia mitral y estenosis aortica. Desde el punto de vista histológico, los FNO únicos y múltiples son idénticos. 27,28
En relación al aspecto macroscópico se observan múltiples focos de tejido conectivo fibroso, cuya coloración varía desde el color amarillo al marrón. Los focos del tumor pueden estar delimitados en parte por un anillo de hueso esclerótico, que en ocasiones llegan a estar separados entre sí por fragmentos de tejido óseo esponjoso esclerótico. La corteza que lo rodea puede estar adelgazada o engrosada y ser asiento en ocasiones de fractura. 29,30,31
La microscopía se caracteriza por la presencia de células conectivas fusiformes, que se disponen en haces y espiral, contienen hemosiderina en su citoplasma, lo que explica su coloración. En ocasiones se identifican células gigantes entre las fusiformes que también contienen hemosiderina. 32,33
Debido a que el FNO tiene resolución espontanea con la maduración esquelética con un periodo que varía de 29 a 52 meses después del diagnóstico, su principal tratamiento es la observación y seguimiento mediante radiografías seriadas. El tratamiento quirúrgico mediante resección, curetaje y fijación interna está justificado en pacientes con fracturas desplazadas y múltiples, en lesiones grandes con peligro de fractura patológica y en aquellos enfermos que desarrollen un quiste óseo aneurismático. 34,35,36
Las complicaciones más frecuentes son: la fractura patológica que ocurren en un 90 % en las extremidades inferiores y de ellas un 50 % afecta la tibia. El riesgo de fractura patológica en el FNO es alto cuando ocupa más del 50 % del diámetro óseo transverso del segmento afectado o cuando miden más de 33 milímetros, en este caso está justificado el tratamiento quirúrgico mediante curetaje y relleno óseo. La mayoría de las fracturas patológicas no son desplazadas y está justificado el tratamiento conservador hasta la consolidación ósea, en algunos casos se puede optar por realizar la biopsia, curetaje y relleno óseo, además de la fijación interna mediante el uso de clavos intramedulares y láminas y tornillos. 37,38) La transformación maligna es otra complicación descrita en esta tumoración, pero con una baja incidencia. 3,39,40
Conclusiones
El FNO es una enfermedad que se presenta con relativa frecuencia en adolescentes y jóvenes, los síntomas y signos son muy variados desde la forma asintomática hasta la fractura patológica. Las características imagenológicas son típicas y resalta entre ellas la excentricidad de la lesión. El tratamiento depende de la lesión y transita desde la simple observación al quirúrgico.
