Introducción
La miocardiopatía puede afectar a cualquier persona, independientemente de la edad, la raza, el sexo o el origen socioeconómico. Aunque la miocardiopatía afecta predominantemente a los adultos, en casos poco comunes afecta a bebés y a niños. En este caso, se llama miocardiopatía pediátrica. Según el Registro de Miocardiopatía Pediátrica (PediatricCardiomyopathyRegistry), 1 de cada 100 000 niños menores de 18 años en los Estados Unidos ha recibido un diagnóstico de miocardiopatía. 1
La miocardiopatía dilatada (MCD) es una forma de miocardiopatía, un grupo de enfermedades que afectan principalmente al miocardio, es decir, el músculo cardíaco. Las diferentes miocardiopatías tienen sus diferentes causas y afectan al corazón de modos diferentes. En la MCD, una porción del miocardio se encuentra dilatada, muchas veces sin causa clara. Ello causa un fallo contráctil y una subsecuente disfunción en el bombeo sistólico de sangre ventricular, lo que conlleva a una dilatación e hipertrofia ventricular. (2)
Dado que la miocardiopatía pediátrica es poco común, puede pasarse por alto o diagnosticarse de manera incorrecta. Muchas veces, la enfermedad no se detecta en niños pequeños porque no hay antecedentes familiares de miocardiopatía o porque el niño no presenta síntomas (asintomático). Muchos niños con miocardiopatía son activos, se muestran sanos y alcanzan su desarrollo. Un diagnóstico preciso y completo implica determinar el tipo de miocardiopatía, su gravedad y su causa. (3-7
Es posible que un niño sea diagnosticado después de la detección de un soplo cardíaco o evidencia de aumento del tamaño del corazón durante una visita de rutina al pediatra. Sin embargo, los signos de la miocardiopatía no siempre son tan evidentes en los niños. Los síntomas se pueden confundir con un resfrío común, gripe, asma o dolor de estómago. En bebés y niños pequeños, es más difícil evaluar la gravedad de la enfermedad debido a que no pueden comunicar con claridad cómo se sienten. 8
En nuestro centro hospitalario, no podemos hablar de incidencia sobre estos casos por ser poco frecuente, solo se recoge el dato de que no existen estudios que le anteceden al nuestro, por esta razón nos sentimos motivados a realizar este trabajo, el cual tiene como objetivo dar a conocer a través de una presentación de caso la forma de presentación de una miocardiopatía dilatada a través de una enfermedad inflamatoria de vías aéreas terminales.
Presentación del caso
Niño de 5 meses de edad, procedente de un parto eutócico (39.3 semanas), con buen peso al nacer (6,6 libras), raza mestiza, con antecedentes al nacer de un ingreso en prematuro abierto a los 14 días por un absceso ungueal (paroniquia) que llevo tratamiento con cefazolina. Ingresa con falta de aire moderada que dificulta la alimentación, que luego se fue incrementando, en cuerpo de guardia se constató cianosis peribucal, por todo lo anterior se decide su ingreso en el servicio de Terapia Intensiva del Hospital pediátrico Docente “Gral Luis A. Milanés Tamayo de Bayamo.
APP: Lo referido
APF: No refiere
Lo positivo al examen físico
Mucosas: hipocoloreadas y húmedas Hb: 102g/L
Aparato respiratorio: frecuencia respiratoria 72 rpm, discreto aleteo nasal y tiraje subcostal, murmullo vesicular normal en ambos campos pulmonares, con algunos estertores sibilantes y roncos.
Resto del examen negativo.
Complementarios realizados al ingreso
Hemograma completo con Eritrosedimentación.
Rayos X de tórax.
EKG y ECG.
Eritro acelerada (82 mm de mercurio)
Rayos X se observó área cardiaca aumentada de tamaño con el paciente acostado, no lesiones de aspectos inflamatorios.
ECG que muestra severa dilatación del Ventrículo Izquierdo (VI) de forma ovoide, válvula mitral con signos de bajo gasto cardiaco con limitación en su apertura, con contractilidad cardiaca global disminuida. (Figura 1)
EKG que muestra una taquicardia sinusal. (Figura 2)
Diagnóstico
Por su clínica y resultados de los complementarios, Rx de tórax, ECG y EKG se diagnostica una miocardiopatía dilatada.
Tratamiento
De inicio se cubre con cefotaxima y antivirales oceltamivir por estar intubado, con evolución tórpida, luego se cambia para piperazan y linesolid.
Fue valorado por Cardiología, haciéndole varios Ecocardiogramas observándose severa dilatación del Ventrículo Izquierdo (VI) de forma ovoide, válvula mitral con signos de bajo gasto cardiaco con limitación en su apertura, con contractilidad cardiaca global disminuida y un EKG que muestra una taquicardia sinusal, por las imágenes se diagnostica una miocardiopatía dilatada.
Discusión
La miocardiopatía dilatada es una disfunción miocárdica que produce insuficiencia cardíaca, con predominio de dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los síntomas consisten en disnea, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, la radiografía de tórax, los péptidos natriuréticos, la ecocardiografía y la RM. En ciertos pacientes, se cree que la miocardiopatía dilatada comienza con una miocarditis aguda (probablemente viral en la mayoría de los casos) y a continuación se desarrolla una fase latente, otra con necrosis generalizada de los miocardiocitos (debido a una reacción autoinmunitaria contra los miocardiocitos afectados por el virus) y, por último, una fibrosis crónica. Independientemente de la causa, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia en forma compensadora. 6
La miocardiopatía dilatada tiene múltiples causas documentadas y es probable que también tenga muchas aún no identificadas. La etiología más frecuente en las zonas con clima templado es la enfermedad coronaria extensa con miopatía isquémica generalizada. Más de 20 virus pueden producir una miocardiopatía dilatada: en climas templados, coxsackievirus B es el más común. En América Central y del Sur, la enfermedad de Chagas producida por Trypanosomacruzi es la causa infecciosa más frecuente. La miocardiopatía dilatada es cada vez más usual en pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV). Otras causas incluyen la toxoplasmosis, la tirotoxicosis y el beriberi. Varias sustancias tóxicas, en particular el alcohol, diversos solventes orgánicos y algunos quimioterápicos (p. ej.doxorrubicina, trastuzumab), lesionan el corazón. 8