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Introducción
Los tumores primarios del intestino delgado son neoplasias poco comunes, representan menos del 10 % de todos los tumores gastrointestinales y constituyen sólo el 2 % de todas las neoplasias malignas.1,2 La frecuencia aumenta hasta un 26 % mediante los hallazgos en necropsias pues más del 70 % no se expresan clínicamente.3,4
Los adenocarcinomas constituyen el 50 % de los tumores malignos del intestino delgado, le siguen los tumores carcinoides en una proporción del 20 % y los sarcomas y linfomas.5,6 Se ha determinado que los pacientes con este tipo de tumores con frecuencia se presentan en pacientes con antecedentes de enfermedad de Crohn, síndromes de poliposis adenomatosa familiar de Peutz Jeghers y de Gardner, la enfermedad celiaca, la neurofibromatosis.6,7
Los sarcomas de intestino delgado son tumores muy infrecuentes, constituye el 0,5 % de las neoplasias diagnosticadas a nivel gastrointestinal7) y para su diagnóstico es esencial que el médico tenga la capacidad de sospechar su presencia, de ahí, la pertinencia social de ofrecer a los médicos noveles las bases de su identificación y significado como problema de salud.
Por lo anterior, el objetivo de este artículo es presentar el valor de la tomografía abdominal para el diagnóstico del fibroleiosarcoma yeyunal en un paciente que se atendió en el Hospital General Docente “Dr. Agostinho Neto”, en Guantánamo, Cuba.
Presentación del caso
Paciente de 49 años de edad, con antecedentes de varios ingresos por el diagnóstico de gastritis crónica agudizada. Refirió pérdida de aproximadamente 20 libras de peso en un periodo de dos meses y de diez antes del ingreso en el Hospital General Docente “Dr. Agostinho Neto” presentó heces fecales oscuras con apariencia similar a “borra de café” y de consistencia blandas, en número de dos a tres veces al día.
Examen físico:
Examen físico general: desnutrición ligera, mucosas hipocoloreas, húmedas, no íctero.
Examen físico del abdomen: no distendido, simétrico, dolor a la palpación superficial y profunda en mesogastrio izquierdo, no se palpó tumoración. Ruidos hidroaéreos normales.
Estudios de laboratorio:
Hemograma: hemoglobina: 126 g/l; hematócrito: 0,38 vol. %; leucograma: 5,6 x 109/l; polimorfonucleares 0,86 fr/num
Eritrosedimentación: 33 mm/hora. Lámina periférica: normal (no granulaciones tóxicas, plaquetas adecuadas).
Enzimas hepáticas: transaminasa glutámico pirúvica (TGP) 11 U/L. Transaminasa glutámico oxalacética (TGO) 28 U/L.
Hemoquímica: ácido úrico 329 mmol/L; urea 2,9 mmol/L; creatinina 84 mmol/L; glicemia 3,93 mmol/L; proteínas totales 57g/L; coagulograma normal.
Estudio de sangre oculta en heces fecales: positivo.
Estudios imagenológicos:
Radiografía contrastada de esófago-estómago-duodeno: imagen de adición en curvatura menor con aspecto de úlcera, discreto engrosamiento de pliegues duodenales.
Radiografía de tránsito intestinal: esófago sin alteraciones de pliegues, no retención del contraste; estómago con imagen ulcerada a nivel pilórico, con signos de gastritis, a los 30 minutos cuando se observó el paciente el contraste había vencido la válvula ileocecal, estando el contraste en el colón, por lo que se informó tránsito acelerado y se planteó el diagnóstico presuntivo de síndrome de mala absorción.
Radiografía de colon por enema: se observó buen pase del contraste por todo el marco cólico hasta el ciego, no imagen de adición ni defecto de lleno, calibre, pliegues y motilidad conservada, no vence válvula ileocecal. Vaciamiento completo normal. Se planteó el diagnóstico definitivo de radiografía de colón por enema normal.
Ultrasonido abdominal: hígado, bazo, páncreas y riñones sin alteraciones, vesícula de paredes finas sin litiasis. Presencia en hipocondrio y flanco izquierdo de una imagen hipoecogénica heterogénea poli lobulada que midió 68 x 61 mm por debajo del peritoneo parietal con aspecto de paquete de adenomegalias, no adenopatía peripancreática ni periaórtica, no líquido libre. Vejiga vacía, se sugirió la realización de una tomografía computarizada de abdomen.
Endoscopia de tracto digestivo superior: se introdujo el endoscopio hasta el duodeno, se visualizó en la segunda porción mucosa eritematosa, al igual que el bulbo. Estómago: píloro central, abierto, permeable, donde se observó una lesión ulcerada de más o menos 4 cm de diámetro con fondo limpio, halo eritematoso, bordes regulares, pliegues que confluyen; se observó en fondo gástrico, a nivel de la curvatura menor, un abombamiento de unos 6 cm de diámetro, con mucosa que la recubre de caracteres normales y conservación de los pliegues, que impresionó de origen extrínseco en toda su extensión; esófago: normal. Conclusiones: duodenitis eritematosa ligera, úlcera gástrica Forrest III, pan gastritis eritematosa moderada, compresión extrínseca gástrica.
Tomografía computarizada de abdomen: en los cortes tomográficos practicados a 1,3 mm de espesor simple de abdomen se identificó imagen de densidad variable entre 33 y 57 UH, midió 100 x 80 mm, polilobulada en hipocondrio izquierdo, en topografía de asas delgadas yeyunales, por debajo de la porción distal del colon transverso, se extiende anteriormente y contacta con el peritoneo. En el estudio endovenoso se observó realce hasta 67 UH con aspecto de tumor de asas delgadas (Figura 1). Hígado: con imagen calcificada en el lóbulo derecho, segmento V, de 6 mm con aspecto de granuloma. No otras alteraciones densitomográficas. No líquido libre ni adenomegalias. Cambios osteoartrósicoss y fenómeno exvacuom de L5-S1, anterolistesis de L5 con respecto a S1. Impresión diagnóstica: Tumor de asas delgadas yeyunales.
Conducta médica: se realizó resección quirúrgica del tumor yeyunal, constatándose tumor de más o menos 20 cm de asa fija con gran vascularización, con anastomosis termino-terminal en un solo plano, no se visualizaron signos de malignidad, ni ganglios, ni metástasis, ni necrosis.
Estudio de la biopsia de la pieza quirúrgica: informó fibroleiomiosarcoma de bajo grado, mide 8 x 6 x 8 cm, situado en el borde proximal de la pieza quirúrgica, con crecimiento expansivo e infiltración focal de la cápsula. Ausencia de células mitóticas, áreas de necrosis y hemorragias, ulceración focal y degeneración quística. No angioinvasión sanguínea ni linfática. Coloración de giensa y tricomica de Masson positivas (Figura 2).
Se discutió de forma interdisciplinar entre cirujanos, imagenólogos, patólogos y oncólogos, y se estableció tratamiento con ciclofosfamida y seguimiento médico por oncólogos. Hasta el momento de la presentación del caso ha presentado una evolución favorable.
Discusión del caso
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) representan del 1 al 3 % de todas las neoplasias primarias intestinales, se originan en las células intersticiales de Cajal, ubicadas en los plexos mioentéricos de la pared gastrointestinal, que regula su motilidad. En la década de los años 70 del siglo XX se consideró que derivaban del músculo liso, y por lo tanto se clasificaron como leiomiomas, leiomioblastomas, sarcomas entre otros.5,6
Se plantea que en 1983 Mazur y Clarks fueron los primeros en utilizar el término GIST, que constituyen los tumores mesenquimatosos más frecuentes del tubo digestivo1,2, con una frecuencia calculada de 10 a 20 casos por cada millón, y una mayor frecuencia en hombres y entre la quinta y sexta décadas de la vida.5,6
Una proporción de 50-70 % se desarrolla en el estómago, 20-30 % en el intestino delgado, 5 % en el colon y recto, y 2 a 3 % en el esófago; es infrecuente identificarlos en epiplón, mesenterio o retroperitoneo. Las metástasis ganglionares regionales se presentan en menos del 15 % de los casos. Son de comportamiento biológico incierto, pues presentan un alto, intermedio o bajo grado de malignidad o benignidad.5,6
El 95 % de los GIST es positivo a CD117 (KIT, un receptor tirosina cinasa tipo III 4q11-12), 60 a 70 % a CD34 (PDGFRA, un receptor tirosina cinasa tipo III del factor de crecimiento alfa derivado de plaquetas 4q12), sobre todo en el esófago y, en menor medida, a la actina del músculo liso (35 %), S-100 (10 %) y desmina (5 %).5,6
Los tumores malignos del intestino delgado más frecuentes son el adenocarcinoma (el más frecuente), tumor carcinoide, linfoma y el leiomiosarcoma. El leiomiosarcoma es un tumor submucoso, que se origina en las células musculares lisas dentro de la propia musculatura o la mucosa muscular intestinal, con una incidencia anual de 1 por 1 000 000, y se presenta más en mujeres mayores de 50 años, y es más común en yeyuno.3,4
La presentación clínica es similar a la de otros tumores (anemia, dolor u obstrucción intestinal, hemorragia intestinal por necrosis del tumor y ulceración de la mucosa suprayacente y, algunas veces, con otros síntomas no específicos como vómitos, náuseas, dolor abdominal y debilidad y adenopatías regionales).5,6) En ausencia de diseminación a distancia o invasión local, son difíciles de distinguir de los leiomiomas, siendo imprescindible en esta situación el estudio anatomopatológico.5,6) Dado a que el intestino delgado no es del todo accesible a la endoscopia convencional, el diagnóstico de la patología distal a la segunda porción de duodeno se retrasa hasta una fase muy avanzada de la enfermedad.
La radiología baritada tradicional o la enteroclisis fueron pruebas de imagen útiles y el diagnóstico definitivo era posible con la enteroscopia o la cirugía, al permitir confirmar el diagnóstico con el estudio anatomopatológico. Más recientemente el ultrasonido diagnóstico y la tomografía computarizada posibilitan el estudio de extensión a tejidos adyacentes o valorar metástasis a distancia.3,4) Actualmente con la aparición de la cápsula endoscópica y la enteroscopia de doble balón es posible el diagnóstico precoz.1
En aquellos pacientes con leiomiosarcoma de intestino irresecable el tratamiento de elección es la derivación quirúrgica del tránsito intestinal, siendo la supervivencia a los 5 años superior al 50 % para los casos resecables.3,4 Son polémicos los datos respecto al uso de quimioterapia y la radioterapia, aunque si hay metástasis está indicada la cirugía paliativa y la quimio-radioterapia paliativa.6
Por otra parte, el fibrosarcoma, descrito por primera vez por Meis y Enzinger en 19918, también es un tumor raro, que afecta generalmente al mesenterio y retroperitoneo, aunque están descritas otras localizaciones (mediastino, esófago, hueso), que aparece en niños y adultos jóvenes, por lo general, y que está compuesto por una población mixta de fibroblastos-miofibroblastos-células inflamatorias, con poca atipia citológica, bajo índice mitótico, y un comportamiento variable (benigno-localmente agresivo-maligno), no predecible por características morfológicas.7
El caso que se estudió en este artículo presentó signos histopatológicos de un leiomiosarcoma y un fibrosarcoma, por lo que se concluyó como un fibroleiosarcoma yeyunal, y se connota el valor de la ecografía abdominal y la tomografía computada del abdomen para el diagnóstico definitivo del tumor en yeyuno.
Consideraciones finales
La ecografía abdominal y la tomografía axial computarizada del abdomen resultan medios diagnósticos imagenológicos útiles para el estudio del paciente con tumor del intestino delgado y, de modo particular, posibilita el diagnóstico clínico de un fibroleiosarcoma localizado en el yeyuno, confirmado mediante el estudio histopatológico del tejido intestinal resecado mediante una laparotomía.
