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Introducción
La piel es el órgano más grande del cuerpo humano y protege al organismo contra agresiones externas; sin embargo, es fuente de múltiples lesiones inflamatorias, infecciosas, mecánicas y térmicas, así como de tumores benignos y malignos.1) El fibroxantoma atípico (FXA) es un tipo de cáncer de piel de presentación infrecuente e histogénesis incierta.2
También se puede decir que constituye una enfermedad médico-quirúrgica, que afecta a ambos sexos por igual, con mayor incidencia en personas blancas añosas y considerada de malignidad intermedia; asimismo, representa 0,2 % de los tumores cutáneos y habitualmente se manifiesta como un nódulo solitario de cabeza y cuello en la piel fotoexpuesta.3
El FXA, descrito en 1961 por Helwig, es un cáncer cutáneo no melanósico. Es un tumor mesenquimal de malignidad intermedia, considerado una variedad superficial del fibrohistiocitoma maligno, se origina en la dermis y clínicamente se presenta como una lesión cutánea exofítica o pápula rojo brillante, solitaria, asintomática, menor de 2 cm, friable, con tendencia a ulcerarse y localizada habitualmente en cabeza y cuello.2,4,5
Después de las consideraciones anteriores se expone el caso de un anciano con esta afectación, asistido en 2 hospitales de la provincia Santiago de Cuba con una recuperación excelente. La inusual presentación del FXA justificó la realización del presente estudio como un aporte más a la literatura científica en general.
Caso clínico
Se describe el caso clínico de un anciano de 72 años de edad, con antecedentes de alcoholismo y tabaquismo de 30 años de evolución, asistido en la consulta de Cirugía General del Hospital Dr. Ambrosio Grillo Portuondo de Santiago de Cuba por presentar un tumor cutáneo dorsal desde hacía 7 meses y, a pesar de ser indoloro y no pruriginoso, notó que aumentaba progresivamente de tamaño, de manera que le resultaba desagradable desde el punto de vista estético.
Al examen físico se constató estado nutricional deficiente, descuido de su aspecto personal y presencia de lesión cutánea exofítica, de aproximadamente 4 cm de diámetro, rojiza, movible, redondeada y bien delimitada, localizada en la región escapular derecha. Se decidió realizar la extirpación quirúrgica del tumor de forma ambulatoria.
Exámenes complementarios
- Hemograma completo: hemoglobina: 100 g/L; hematócrito: 0,33 L/L; Leucocitos: 7,2 x 109/L; neutrófilos: 14 %; linfocitos: 86 %; plaquetas: 203x109/L
- Prueba serológica: no reactiva
- Prueba del VIH: negativa
- Glucemia: 3,1 mmol/L
- Velocidad de sedimentación globular: 69 mm/h
- Radiografía de tórax: imágenes normales
- Electrocardiograma: normal
La biopsia posoperatoria informó fibroxantoma atípico y en el Hospital Oncológico Conrado Benítez de esta ciudad se comprobó que se trataba de un fibroxantoma atípico de grado intermedio, variedad de células claras y con margen quirúrgico libre del tumor (Fig.).
Por todo lo anterior se envió el paciente a dicho centro asistencial para efectuar una valoración oncoespecífica. Su evolución fue favorable y se refiere, según el seguimiento por oncología, que hasta la fecha no ha evidenciado recidiva local.
Fig A). Proliferación celular difusa en la dermis profunda, que rodea los anejos cutáneos; B) Proliferación de células fusiformes y abundantes células claras, con marcada neoformación vascular y ulceración de la epidermis; C) Presencia de numerosas células espumosas, claras, algunas de ellas gigantes, con atipicidad e hipercromía nuclear; D) Marcada atipicidad de las células claras.
Comentarios
El cáncer de piel es la forma más común de cáncer en los seres humanos y se clasifica en melanósico y no melanósico. El principal factor de riesgo para su aparición es la exposición a radiación ultravioleta solar e ionizante.4
Su causa aún se desconoce y debe diferenciarse de otras lesiones cutáneas como el granuloma piógeno, el epitelioma basocelular, el epitelioma espinocelular, el sarcoma de Kaposi, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, el melanoma amelanótico, el merkeloma y el fibrohistiocitoma maligno, con quien comparte patrones histológicos e inmunohistoquímicos similares, pero este último es más complicado y de peor pronóstico.
El diagnóstico histológico es muy difícil y se realiza por exclusión, basado en criterios específicos, por ejemplo: tumor compuesto por células fusiformes, epitelioides, espumosas y gigantes, que suele presentar también atipia. Estas células pueden adoptar diferentes patrones en función del tipo de celularidad, el más frecuente es el que mezcla células fusiformes y epitelioides, seguido de una variante en la que predominan exclusivamente las fusiformes o las epitelioides; igualmente, existe otro en el cual las células suelen ser muy espumosas, claras, con citoplasma granular, denominado xantoma like, que fue el patrón encontrado en este anciano. Por otra parte, los marcadores inmunohistoquímicos demuestran positividad para CD10, CD99, CD68, alfa1 antitripsina, alfa1 antiquimiotripsina y antígeno relacionado con macrófagos, que son negativos para las citoqueratinas, la proteína S100, HMB45, la actina y la desmina.6,7) En este paciente no fue necesario la confirmación por técnica de inmunohistoquímica porque presentó características histológicas típicas.
La complejidad de la piel y el tejido celular subcutáneo es la razón por la que precisa de la atención de diversas disciplinas para lograr un tratamiento completo en el afectado. El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica temprana, con extirpación completa del tumor, márgenes laterales de 2 cm y resección hasta el plano fascial,8,9,10como se realizó en este anciano. De existir evidencias de invasión muscular o de aponeurosis, debe ser tratado como si fuera un tumor profundo, con excisión completa hasta el músculo subyacente.
Cabe agregar que en tumores que afectan la cabeza y el cuello se prefiere la cirugía micrográfica de Mohs o la cirugía controlada al microscopio, por ser conservadoras de tejido. Los márgenes quirúrgicos afectados se asocian con mayor riesgo de recidiva (7-10 % de los casos) durante los primeros 24 meses tras la extirpación y de metástasis a ganglios linfáticos regionales, parótida y pulmón (0,95 %).8-10 La radioterapia a dosis de 60-65 G está reservada para lesiones irresecables o insuficientemente resecadas.
Las cifras mundiales de cáncer de piel van en aumento cada día y aunque el FXA no constituye un problema de salud debido a su baja incidencia y prevalencia entre las variantes no melanósicas, así como por su pronóstico excelente, se hace necesario que dermatólogos, cirujanos y oncólogos se empoderen acerca de esta entidad clínica, pues el caso en cuestión no cumple las características habituales de tamaño y localización como refiere en la literatura, unido a la certeza diagnóstica histológica lograda sin estudio inmunohistoquímico; también se reveló la utilidad de la exéresis amplia en extensión y profundidad de las lesiones cutáneas sugestivas de malignidad.
