INFORME DE CASO

 

Tumor de células de Sertoli-Leydig de ovario. Presentación de una paciente

 

Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor: a patient presentation

 

 

Dra. Mabel León Álvarez¹, Dra. Kenia González Valcárcel ², Dra. Carmen Irene Rodríguez Santos³

1. Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Máster en Educación médica superior. Asistente. Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]
2. Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Asistente. Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]
3. Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. Máster en Salud Pública. Profesor Titular. Hospital Ginecobstétrico Mariana Grajales. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]

 

 

 

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Los tumores de ovario representan el 30 % de todos los cánceres del tracto genital femenino; se observa una mayor incidencia en los países industrializados, en los cuales es tan frecuente como el cáncer del cuerpo del útero y el carcinoma invasivo de cérvix. El ovario puede originar tumores muy diferentes desde el punto de vista hístico, y son difíciles de clasificar porque su patogenia no está tan bien precisada como en otros tumores. El tumor de las células de Sertoli y Leydig, uno de los menos frecuentes, responde aproximadamente por el 0,2 a 0,5 % de todos los tumores ováricos, y se caracteriza por la presencia de células de Sertoli, Leydig y fibroblastos, en proporciones variables, dentro del mismo tumor.¹

Presentación de la paciente

Se presenta a una paciente de 67 años de edad, color de piel blanca, procedencia urbana y casada, con antecedentes patológicos personales de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial esencial y de habérsele realizado tiroidectomía. La paciente había tenido cuatro embarazos, tres partos y un aborto provocado, la menarquía fue a los 11 años y la menopausia a los 54. Comenzó con sangrado vaginal posmenopáusico de un año de evolución, acompañado de dolor en bajo vientre. Se le realizaron ultrasonido ginecológico y estudios de laboratorio, que fueron normales, y una biopsia de endometrio que evidenció una hiperplasia endometrial simple, sin atipia. La paciente fue ingresada y se decidió realizarle una histerectomía abdominal total con doble anexectomía. El estudio histopatológico de la pieza anatómica reveló un tumor de células de Sertoli-Leydig de ovario, que constituyó un hallazgo en esta paciente, ya que no se existía sospecha clínica ni aparecía descrito en los exámenes imaginológicos realizados.

En la descripción macroscópica de la pieza quirúrgica, correspondiente a un útero producto de histerectomía total abdominal con doble anexectomía, se informó: el útero midió 10 x 8 x 5 cm y su cuello 2,5 x 2 cm. El exocérvix era de color blanquecino nacarado, orificio cervical característico de multípara y canal permeable. Al realizar el corte, se encontraron quistes de Naboth. La serosa que recubría el útero era de color pardo; al corte, el aspecto era trabeculado. El endometrio media 2 mm y el miometrio 1,7 cm. Anejos derechos: trompa de 5,5 x 0,5 cm sin alteraciones macroscópicas; el ovario se recibió fragmentado en dos _medida total 7,5 x 3 x 3 cm_, con serosa de color pardo; al corte, se observó lesión nodular sólida blanquecino-amarillenta de 5 x 3,5 x 3 cm con áreas quísticas que rechazaban el tejido ovárico. Anejos izquierdos: Trompa de 5,5 x 0,5 cm, sin alteraciones macroscópicas, y ovario de 4 x 2 x 1 cm con superficie de color pardo; al corte, se observó un color blanco.

Al realizar el análisis microscópico, se diagnosticó un tumor de células de Sertoli-Leydig moderadamente diferenciado, con presencia de elementos retiniformes (Figura 1) y heterólogos, elementos glandulares con producción de mucina (Figuras 2,3). En el ovario residual, se observa cuerpo albicans y en el ovario contralateral se evidencia cuerpo albicans y quistes germinales. Endometrio con hiperplasia compleja, sin atipia.

Comentario

El origen de estos tumores no está bien precisado; hay quienes consideran que se derivan de células especializadas del estroma a través de diferentes estadios de diferenciación. Frecuentemente ocurren en mujeres entre los 20 y 40 años de edad, ^2,3 aunque el rango de edad se encuentra entre 2 y 75 años. Son bilaterales apenas en el 5 % de los casos, y la tasa de malignidad varía entre 10 y 15 %.² Aunque han sido llamados arrenoblastomas, no siempre producen masculinización, pero la mayoría son activos desde el punto de vista hormonal, y solo un 12 % no presentan manifestaciones endocrinas.¹ La paciente de este informe mostraba una hiperplasia endometrial simple, como consecuencia del trastorno hormonal. No se informaron otras manifestaciones endocrinas.

En las pacientes con este tipo de tumor, se pueden encontrar signos de virilización, como enronquecimiento de la voz, distribución anómala del vello, hirsutismo, clitorimegalia, alteraciones menstruales, anovulación crónica e infertilidad,^1,4 todos ellos asociados a alteraciones de laboratorio, como testosterona plasmática elevada, al menos, 2,5 veces su valor normal.² En los casos familiares de tumores de células de Sertoli_Leydig, se ha informado asociación con las enfermedades del tiroides,¹ por lo que la afección tiroidea de la paciente puede haber estado relacionada con el tumor.

Cuando se realiza el examen macroscópico, se observa que estos tumores se caracterizan por medir, como promedio, 10 cm de diámetro mayor y ser típicamente tumores sólidos de color amarillo dorado.⁵ En el caso descrito, el tumor midió 5 x 3,5 x 3 cm, de color amarillento, con áreas quísticas, de superficie lisa, limitado al ovario derecho.

Desde el punto de vista histológico, estos tumores pueden ser extremadamente variables, en especial aquellos que presentan un menor grado de diferenciación, y puede predominar algún elemento (células de Sertoli, células de Leydig o estar mezclados en proporción variable); gracias a estas diferencias morfológicas, se les ha podido clasificar en tres grupos con distinta significación pronóstica: desde los bien diferenciados hasta los pobremente diferenciados.^{1, 5} Los aspectos a tener en cuenta para el pronóstico de este tipo de tumores son: el grado histológico, la presencia de elementos retiniformes y los elementos heterólogos.²

Los estudios de inmunohistoquímica ayudan a confirmar el diagnóstico; la alfa inhibina es positiva, tanto en las células de Sertoli como en las de Leydig. Las células de Sertoli también son positivas para los marcadores de queratina, pero negativas para EMA, PLAP, CEA, CA 19-9,CA 125, y proteína S-100.^{2, 3} La mayoría de los tumores de las células de Sertoli-Leydig se presentan en etapa I y, por ende, es posible un tratamiento conservador.¹ Se considera la anexectomía unilateral como la cirugía mínima, aunque es poco frecuente su diagnóstico preoperatorio. La recurrencia en los tumores malignos ocurre dentro del primer año, en las dos terceras partes de las pacientes.²

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Correa R, Cuello M, Gejman R, Merino P, Etchegaray A, Carrasco M, et al. Tumor de células de Sertoli y Leyding del ovario. Rev Chilena Obstetr Ginecol. 2003;68(5):399-406.

2. Weidner N, Dabbs DJ, Peterson M. Ovaries. En: Weidener N, Cote RI, Suster S, Weiss LM. Modern Sugical Pathology. 2nd. ed. Philadelphia: Saunders - Elsevier; 2009. p. 1356 - 408.

3. Pincas MD. Female Reproductive System. Ovary. Sertoli- Leydig Cell Tumor. En: Gatusso P. Differential Diagnosis in Surgical Pathology. Philadelphia: Saunders - Elsevier; 2010. p. 597- 699.

4. Crum CP. Tracto genital femenino. En: Robbins S, Cotran R. Patología Estrutural y Funcional. 7th. ed.: España: Elsevier - Saunders; [s.a]. p. 1063 -1122.

5. Yánez Benítez CJ, Valero Valdivieso C, Sanz Vélez JI, Marigil Gómez M. Tumor de células de Sertoli esclerosante. Un subtipo infrecuente de neoplasia testicular. Actas Urol Esp [internet]. 2010 sep. [citado 18 jul. 2012;34(8):[aprox. 3 p.]. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210 -48062010000800013

 

 

Recibido: 16 de enero de 2014
Aprobado: 24 de junio de 2014

 

 

Dra. Mabel León Álvarez.- Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Máster en Educación médica superior. Asistente. Hospital Ginecoobstétrico Mariana Grajales. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: [e-mail]