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Las malformaciones congénitas constituyen un defecto estructural primario de un órgano, de una de sus partes, o de zonas más extensas del organismo; es una alteración inherente al desarrollo que se evidencia al examen físico del feto o del recién nacido, o cuando se hace patente el defecto funcional de un órgano interno afectado anatómicamente.1
El encefalocele se produce por un defecto del tubo neural debido a una insuficiencia de la superficie ectodérmica de separarse del neuroectodermo. Se presenta en 1 de cada 10 000 embarazos, y puede aparecer solo, o formar parte de un síndrome.(2 3)
El encefalocele occipital es uno de los más comunes entre estos defectos, este se puede extender por el foramen magnum y afectar el arco posterior del Atlas. El contenido del saco herniario varía, y en el peor pronóstico, incluye gran parte de tejido cerebral dentro de este.3
Este tipo de defecto incluye una etiología multifactorial, donde participan: la genética, el medio ambiente y factores de orden bioquímico, metabólico, nutricional y ambiental, como pueden ser: las exposiciones maternas a solventes, radiaciones, gases anestésicos, contaminación del agua con nitratos o trialometanos. También puede ser consecuencia del consumo de algunos fármacos durante el embarazo: el ácido valproico, insulina, salicilatos, valproato de sodio o drogas antineoplásicas.3,4
Presentación del paciente
Se presentó una paciente de 43 años de edad, de raza indígena, con historia obstétrica de 14 embarazos: 13 partos (tres cesáreas) y 1 aborto espontáneo. Esta paciente fue valorada como parte de la colaboración médica cubana en Guatemala, en un Centro de atención integral materno-infantil, ubicado en el Departamento de San Marcos, Municipio de Ixchiguán.
La paciente acudió al servicio de Urgencias, con dolor de parto y pérdidas vaginales. En el examen físico se encontró: paciente con buena coloración de piel y mucosas, edema ligero en miembros inferiores, frecuencia respiratoria de 15 por minuto, no estertores audibles, frecuencia cardíaca de 72 latidos por minuto, no soplos audibles, tensión arterial de 110/70 mmHg, con pulsos periféricos presentes.
En el examen obstétrico se observó: útero grávido y altura uterina de 37 centímetros, presentación cefálica, y frecuencia cardíaca fetal de 149 latidos por minuto, dinámica uterina 3 en 10 minutos efectiva y dilatación de 6 centímetros.
Se realizaron exámenes de laboratorio de urgencia, y se obtuvieron los siguientes resultados: hemoglobina: 13,3g/l, coagulograma: tiempo de coagulación: 1 minuto, tiempo de sangramiento: 8 minutos, conteo de plaquetas: 225 x 109/L, serología no reactiva y VIH negativo.
Se decidió realizar una cesárea porque la paciente ya había sido cesareada anteriormente y estaba en trabajo de parto; se llevó al salón de operaciones, y como hallazgo, luego de la extracción fetal, se observó un recién nacido con encefalocele occipital de aproximadamente 20 centímetros, en buenas condiciones, con recuento de Apgar 8/9, el cual fue trasladado al servicio de Pediatría del hospital de referencia sin complicaciones (Figura 1).
Comentario
El encefalocele es una malformación caracterizada por la protuberancia de las meninges (meningocele craneal) o tejido cerebral (encefalocele), a través de un defecto óseo en el cráneo. Su incidencia se calcula, aproximadamente, de 1:3 por cada 1 000 nacidos vivos, con predominio en el sexo femenino; de esta manera, se plantea que 75 % de estos se localizan en la región occipital, como fue en el caso presentado. El producto presentaba protrusión de la masa encefálica cubierta por sus meninges a través de un defecto en la región occipital, el 10 % en la parietal y 15 % en la región anterior.4,5
Se ha planteado que en un 20 - 60 % de los fetos con encefalocele coexisten otras anomalías congénitas.5) En Oliva R JA se documenta la existencia de algunos defectos asociados como: malformación de Dandy-Walker, hidrocefalia, mielomeningocele, defectos faciales y agenesia del cuerpo calloso.2
Por otra parte, se plantea que el encefalocele forma parte de determinados síndromes genéticos como: síndrome de Meckel-Gruber, Robert, Chemke y Knobloch.2
El pronóstico para los pacientes con este tipo de malformación congénita es variable, pues depende, en función, de la localización y del tamaño, el tipo de tejido cerebral herniado, y por otro lado, del número, tipo y gravedad de las malformaciones asociadas (hidrocefalia o microcefalia). Se estima que el 80% de los fetos con encefalocele mueren intrauterinamente, porque el defecto suele ser tan grave que lo hace incompatible con la vida.4,6,7
La presencia de malformaciones del sistema nervioso central resulta en un grupo heterogéneo de defectos que tienen como denominador común las grandes secuelas que provocan (cuando no resultan en la muerte intrauterina, o la incompatibilidad con la vida de un recién nacido). La herramienta de éxito en estos casos es una atención prenatal de calidad, con diagnóstico genético temprano de estas malformaciones, para evitar complicaciones posteriores.
