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Introducción
Los tumores primarios de la vena cava inferior son poco frecuentes en la literatura médica. Solo se encuentran reportes aislados y pequeñas series de pacientes.1,2
Los schwannomas son tumores redondeados, encapsulados, benignos, originados por la proliferación de las células de Schwann en el fascículo nervioso. Pueden desarrollarse a partir de nervios craneales, espinales, periféricos y autonómicos.3
Un schwannoma es un tipo de tumor de la vaina de los nervios; el más frecuente tumor benigno de los nervios periféricos en los adultos. Puede presentarse en diferentes partes del cuerpo y a cualquier edad; pero dentro de la cava inferior es una verdadera rareza.
En general, el schwannoma proviene de un único grupo conocido como fascículo, dentro del nervio principal y allí desplaza el resto. A medida que el schwannoma aumenta de tamaño, se ven afectados más fascículos, lo que dificulta su extirpación, ya que el schwannoma crece lentamente.3
Este raro tumor constituye aproximadamente el 5% de las neoplasias benignas de los tejidos blandos.2 Compromete raíces espinales y simpáticas en cabeza y cuello, superficie flexora de extremidades superiores e inferiores (especialmente nervios cubital y peroneo), mediastino y retroperitoneo. No tiene predilección por sexo.4 Usualmente son solitarios, menores de 5 cm al momento del diagnóstico, de crecimiento lento, móviles a la palpación, generalmente asintomáticos; excepto cuando son de gran tamaño, cuando pueden presentarse con dolor.
Presentan una morfología fusiforme y habitualmente excéntrica, en relación con el eje del nervio.5 Rara vez se asocian a las neurofibromatosis. Histológicamente, presentan áreas celulares (Antoni A) y áreas hipocelulares (Antoni B), con un alto contenido mixoide; lo que se correlaciona con su aspecto imagenológico.6Son tumores poco comunes y afectan, aproximadamente, a una de cada 100 000 personas. Se presentan en la misma proporción en ambos sexos, su incidencia abarca un amplio rango de edades, mayormente desde los 30 a 65 años.7
Presentación de Caso
Mujer de 50 años de edad, de procedencia urbana, licenciada en economía, con antecedentes relevantes para su enfermedad. Se presenta en consulta con un cuadro caracterizado por falta de aire a los pequeños esfuerzos, en ocasiones opresión torácica relacionada con los cambios posturales; además de referir trastornos dispépticos acompañados de vómitos postprandiales y dolor abdominal difuso, con aumento de volumen del miembro inferior derecho en toda su extensión. Se atendió en el Servicio de Cirugía Cardiovascular del Hospital Provincial “Saturnino Lora”, de Santiago de Cuba.
En el examen físico se encontraron ruidos cardíacos taquicárdicos, soplo sistólico en la válvula tricúspide de intensidad variable a los cambios de posición; abdomen globuloso, con presencia visual de circulación colateral evidente; además de ascitis y marcado edema en el miembro inferior derecho en toda su extensión.
Parámetros humorales
Hemoglobina: 107 g/L; hematócrito: 0,32 Vol/%; leucocitos: 6,0 × 109/L; granulocitos: 67,5%; linfocitos: 10,9%; monocitos: 7,3%; eosinófilos: 13,3%; plaquetas: 378 × 109/L; velocidad de sedimentación globular: 50 mm/h; glucemia: 5,3 mmol/L; creatinina: 155 µmol/L; LDH: 677 µ/L; colesterol: 3,3 mmol/L; triglicéridos: 0,9 mmol/L; coagulograma: normal; cituria: normal; anticuerpos para HIV: negativo; serología VDRL: no reactiva; antígeno de superficie: negativo; anticuerpos para VHC: negativo.
Ecocardiograma transtorácico
A nivel de la aurícula derecha, se observa una imagen ecogénica móvil que atraviesa el plano valvular tricúspide, de 83 mm x 34 mm, con un área de 19,9 cm2, que ocupa más del 50% del área de la aurícula derecha; que impresiona ecogenicidad heterogénea y atraviesa el plano valvular tricúspide hacia el ventrículo derecho; válvula tricúspide indemne. Función sistólica conservada.
Ecocardiograma transesofágico
Se observa masa ecogénica que protruye desde la vena cava inferior hasta la aurícula derecha, pasa por el plano de la válvula tricúspide y llega hasta el tracto de salida del ventrículo derecho (Figura 1).
Ultrasonido abdominal
Hígado de tamaño normal, textura homogénea, ecogenicidad conservada, no dilatación de vesícula; bazo y ambos riñones normales. Se observa imagen ecogénica móvil, intraluminal, que ocupa la luz de la vena cava inferior en más del 50% y permite el paso del flujo sanguíneo, que no se adhiere a las paredes del vaso y se extiende hasta la bifurcación de la ilíaca primitiva.
Tomografía de tórax y abdomen contrastada
Se observa imagen de densidad variable, que va desde 30 hasta 90 UH, que sigue el trayecto de la vena cava inferior y ocupa casi el ciento por ciento de la aurícula derecha, pasa a través del anillo tricúspide y llega al tracto de salida del ventrículo derecho. Aparecen abundantes vasos de circulación colateral de derivación de la cava inferior a la superior por sistemas colaterales superficiales, lumbares, intraperitoneales, ácigos y hemiácigos; la vena ácigos es de gran calibre (18 mm). Existe derrame pleural derecho (Figura 2).
Fig. 2 Estudio tomográfico contrastado, que muestra una lesión extensa, a nivel de la cava inferior del tumor e involucra el ventrículo derecho
En la flebografía íleo-cava (Figura 3) se observa el sitio de implantación del tumor a nivel de la vena ilíaca interna y ocupa casi la totalidad de la ilíaca común; además de visualizarse desarrollo de circulación colateral a nivel de los vasos venosos pélvicos.
Fig. 3 Imagen de la flebografía que muestra el sitio de implantación de la base del tumor a nivel de la ilíaca interna
Técnica quirúrgica
Abordaje torácico por estereotomía media longitudinal. Se realiza procedimiento de abordaje cardíaco con uso de circulación extracorpórea; se palpa tumor de gran tamaño dentro de aurícula derecha; se realiza abordaje quirúrgico abdominal y se localiza la presencia de la base tumoral fija hacia la ilíaca interna en la confluencia de la ilíaca interna y externa; se desinserta el tumor; se liga dicho vaso y se efectúa su extracción por apertura de la aurícula derecha (Figura 4).
Anatomía patológica
Shwannoma con áreas de degeneración mixoide.
Discusión
Los schwannomas son tumores poco frecuentes en la práctica clínica, y de difícil diagnóstico antes de la cirugía. Por su histología, se clasifican como tumores benignos, con pronóstico favorable al momento del diagnóstico.1 Encontrarlo dentro de una estructura vascular como la vena cava inferior; ocupando casi el 100% de la aurícula derecha, es un hallazgo excepcional; dado que este tipo de tumor es propio de las estructuras nerviosas recubiertas por células de Schwan.2
De acuerdo a nuestra consideración y según las investigaciones consultadas,2,3 para este caso en particular existió, a partir de un nervio pélvico, una invasión del tumor hacia el interior de la vena ilíaca interna, que creció a través de esta estructura vascular hasta alcanzar prácticamente el tracto de salida del ventrículo derecho; lo que dificultaba el drenaje venoso.
Los síntomas y signos descritos estuvieron dados por la imposibilidad de un vaciamiento venoso adecuado; por lo que los podemos enmarcar en un síndrome de cava inferior, unido a un síndrome de insuficiencia cardíaca derecha por conflicto entre el continente y el contenido de la aurícula y ventrículo derechos, que impide una adecuada circulación pulmonar.
El tratamiento quirúrgico es la única alternativa para tratar este tipo de afección, pues los medios diagnósticos constituyen un pilar importante para corroborar la presencia del tumor; así como la ubicación, extensión y participación de otras estructuras.4 La extracción del tumor se produjo por la apertura de la aurícula derecha; ya que, una vez seccionada su base, la no adherencia a la pared de la cava inferior, permitió su extracción por la incisión torácica, sin dificultad.
La evolución de la paciente después de 28 días de hospitalización fue excelente, ya que todos los síntomas y signos desaparecieron, y el propio sistema de circulación colateral desarrollado facilitaron la eliminación del estasis venoso del miembro inferior derecho.
La presencia de tumores del tipo de los schwannomas es poco frecuente y, sobre todo aparecen en los nervios periféricos, con un reporte mínimo de casos y de un diagnóstico difícil.5
La presencia del tumor dentro de una estructura vascular como la cava inferior, es una rareza y no existen reportes en la literatura de un caso similar. A pesar de los grandes avances en las técnicas de imágenes para establecer con certeza la probable causa de la lesión, su diagnóstico es muy difícil. El presente caso se considera un schwannoma multi-compartamental y también una lesión no clasificable. (5,6
Actualmente, gracias a la suma de las técnicas de cirugía toracoabdominal, este tipo de caso se puede manejar con una mayor seguridad y con tasas de morbi-mortalidad relativamente bajas. (7 Para ello, debemos de tener en cuenta la extensión de la lesión y las estructuras anatómicas involucradas; para así tomar la decisión más adecuada en cuanto a la vía de abordaje. (8
Finalmente, hacer énfasis en que este tipo de lesiones es muy importante, ya que deberán de ser abordadas por un personal altamente calificado, con un amplio conocimiento de las técnicas de cirugía, de la anatomía microquirúrgica y con acceso a la cirugía vascular. (9,10
La comunidad científica debe tener en cuenta que, este tipo de tumor puede encontrarse no solo en nervios, sino también en estructuras vasculares vecinas.
