Servicios personalizados
Español (pdf)
Articulo en XML
Referencias del artículo
Enviar articulo por email
Citado por SciELO 
Similares en
SciELO 
Permalink
Introducción
El dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) o también llamado dermatofibroma progresivo recidivante, de Darier-Ferrand, es un tumor poco frecuente y localmente agresivo, incluido dentro de los tumores no epiteliales que, por lo general, aparecen como una placa indurada, con varios nódulos firmes de superficie lisa, cuyo color oscila entre carne y marrón-rojizo.1,2 Suele iniciar como una lesión atrófica, deprimida, semejante a una cicatriz, que evoluciona después a masas nodulares firmes e irregulares.3,4 Su localización más frecuente es en el tronco y desde el punto de vista histológico se observan fibroblastos dispuestos en un patrón arquitectónico estoriforme, en forma de pequeños fascículos que se disponen en ángulos rectos entre sí.4,5
Presentación del Caso
Paciente de 60 años de edad del sexo masculino y raza blanca, que llega al servicio de Medicina del Hospital Clínico-Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín, de Holguín; remitido desde el municipio de Moa, con un diagnóstico de posible Herpes Zóster.
Antecedentes patológicos personales: no refiere.
Antecedentes patológicos familiares: no refiere.
Examen Físico: paciente con buen estado general que solo refería ligero prurito en ocasiones a nivel de las lesiones.
Aparato respiratorio: no disnea, murmullo vesicular normal, frecuencia respiratoria 18/ minuto.
Aparato cardiovascular: ruidos cardíacos rítmicos, no soplos, frecuencia cardíaca: 86 latidos/minuto; tensión arterial: 120/70 mmHg.
Abdomen: negativo.
Tejido celular subcutáneo: sin edema.
Sistema nervioso central: no signos meníngeos.
Examen dermatológico: a nivel del muslo derecho, en su región superior interna, se observan varias lesiones nodulares de tamaño variable, eritemato violáceas, que confluyen y forman una placa elevada de aspecto tumoral, aproximadamente de 10 cm de diámetro, bordes bien definidos e irregulares y consistencia pétrea al tacto (Figura 1).
Mucosas: sin lesiones.
Faneras: sin lesiones.
Exámenes complementarios
Hb: 126 g/L.
Plaquetas: 210 x109/L.
Eritrosedimentación: 32 mm/h.
Glicemia: 4,3 mmol/L.
TGP: 17 U/I.
TGO: 35 U/I.
Colesterol: 4,61 mmol/L.
Creatinina: 40 µmol/L.
VDRL (serología para sífilis): no reactiva.
VIH: realizada.
Radiografía de tórax: ligera cardiomegalia con elongación de la aorta torácica, botón aórtico prominente, no alteraciones pleuropulmonares.
Radiología del muslo derecho: no se observa compromiso óseo en relación con el tumor descrito.
Partes blandas (lesión T): existe a nivel de cara interna del muslo derecho conglomerado de imagen de baja ecogenicidad, heterogénea, de contornos irregulares, pero bien definidos: la mayor mide 56 x 33 mm superficial, a una profundidad de 8 mm: sugerimos BAAF.
BAAF: extendido citológico de lesión tumoral del muslo derecho, donde se observan células fusiformes pleomórficas, con atipia nuclear moderada y mitosis, cuyo diagnóstico es compatible con un dermatofibrosarcoma protuberante.
Biopsia (parafina): se observa hipercelularidad marcada, por fibroblastos dispuestos radialmente que forman un patrón estoriforme, escasa mitosis, que se extiende hasta la dermis profunda y el tejido adiposo, diagnóstico compatible con un dermatofibrosarcoma protuberante (Figura 2).
Discusión
En este paciente, el diagnóstico se realizó por las características clínicas de la lesión, teniendo en cuenta la evolución natural de la enfermedad, en presencia de lesiones nodulares firmes, que conforman la lesión tumoral, con un rápido crecimiento y hallazgos histopatológicos confirmatorios.
El DFSP es un raro tumor de partes blandas, localizado inicialmente en la piel, donde es capaz de infiltrar las estructuras profundas con tendencia a recidiva, luego de una escisión inadecuada.6) Su principal alteración citogenética es una translocación cromosómica t (17;22) (q22;q13).
El DFSP constituye el sarcoma cutáneo más frecuente.7 Las primeras descripciones clínicas fueron de Taylor en 1890; aunque no fue hasta 1924 cuando Darier y Ferrand lo catalogaron como una entidad propia, diferente de la cicatriz queloide. Solo en el 5% de los pacientes estos tumores metastizan. No existe un factor de riesgo claramente establecido en el origen y desarrollo de este tumor; sin embargo, el antecedente de trauma local se refiere hasta en el 20% de los casos.7
La apariencia del DFSP varía de acuerdo con su tiempo de evolución.7 La presentación inicial suele ser como una neoformación del color de la piel normal o rosada, asintomática y de crecimiento lento que, en esta etapa, tiende a confundirse con algunas lesiones benignas como: cicatrices, dermatofibroma, atrofodermia, malformación vascular y morfea.
En un período prolongado, tiende a infiltrar las estructuras profundas y puede llegar a ulcerarse, sangrar y ser doloroso.
DFSP representa el 0,1% de todos los cánceres y del 1 al 6% de los sarcomas de tejidos blandos, con una incidencia anual de 0,8 y 4,5 por millón de habitantes.8
Otras características clínicas, diagnósticas y terapéuticas se describen en publicaciones recientes.9,10
Los resultados histológicos demostraron el diagnóstico de este DFSP, que acaparó la atención del servicio de Dermatología, así como de especialistas en Anatomía Patológica y Medicina Intensiva; por ser un tumor que no se observa con mucha frecuencia y de un pronóstico desfavorable; por lo que necesita de una intervención quirúrgica oportuna con escisión amplia (hasta la facia) u otras conductas terapéuticas; según la valoración del personal oncológico experto en la materia.
