Introducción
Los mesoteliomas son tumores raros, caracterizados por la invasión del mesotelio pleural por células cancerosas con un largo periodo de latencia.1 Son más frecuentes en los hombres de 50 a 60 años de edad.
Sus manifestaciones clínicas son polimorfas, compresivas, y abarcan síntomas generales, pulmonares y metastásicos.1 En raras ocasiones estos tumores se asocian a síndromes paraneoplásicos como hipoglicemia sintomática (síndrome de Doege-Potter) y osteoartropatía hipertrófica pulmonar (síndrome de Pierre-Marie-Bamberger).2
El mesotelioma pleural maligno es un tumor agresivo, con una frecuencia de aparición desconocida y diagnóstico complejo.3 El tratamiento de esta grave enfermedad es decepcionante, con escasa respuesta a la quimioterapia o a la radioterapia, por lo que el pronóstico es sombrío.
Presentación de Caso
Paciente de 65 años de edad, exfumador, que desde hace un año era atendido por dolores óseos erráticos, más frecuentes en manos y piernas. El uso de antinflamatorios no esteroideos aliviaba los síntomas por cortos periodos. Hace dos meses fue tratado ambulatoriamente por una bronconeumonía que aparentemente curó.
Acude al Hospital Básico San Antonio, ciudad de Riobamba, provincia de Chimborazo, Ecuador, y refiere que desde hace 15 días experimentaba disnea, tos seca y dolor en el hemitórax izquierdo, por lo que fue ingresado. Presentaba unos dedos en palillo de tambor (fig 1), discreta palidez mucosa, polipnea de 26/min, taquicardia de 102 latidos/min y abolición del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo.
Una radiografía de tórax evidenció radiopacidad casi total de hemitórax izquierdo. La ecografía pulmonar confirmó un derrame pleural de gran calibre y puso de manifiesto una masa redondeada de unos 10 cm de diámetro en el espacio pleural, adyacente a la pleura pericárdica, sésil y que se movilizaba con los latidos cardíacos (fig 2).
La tomografía axial computarizada (TAC) contrastada evidenció la presencia del derrame y la confirmación de la imagen descrita por ecografía, sin presencia de adenopatías (fig. 3).
Las radiografías óseas mostraron espesamiento cortical en radio y tibia. (fig. 4)
La analítica sanguínea mostró cifras de Hb de 110 g/L, velocidad de sedimentación globular 92 mm/h, glucosa 4,8 mmol/L, creatinina 76 µmol/L, fosfatasa alcalina 190 U/l (valores normales: ≤140 U/l); factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-TPO negativos; perfil tiroideo, lipídico, calcio y fósforo en rango de referencia; ácido fólico sérico dentro de la normalidad.
Se decidió hacer toracocentesis, con la que se logró extraer 1500 ml de líquido serohemático, cuyo estudio citológico era positivo de malignidad. En estas condiciones se envió para una evaluación a la consulta de Cirugía Torácica del Hospital Andrade Marín, donde fue internado. Se sometió a cirugía, que confirmó el diagnóstico de mesotelioma maligno en etapa IV. Posteriormente fue puesto en régimen de quimioterapia y seguido durante 6 meses, pero evolucionó tórpidamente y falleció.
Discusión
El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimal rara, originada en fibroblastos y miofibroblastos. Su localización más frecuente es pleural, pero puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo, incluyendo tejidos blandos y vísceras.4 Este tumor en la pleura se conoce como mesotelioma benigno, el cual debe diferenciarse del cáncer.5 El desarrollo de la microscopía electrónica e inmunohistoquímica estableció su origen en la capa submesotelial y descartó un origen mesotelial, lo que permitió su diferenciación de los mesoteliomas.
Los mesoteliomas pleurales llegan a ser tumores muy agresivos; responden muy poco a la terapia anticancerosa y son de difícil diagnóstico. Por el carácter pleomórfico de sus manifestaciones clínicas, se confunden con otras enfermedades. La situación se complica cuando aparecen síndromes paraneoplásicos.
Los síndromes paraneoplásicos se caracterizan por manifestaciones clínicas independientes a los efectos clínicos locales, derivados de un tumor maligno primario y sus metástasis.6 Estos síndromes se detectan antes del diagnóstico o durante la evolución de una neoplasia. Se estima que aparecen en el 8% de los pacientes con cáncer, preferentemente de pulmón, mama y neoplasias ginecológicas y hematológicas.
La osteoartropatía hipertrófica pulmonar, la manifestación paraneoplásica de nuestro paciente, produce una reacción perióstica laminar gruesa de huesos largos y manos, manifestada clínicamente por "dedos en palillo de tambor" en ambas manos y dolores en las extremidades.
Probablemente, lo anterior se debe a un aumento en la síntesis de ácido hialurónico por las células tumorales, al efecto de la hipoxia mantenida y a la liberación de factores de crecimiento por parte de los hepatocitos, aunque el conocimiento de su patogenia todavía no está clara.2,7
En los mesoteliomas, la exposición al asbesto concurre eventualmente; si ocurre, debe ser a largo plazo, pero existe una tendencia al consumo del tabaco u otros irritantes medioambientales inhalados. En este paciente hubo exposición al humo del cigarro.8