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Introducción
Los angiosarcomas son neoplasias de tejidos blandos raras, generalmente agresivas que se originan en las células endoteliales. El angiosarcoma primario de mama, aunque representa menos del 0,1% de todos los tumores malignos, es uno de los sarcomas más comunes. Los factores de riesgo incluyen: radiación, antecedentes de trauma; linfedema; implantes de pecho; xeroderma pigmentoso; neurofibromatosis. El angiosarcoma secundario de mama aparece en mujeres mayores, ya sea después de la radioterapia para el cáncer de mama o debido a un linfedema crónico1.
El angiosarcoma primario de la mama es una neoplasia muy agresiva de origen desconocido.
Consideramos interesante la presentación de este caso por lo infrecuente del tumor y la ausencia de antecedentes de radioterapia antes de aparecer dicha lesión.
Presentación de caso
Paciente femenina de 33 años sin antecedentes de salud relevantes personales y familiares, que acude a cuerpo de guardia de cirugía por presentar aumento de volumen de la mama izquierda no doloroso ulcerada, se realiza una mastectomía total amplia, recibiéndose la pieza en nuestro departamento de anatomía patológica para estudio anatomopatológico:
Estudio macroscópico:
Se recibe mama izquierda producto de una mastectomía total que mide 19 x 18 x 7 cm pardo amarillenta, que areola y pezón pertenecen 5 x 3,5 cm observándose hacia la unión de ambos cuadrantes a 4 cm del borde externo una lesión ulcerada pardo oscura de 3,5 x 1,5 cm, a los múltiples cortes y examen minucioso encontramos un área tumoral de 5 x 4 x 2 cm de bordes irregulares blanquecina con áreas pardos oscuras, al corte consistencia firme.
Histológicamente se realizó el diagnóstico de angiosarcoma primario de la mama izquierda, de grado intermedio de malignidad con áreas solidas de patrón sarcomatoso (epiteliode), infiltrado inflamatorio peri tumoral moderado, desmoplasia ligera, no calcificaciones, invasión vascular sanguínea y peri neural, no invasión vascular linfática, infiltración de la piel, areola y pezón, tumor de 5 x 4 x 2 cm.
Se examina minuciosamente grasa axilar del primer nivel encontrándose 10 formaciones ganglionares ninguno de ellas mestastásicas.
Se examina minuciosamente grasa axilar del primer nivel encontrándose nueve formaciones ganglionares ninguno de ellas mestastásica.
Se examina minuciosamente grasa axilar del tercer nivel no encontrándose formaciones ganglionares, Total de ganglios 0/19.
Discusión
El angiosarcoma es una neoplasia maligna que se deriva del endotelio vascular y puede presentarse virtualmente en cualquier parte del cuerpo, rápidamente progresivo de mal pronóstico2,3.
El antecedente de radiación y el linfedema están presentes en el angiosarcoma secundario, pero el origen del primario sigue siendo desconocido4.
Existen diferencias significativas en la edad media de aparición. Los tumores primarios se dan en pacientes más jóvenes (20-40 años), son más agresivos y tienen una supervivencia media de 19-30 meses. En los secundarios la media de edad es más tardía, siendo de 60 años (30-70 años). Parece existir una relación directa entre la edad y el aumento, de sensibilidad al tratamiento conservador. Bradyet al encuentran una relación inversa entre la edad en que ha sido irradiado el paciente y la latencia desaparición del angiosarcoma5.
La relación con la radioterapia es tan importante que podemos clasificar a los angiosarcomas mamarios en tres grupos clínicos bien diferenciados:
• Angiosarcomas primarios, que pueden aparecer a cualquier edad si bien las mujeres de 30-40 años constituyen el grupo más numeroso.
• Angiosarcomas postradioterapia, que afectan a un grupo de edad superior, principalmente posmenopáusicas
• Angiosarcomas asociados a Síndrome de Stewart-Treves, con linfedema de larga evolución, hoy día menos frecuente debido a la tendencia conservadora de la cirugía3,5,6.
Los métodos de confirmación de la sospecha diagnóstica de un sarcoma de la mama obligan al análisis histopatológico de una muestra de tejido del tumor. No se recomienda la obtención de muestras con punción con aguja fina, debido a que no permite un análisis adecuado. La biopsia core puede usarse a condición que el espécimen recobrado sea suficiente7.
La mayoría de estos tumores son masas palpables indoloras, a menudo una porción significativa de la mama está comprometida con edema y decoloración a la hora del diagnostico. Se pueden observar lesiones cutáneas violáceas o eritematosas, indoloras, pudiendo en algunos casos ser multifocales y que en tumores grandes o superficiales da el aspecto de una contusión8.
En los estudios histológicos el angiosarcoma de mama se presenta macroscópicamente como un tumor de apariencia esponjosa con cavernas áreas hemorrágicas, con diámetro de crecimiento infiltrante al parénquima adyacente así como del tejido adiposo9.
Microscópicamente se clasifican en tres grados
- Bajo grado o bien diferenciado: pueden encontrarse canales vasculares con anastomosis, células endoteliales con escasa atipia que infiltran el estroma.
- Grado intermedio: son frecuentes mitosis en pequeñas papilas que se hallan en las luces vasculares, áreas de proliferación endotelial, focos de atipia celular.
- Alto grado o pobremente diferenciado: son comunes áreas sólidas,
hemorrágicas y necróticas; proliferaciones papilares intravasculares9,10.
El uso de técnicas inmunohistoquímicas permite la confirmación diagnóstica mediante la demostración de positividad en los marcadores de diferenciación endotelial; los más utilizados son factor VIII, CD34 y CD31, siendo este último el de mayor sensibilidad y especificidad4,9,11.
No existe un tratamiento estándar definido, de primera línea se recomienda cirugía, con quimioterapia y radioterapia coadyuvantes. Doxorubicina y Bevacizumab recomendado en este tipo de pacientes3.
El tratamiento de elección es la mastectomía total para las lesiones primarias pequeñas de bajo grado, puede indicarse la terapia de conservación de la mama. La quimioterapia con docetaxel puede reducir la tasa de recurrencia local. Aunque los datos son limitados, la radioterapia hiperfraccionada de los angiosarcomas secundarios de alto grado ha dado como resultado una disminución de la repoblación celular. La cirugía es de elección para el tratamiento de las recidivas locales, siendo potencialmente curativa en estos casos12.
El pronóstico de las pacientes con angiosarcoma es muy pobre, con una supervivencia media de unos 19 meses13. Pacientes con angiosarcoma de bajo grado (grado uno o bien diferenciado) generalmente tienen buen pronóstico, con sobrevida mayor a 15 y 24 años después del tratamiento. En cambio pacientes con angiosarcoma de alto grado (grado tres o mal diferenciado) tienen una mediana de tiempo libre de enfermedad de solo 15 meses8.
Las metástasis ocurren en el 50-60 % de los pacientes, habitualmente en los primeros 24 meses, 17 y afectan generalmente a ganglios linfáticos, aunque se han descrito en cualquier órgano, porque se disemina con gran frecuencia a través de los vasos sanguíneos y linfáticos y presenta metástasis sobre todo en ganglios linfáticos, pared torácica pleura y pulmones13.
