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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Coats es un transtorno idiopático caracterizado por anomalías vasculares retinianas (telangiectasias congénitas) y por un depósito progresivo de exudados intra-subretinianos, que posteriormente pueden llevar al desprendimiento exudativo de retina.1,2
Clásicamente es un proceso unilateral en un 75 %, no hereditario, que afecta a varones jóvenes en la primera década de la vida con un rango de aparición entre los cuatro y 10 años de edad en las 2/3 partes de los casos. Esta patología no presenta asociaciones étnicas o geográficas. La manifestación clínica más frecuente es la leucocoria aunque también pueden debutar con disminución severa de agudeza visual y estrabismo.3
Es un desafío para el oftalmólogo la realización de este diagnóstico cuando se presenta en edades en las cuales otras enfermedades son prevalentes y pueden poner en riesgo la vida de un paciente como en el caso del retinoblastoma. Es por esto que se deben conocer las características epidemiológicas, los espectros clínicos de los diagnósticos diferenciales y la interpretación adecuada de pruebas complementarias, que puedan ayudar a diferenciarlos para llegar al diagnostico de forma acertada.4
Existen varias modalidades de tratamiento para la enfermedad de Coats, dependiendo del estadío y la edad del paciente. Según la clasificación de Shields: Estadio 1 Telangiectasias retinianas, Estadio 2 A Exudados extrafoveales, Estadio 2 B Exudados con compromiso foveal, Estadio 3 A 1 Desprendimiento de retina parcial sin compromiso foveal, Estadio 3 A 2 Desprendimiento de retina parcial con compromiso foveal, Estadio 3 B Desprendimiento de retina total, Estadio 4 Desprendimiento de retina total con aumento de la presión intraocular y Estadio 5 Terminal, ptisis bulbi.5
Los tratamientos de primera elección son la fotocoagulación láser y la crioterapia para pacientes con enfermedad en estadío 1. Los casos más frecuentes se encuentran en estadíos 2 A y 3 A, éstos no presentan buena respuesta al tratamiento con fotocoagulación ó crioterapia, debido a los cambios exudativos y los desprendimientos de retina serosos, los cuales limitan la efectividad del láser. En estos casos se requiere el uso de antiangiogénicos y/o el drenaje quirúrgico del fluido subretiniano. Algunos reportes sugieren que los antiangiogénicos son efectivos en el tratamiento de la enfermedad de Coats, contribuyendo a reducir el exudado y el fluido subretiniano sólos o en combinación con otras medidas. La cirugía vítreoretiniana emplea en combinación con antiangiogénicos para resolver rápidamente desprendimientos de retina exudativos y tratar el edema macular. Por último, la enucleación se realiza en los pacientes con ojo ciego doloroso secundario a glaucoma.6,7,8,9)
Por lo antes expuesto, por lo inusual de la enfermedad en nuestro medio y lo difícil que suele ser el diagnostico, se decide presentar el siguiente caso con la finalidad de exponer el manejo y evolución de un caso clínico con enfermedad de Coats.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de dos años de edad, procedente de zona rural. Con antecedentes de salud anterior y antecedentes patológicos familiares maternos de estrabismo. Que es traído a consulta provincial de Pediatría del Hospital Provincial Pediátrico Pepe Portilla, porque la mama notó que el niño desvía el OD hacia fuera desde que nació no acompañándose de ninguna otra sintomatología.
Examen oftalmológico:
Anejos: Epicanto supraciliar simétrico en ambos ojos. Asimetría facial ligera, en posición primaria de la mirada (PPM): exotropia de 15 - 20 grados en OD y el OI en ortoforia. Covert Test exotropia 15 - 20 grados OD. Prismas OD 7 grados Base interna (BI). No se puede realizar la mejor agudeza visual corregida (MAVC), puesto que el niño es preverbal. Esquiascopia en ambos ojos (refracción ciclopentolato1%): +0.50 +0.50 x180. Presión ocular (tonómetro Pulsair latellipuff Keeller) OD 12mmhg, OI 11mmhg.
Oftalmoscopia binocular indirecta con lente aéreo 20D (dioptrías) en ojo derecho: exudación subrretinal abundante en todo el polo posterior que se extiende entre las arcadas e involucra a la macula. Envainamiento vascular en región temporal con aneurismas y telangiectasias en todo este sector hacia la periferia, en ojo izquierdo Papila de bordes bien delimitados, vasos centrales, macula de aspecto y coloración normal. Ultrasonido ocular UD-1000 TOMEY, modo B, sonda empleada, de 10 MHz: Imagen de adición en el polo posterior que coincide con la zona de exudación observada en la biomicroscopia.
Teniendo en cuenta los resultados obtenidos se hace el diagnóstico de una enfermedad de Coats OD Estadio II B según clasificación de Shields. (Tabla 1)
Tabla 1 Clasificación de Shields para enfermedad de Coats.
| Estadio | Hallazgos |
|---|---|
| Estadio 1 | Telangectasias retinianas |
| Estadio 2 A | Exudados extrafoveales |
| Estadio 2 B | Exudados con compromiso foveal |
| Estadio 3 A 1 | Desprendimiento de retina parcial sin compromiso foveal |
| Estadio 3 A 2 | Desprendimiento de retina parcial con compromiso foveal |
| Estadio 3 B | Desprendimiento de retina total |
| Estadio 4 | Desprendimiento de retina total con aumento de la presión intraocular |
| Estadio 5 | Terminal, ptisis bulbi |
Se decide entonces realizar fotocoagulación laser focal en zona temporal del OD donde se encontraba vasos telangiectásicos y aneurismas con equipo GYC 1000 de la NIDEK (532 nanómetros). Al mes se reevalúa y se decide segunda sesión de tratamiento sobre telangiectasias y aneurismas aun no obliterados completamente. A los 12 meses de tratamiento se constata: Agudeza visual OD: Key Picture: Cuenta dedos (CD) OD. Oftalmoscopia binocular con lente aéreo de 20D: reabsorción de las exudaciones del polo posterior, vasos telangiectásicos y macroaneurismas cicatrizados en periferia, retina aplicada, como secuela mantiene la exodesviación y ambliopia por deprivación. (Fig. 1)
DISCUSIÓN
Aunque la enfermedad de Coats puede ocurrir a cualquier edad, una inmensa mayoría de los casos son diagnosticados en las dos primeras décadas de la vida.1,2 Estos pacientes suelen tener un deterioro de la agudeza visual y tal y como sucede en el presente caso la progresión de la enfermedad suele desarrollarse a un ritmo acelerado. En contraste también con lo que ocurre en los adultos, la enfermedad de Coats en adultos se asocia con relativa frecuencia a hemorragias retinianas provocadas por el sangrado a través de los aneurismas retinianos.
En los niños pequeños las alteraciones vasculares condicionan mayor extravasación, pudiendo presentar desprendimiento de retina a veces, incluso total, por lo que suelen debutar con una disminución severa de agudeza visual, estrabismo o leucocoria. Estos ojos tienen más riesgo de desarrollar glaucoma neovascular y ptisis bulbi.2,3
Las complicaciones secundarias incluyen neovascularización, rubeosis, atrofia iridiana, cataratas, uveítis, hemorragia vítrea, agujero macular, glaucoma neovascular (10 %) y posible evolución a ptisis bulbi.10,11
Se ha observado peor pronóstico visual (menor o igual a 0,1) si existen determinados factores de riesgo como telangiectasia y exudación difusa, lesión postecuatorial o de localización superior, fallo en la resolución del líquido subrretiniano después del tratamiento y presencia de macroquistes retinianos.12,13) Estos resultados coinciden con los encontrados en la presente investigación debido fundamentalmente a la exudación subrretinal comprometiendo la macula, pero es importante destacar que el tratamiento laser utilizado fue efectivo logrando evitar una de las principales complicaciones como es el Desprendimiento de Retina.
EL diagnóstico de la enfermedad, suele ser clínico mediante el examen del fondo de ojo, siendo la angiografía fluoresceínica importante para confirmar el mismo (AGF).5
Con respecto al tratamiento, éste varía según la fase en la que se encuentre la enfermedad y está enfocado a reducir y eliminar los vasos telangiectásicos mediante fotocoagulación con láser o crioterapia. Se puede realizar seguimiento periódico en asintomáticos con telangiectasias yuxtafoveales o periféricas. Si la visión está amenazada o comprometida está indicada la destrucción de los vasos telangiectásicos con láser o crioterapia, lo cual suele requerir sesiones repetidas del tratamiento. Si el tratamiento es exitoso se producirá una reabsorción de los exudados que puede demorar hasta meses, sin embargo, el pronóstico visual dependerá de la afección macular 2, 9Estos resultados coinciden con los obtenidos, donde se pudo lograr una reabsorción de gran parte de la exudación.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Coats, es una vasculopatía retiniana idiopática de difícil diagnóstico, por lo que el personal médico debe ser meticuloso en el examen. Sin tratamiento puede progresar a desprendimiento de retina exudativo y glaucoma neovascular. Debido a que simula otras vasculopatías retinianas o retinoblastoma resulta indispensable contar con herramientas clínicas y paraclínicas para llegar a un diagnóstico acertado y realizar el manejo adecuado y oportuno. En dependencia del estadio en que se encuentre el tratamiento laser o de crio estará encaminadom a obliterar los vasos telangectasicos y poder disminuir la exudación para evitar el desprendimiento de retina como principal complicación
