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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF), también conocida como linfadenitis necrosante histiocítica benigna, es una rara condición descrita independientemente por el Dr. Masahiro Kikuchi en 1972 y por su discípulo el Dr. Fujimoto ese mismo año.1) Microscópicamente se caracteriza por áreas de necrosis focales, compuestas por histiocitos, linfocitos y células dendríticas plasmocitoides, con restos nucleares y celulares acidófilos.2,3
Esta entidad afecta a ambos sexos, aunque existe predominio en mujeres jóvenes con una edad media de 20 a 30 años.4,5,6) La manifestación clínica más frecuente es la linfadenopatía cervical posterior, que en ocasiones concomita con afectación de ganglios linfáticos axilares y / o supraclaviculares. Por lo general, la mayoría de los pacientes se aquejan de otros síntomas como fiebre, pérdida de peso, náuseas y vómitos, debilidad, cefalea, artralgia, sudoración nocturna, síntomas de las vías respiratorias superiores y dolor de garganta.7
La causa de esta afección es desconocida, aunque en su génesis se postula que está relacionada con una respuesta inmunitaria exagerada a agentes infecciosos subyacentes o mediada por autoinmunidad.1,3
Dadas las condiciones anteriores, se han propuesto diferentes opciones terapéuticas para los afectados, tales como la administración de antipiréticos y antiinflamatorios no esteroideos en pacientes con síntomas clásicos. Sin embargo, algunos expertos en el tema refieren que el tratamiento con corticosteroides, inmunoglobulina, hidroxicloroquina o terapia combinada, es de elección en aquellos donde los síntomas se tornan atípicos y refractarios a la terapia convencional.8,9
Debido a que es una enfermedad de escasa sospecha clínica, que puede conducir al diagnóstico erróneo de otras afecciones más frecuentes, y por el escaso conocimiento que poseen sobre estos algunos médicos noveles, es objetivo de este trabajo brindar las bases teóricas esenciales relacionadas con el diagnóstico para proporcionar un tratamiento oportuno ante la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente adulto joven, color de la piel negra, de 33 años de edad, con VIH diagnosticado hace 17 años, que acude al servicio de medicina por presentar un síndrome febril prolongado, acompañado de linfadenopatía cervical derecha que se había notado durante tres meses, dolorosa; además de pérdida de peso y cansancio. El paciente refiere haber estado ingresado dos semanas atrás por una neumonía grave adquirida en la comunidad, para lo cual recibió tratamiento antimicrobiano. Al examen físico se detalla un ganglio linfático cervical derecho aumentado de tamaño, doloroso a la palpación, de consistencia firme, movible, superficie lisa, no adherido a planos profundos y en la región submandibular izquierda otro con características similares.
Se ingresa e indican exámenes complementarios cuyos resultados fueron: hematocrito: 0,38 %, leucograma con diferencial: 10,9x109/l (polimorfonucleares: 0,76 y linfocitos: 0,24), glucemia: 5,5 mmol/l, creatinina: 77 umol/l, Rx de tórax y electrocardiograma sin alteraciones. En la ecografía de cuello se observa paquete de adenopatías en la región lateral derecha del cuello, la mayor de 18x11mm muy vascularizada. (Fig. 1)
Fig. 1 Ultrasonografía que muestra aumento de volumen de ganglio linfático. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey.
En la región submandibular izquierda se observa otra adenopatía de similares características que sugiere posible proceso oncoproliferativo. Resto de estructuras sin alteraciones.
Con la administración de anestesia local y sedación se realizó escisión de ganglios linfáticos. La muestra se envió al departamento de Anatomía Patológica y el posoperatorio transcurrió sin complicaciones.
En el examen macroscópico del espécimen quirúrgico se observa: formación ovoide de tejido que mide 2,5x1,2x0,8cm, superficie lisa con áreas congestivas y de consistencia fibroelástica. (Fig. 2)
Al corte: superficie homogénea de color pardo-oscuro.
El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue una linfadenitis necrotizante histiocítica. (Fig. 3)
Se observó un ganglio linfático que muestra una distorsión de la arquitectura, extensas áreas de necrosis con histiocitos hacia la periferia y la presencia de linfocitos, polimorfonucleares y macrófagos. Coloración con hematoxilina y eosina. Izquierda (aumento 10x) y derecha (aumento 20x).
DISCUSIÓN
Se presentó el caso de un paciente joven al cual se le realizó escisión de una masa en región del cuello y se diagnosticó una EKF. Esta entidad benigna y autolimitada se caracteriza por linfadenopatía cervical regional con una proliferación focal de células reticulares acompañadas de histiocitos y restos nucleares extensos.10
Aunque de modo más común afecta a mujeres jóvenes de procedencia asiática, el caso presentado muestra un paciente del continente americano, del sexo masculino con 33 años de edad, grupo etario con mayor vulnerabilidad a pesar que otros estudios revisados informan a la comunidad científica, la incidencia en niños.2,4,6
La mayoría de los pacientes cursan no solo con adenopatías y fiebre, sino con otros síntomas poco comunes como son: sudores nocturnos, náuseas, vómitos, diarrea, rigidez en el cuello, manifestaciones cutáneas, pérdida de peso y afectación de ganglios linfáticos de otra localización.2,9
En el actual caso el antecedente de VIH se atribuye como el factor desencadenante. A pesar que la etiología de la EKF es desconocida, se menciona que una infección viral o una enfermedad autoinmune pueden desencadenar la enfermedad.3,7) Todo esto favorece a que otros agentes infecciosos como la toxoplasmosis, Brucella, Bartonella henslae, Yersinia enterolítica, virus del herpes humano, virus de la barra de Ebstein, parainfluenza, paramixovirus, parvovirus B19 y citomegalovirus; estén relacionados a este trastorno.11 Así como la asociación con el lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Still, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Graves y enfermedad de Sjogren.8
Cabe mencionar que en la actualidad el diagnóstico de esta enfermedad se realiza a través del análisis anatomopatológico, el cual describe patrones característicos tales como: áreas focales de necrosis en región paracortical, con abundante cariorrexis; numerosos histiocitos y células dendríticas plasmocitoides, y una minoría de linfocitos e inmunoblastos dentro o alrededor de las áreas de necrosis.3,11
Con el estudio histológico se logra la confirmación de esta enfermedad y se excluyen otras posibles causas de linfadenopatías como las inducidas por linfomas, trastornos inflamatorios o infección por tuberculosis.11,12 En el caso que se presentó, la utilización de estudios de imagen (ultrasonografía) sugirió el diagnóstico de un proceso oncoproliferativo, el cual fue descartado con el estudio de la biopsia.
Córdova-Pluma VH y col., mencionan el escaso potencial diagnóstico de los exámenes analíticos y de los estudios de imagen, así como las complicaciones fatales secundarias a infiltración del miocardio, hemorragia cerebral y síndrome hemofagocítico, que alcanzan una incidencia de 0,5 a 2 % de los afectados.12
Independientemente de cuál sea la causa de este trastorno, el abordaje terapéutico es similar en todos los casos. Por su eficacia y por ser económicos, los antiinflamatorios no esteroideos son el tratamiento de elección.5,8 La administración de corticoesteroides e hidroxicloroquina se reservan para casos que cursen con EKF recurrente.5
En el paciente se comenzó tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, presentó evolución favorable, no se evidenciaron complicaciones y la curación se observó al cuarto mes de tratamiento. Estudios consultados plantean que la EKF tiene un pronóstico favorable y que la mayoría de los casos se resuelven en pocos meses,4,5) lo cual coincide con el actual reporte.
CONCLUSIONES
Al analizar los diferentes aspectos del caso, los investigadores concluyen que la EKF debe sospecharse en personas con aumento de volumen de ganglios linfáticos y síndrome febril. El diagnóstico de esta entidad es aún un desafío para la comunidad médica, y la realización de estudios histológicos son de gran importancia para descartar otras posibles causas de linfadenopatías.
