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INTRODUCCIÓN
Desde las primeras descripciones anatómicas y clasificaciones de los nervios craneales, fue reconocida la existencia de una raíz sensitiva y una motora en el origen del nervio facial.1 El nervio intermediario, la raíz sensitiva, fue identificado por Eustachius en 1714, y posteriormente Wrisberg en 1777 lo describe como un ramo separado, de ahí el epónimo de nervio de Wrisberg.2
El nervio debe su nombre a su posición intermedia entre el nervio facial y la porción superior de los nervios vestibulares. Está constituido por fibras del núcleo salivatorio superior cuya estimulación produce la secreción de las glándulas lacrimal, submandibular y sublingual. A través de este nervio viajan, además, fibras sensitivas derivadas de los receptores gustativos, que pasan al ganglio geniculado y se dirigen al polo superior del núcleo solitario en la médula oblongada; y fibras para la sensibilidad cutánea de partes del oído externo, destinadas a la porción dorsal del tracto trigeminal.3,4,5
La sección del nervio intermediario provoca disminución de la sensiblidad cutánea en la región de la concha del oído externo, porción anterior de la nasofaringe y membrana timpánica, parte del conducto auditivo externo y el área detrás del pabellón auricular y sobre el proceso mastoideo. Su estimulación provoca dolor referido al oído, también puede extenderse a la cara, debido a la proyección referida de sus fibras.3
La dolicoectasia (dolichos=largo; ectasia=distensión) es una arteriopatía progresiva poco común, que afecta fundamentalmente la circulación cerebral posterior. Se caracteriza por un complejo vertebrobasilar dilatado, elongado y tortuoso. Su etiología exacta no se conoce, sin embargo, suele observarse en asociación a aterosclerosis, hipertensión arterial, enfermedades del tejido conectivo, enfermedad renal poliquística y sicklemia. Un desbalance entre la actividad de las metaloproteinasas de la matriz y las antiproteasas en el tejido conectivo de la pared arterial que provoca un remodelado vascular aberrante y una formación defectuosa de tejido conectivo de dicha pared, se considera el mecanismo causal de esta enfermedad.6
La dolicoectasia vertebrobasilar se diagnostica incidentalmente en la mayoría de los casos. Los pacientes sintomáticos pueden presentar enfermedades cerebrovasculares isquémicas, hemorragia subaracnoidea o síntomas compresivos derivados del compromiso de tronco encefálico o nervios craneales e incluso hidrocefalia.6,7
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 62 años de edad, piel blanca, manualidad diestra, procedencia rural, obrero, con antecedentes patológicos de hipertensión arterial. Es llevado al servicio de urgencias por presentar cefalea de dos meses de evolución.
Al interrogatorio refirió dolor en la región del pabellón auricular y conducto auditivo externo izquierdos, de comienzo súbito, duración menor de un minuto tras lo cual desaparece espontáneamente para reaparecer en períodos variables de tiempo sin identificarse factores desencadenantes. El dolor fue referido como de carácter eléctrico, de severa intensidad (9-10 según una escala visual análoga numérica), se asoció a dificultades para la masticación y deglución que motivaron varias evaluaciones previas por los servicios de estomatología y otorrinolaringología.
Al examen físico no se detectaron alteraciones en la exploración de nervios craneales, ni en la región del oído externo izquierdo. En estas circunstancias se sospechó el diagnóstico de neuralgia del nervio intermediario izquierdo.
Se realizó una tomografía multicorte de cráneo-encéfalo, que incluyó estudio comparativo de ambos oídos, donde no se evidenciaron alteraciones óseas ni ocupación del conducto auditivo ni de celdas mastoideas. No se evidenció lesión ocupativa de espacio intracraneal. Se observa imagen hiperdensa que se extiende desde la cisterna del ángulo pontocerebeloso izquierdo hacia región prepontina y termina en cisterna interpeduncular, que en técnica de reconstrucción coronal impresiona corresponder con arteria basilar elongada y tortuosa.
Se realizó Resonancia Magnética de cráneo-encéfalo simple con técnica de angiografía (Fig. 1), donde se evidenció, en secuencia coronal ponderada en T2 (A), la unión de ambas arterias vertebrales a nivel del ángulo pontocerebeloso izquierdo, donde se origina la arteria basilar que recorre transversalmente la cisterna prepontina hasta la cisterna interpeduncular (B). En secuencia ponderada en T1 sagital (C) puede evidenciarse que la bifurcación de la basilar entra en contacto y eleva la mitad posterior del piso del tercer ventrículo.
La técnica de angiografía con reconstrucción 3D (D) permitió la visualización del complejo vertebrobasilar en su conjunto con las características de elongación y distensión congruentes con el diagnóstico de dolicoectasia vertebrobasilar.
Fig. 1 Imágenes por Resonancia Magnética. (A y B) Secuencia ponderada en T2 coronal; (C) Secuencia ponderada en T1 sagital y (D) Técnica de angiografía por resonancia con reconstrucción 3D.
Se instauró tratamiento farmacológico con Carbamazepina (tableta 200mg) 100mg dos veces al día por vía oral, que fue necesario incrementar progresivamente hasta alcanzar la dosis de 600mg al día, con lo cual se logró resolución completa de las crisis dolorosas.
Después de un año de seguimiento ambulatorio el paciente ha presentado una evolución favorable, sin requerir asistencia médica ni consumo de otros fármacos para el alivio del dolor.
DISCUSIÓN
La neuralgia del intermediario (en lo adelante NI) se considera, acorde a III Edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, una neuralgia rara (se han reportado poco más de 150 casos hasta la actualidad), caracterizada por paroxismos de dolor breve, localizados en la profundidad del conducto auditivo y que en ocasiones se irradia a la región parietooccipital. Puede manifestarse sin motivo aparente (neuralgia clásica del intermediario) o como complicación de un herpes zóster (síndrome de Ramsay-Hunt).
El dolor suele ser de intensidad severa, lancinante, que puede desencadenarse por la estimulación de la pared posterior del canal auditivo y/o la región periauricular. Puede acompañarse, además, de alteraciones de lagrimeo, salivación y/o del gusto.5,8,9
Para establecer el diagnóstico de NI, todas las demás causas de otalgia de causa no neurogénica deben ser excluidas primero, como la otitis externa o media, tumores en el conducto auditivo, hueso temporal o nasofaringe, así como el dolor referido de lesiones nasofaríngeas o laríngeas. Incluso después de la exclusión de estas entidades, es extremadamente difícil discriminar cuál es el nervio afectado, debido a la presencia de anastomosis periféricas del plexo timpánico con otros nervios craneales como el trigémino, el glosofaríngeo y nervios cervicales. Por tanto, la neuralgia trigeminal y la neuralgia glosofaríngea deben incluirse en el diagnóstico diferencial.10
La etiología de la NI es atribuida a compresión vascular fundamentalmente por la arteria cerebelosa anteroinferior o la arteria cerebelosa posteroinferior sobre la zona de entrada de la raíz sensitiva del nervio facial en el tronco encefálico.11 En pacientes cuya sintomatología comienza antes de la quinta década de vida debe excluirse el diagnóstico de esclerosis múltiple.12
Pese a que la dolicoectasia vertebrobasilar ha sido reportada como causa de neuralgia trigeminal, no se encontraron estudios que la identificaran como causante de la NI.13
El diagnóstico etiológico se realiza mediante imágenes por resonancia magnética de cráneo-encéfalo, conducto auditivo interno y técnica de angiografía por resonancia, incluyendo secuencias ponderadas en T1 (simple y contrastada), T2 y FLAIR. La reconstrucción tridimensional (3D) que permiten las imágenes obtenidas en equipos de alto campo, contribuyen identificar el sitio exacto de la compresión.11
Similar a lo establecido respecto a la neuralgia trigeminal, el tratamiento farmacológico es la primera línea que se utiliza en los pacientes con NI. Carbamazepina (400-1800 mg al día) es el fármaco mejor estudiado y está establecido como efectivo. La cirugía se reserva para los pacientes refractarios al tratamiento médico. Las técnicas más utilizadas son la microdescompresión vascular y la sección del nervio intermediario, ambas mediante el abordaje retrosigmoideo.14,15
CONCLUSIONES
La NI debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes con dolor de carácter neuropático referido a la región del conducto auditivo externo. La dolicoectasia vertebrobasilar se identificó como la causa de la compresión neural que justificó la aparición del cuadro doloroso. El tratamiento farmacológico constituye la primera línea de tratamiento para estos pacientes, para el alivio duradero del dolor y escasos efectos colaterales derivados del mismo.
