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INTRODUCCIÓN
El liquen escleroso (LE) es una dermatosis inflamatoria crónica, progresiva,1) y multifactorial de etiología desconocida,2 afecta la región ano genital u otra parte de la superficie corporal.3 Es infradiagnosticada y por consiguiente subtratada, por lo que tiende a la atrofia, cicatrización, deterioro funcional y riesgo de evolución maligna, desarrollando una neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada (VIN) o un carcinoma espinocelular (CEC).4
François Hallopeau describió por primera vez la enfermedad en 1887, como una forma atrófica de liquen plano. Ferdinand Darier, cinco años después la denominó liquen plano escleroso. Recibió varias denominaciones según la especialidad consultada y en 1976 la Sociedad Internacional de la Enfermedad Vulvo vaginal adoptó el término liquen escleroso con el cual se reconoce a esta enfermedad en la actualidad.5
La enfermedad es más frecuente en la niñez y la peri o posmenopausia. (4,6 La verdadera prevalencia es impredecible por ser infradiagnosticada. Se habla de frecuencia de una en 300 en mujeres adultas y de una en 900 para las niñas. (6 El LE en un 85-98 % de los casos se localiza en la región anogenital y solo un 15-20 % en la región extragenital.6,7
Entre los síntomas están el prurito asociado a irritación y tenesmo, dispareunia, disuria y síntomas anales.4,7 El cuadro cutáneo se caracteriza por pápulas o maculo-pápulas, planas, deprimidas con atrofia, fragilidad, excoriaciones y liquenificación con edema de los labios menores; telangiectasias y púrpuras. En estadios finales, los labios mayores y menores están sellados con oclusión parcial o total del introito vaginal.4,7
Teniendo en cuenta la repercusión que esta entidad produce sobre la salud cutánea, urinaria y sexual, así como por el riesgo potencial de desarrollar una VIN diferenciada o un CEC si no se diagnostica y se trata precozmente, surge el interés para realizar la presente investigación, con el objetivo de caracterizar las pacientes con diagnóstico de liquen escleroso vulvar.
MÉTODOS
Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de serie de casos, a las pacientes con diagnóstico de liquen escleroso vulvar atendidas en las consultas de dermatología y/o ginecología perteneciente a las áreas de salud del municipio Chambas, Ciego de Ávila, en el período comprendido entre enero 2015 y septiembre 2022.
El universo estuvo constituido por todas las pacientes atendidas en el lugar y período antes mencionado (n=21). La muestra coincide con el universo por lo que el muestreo fue no probabilístico de tipo intencional. Se consideraron los siguientes criterios de inclusión y exclusión.
Criterios de inclusión
Población femenina con diagnóstico de liquen escleroso vulvar, que fueron atendidas en las áreas de salud que compone al municipio Chambas en el período de tiempo establecido.
Criterios de exclusión
Pacientes con historias clínicas incompletas.
Se tuvieron en cuenta las siguientes variables: grupo de edades; color de la piel; área de salud; sintomatología; hallazgos al examen físico; tendencia a la malignización, según estudio histopatológico; tiempo de evolución de las lesiones, se tuvo en cuenta el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico y tratamiento recibido.
Métodos de obtención de la información
La información necesaria se recopiló de las historias clínicas individuales de las pacientes; para lo cual se utilizó un instrumento de recolección de datos creado al efecto por los autores de la investigación con el objetivo de organizar las variables a analizar, siendo la misma resultado de una correcta anamnesis y examen físico de las pacientes, en condiciones adecuadas de higiene e iluminación.
Procesamiento estadístico
Los resultados fueron llevados a base de datos de Microsoft Excel, los cuales se procesaron en el paquete estadístico SPSS 18.0 para Windows. Se utilizó estadística descriptiva. Como medida de resumen de la información se utilizaron frecuencias absolutas, relativas porcentuales, y medidas de tendencia central y dispersión (media, mediana, moda y desviación estándar).
Consideraciones éticas
La investigación fue aprobada por el Consejo Científico y de Ética de la institución. Se cumplió con los principios de la ética médica y los aspectos establecidos en la Declaración de Helsinki.8
RESULTADOS
Existió predominio del grupo de edades 60 a 69 años con 14 pacientes representando el 66,7 %, de aquellas con color de piel blanca (71,4 %), y de las que pertenecían al área de salud Julio Castillo (52,4 %). La media de edad fue de 64,8±6,217 años. (Tabla 1)
Tabla 1 Distribución de las pacientes con diagnóstico de liquen escleroso vulvar según el grupo de edades, color de la piel y el área de salud a la que pertenecen.
| Variables | N (%) | |
|---|---|---|
| Grupo de edades | ||
| 50-59 | 3(14,3) | |
| 60-69 | 14(66,7) | |
| 70 y más | 4(19,0) | |
| Media: 64,8 Mediana: 65 Moda: 67 Desviación Estándar: 6,217 | ||
| Color de la piel | ||
| Blanca | 15(71,4) | |
| Negra | 4(19,0) | |
| Mestiza | 2(9,5) | |
| Área de salud | ||
| Policlínico Julio Castillo | 11(52,4) | |
| Policlínico Camilo Cienfuegos | 5(23,8) | |
| Policlínico Máximo Gómez | 5(23,8) | |
Fuente. Historias clínicas
El 100 % de las pacientes presentó sintomatología de prurito vulvar e hipopigmentación como hallazgos al examen físico, en ambas variables el grupo de edad de mayor afectación fue el de 60 a 69 años. (Tabla 2)
Tabla 2 Distribución de las pacientes según sintomatología, hallazgos al examen físico y grupo de edades.
*Existieron pacientes con más de una sintomatología y hallazgo al examen físico.
Fuente. Historias clínicas
Se observó que el 61,9 % de las mujeres desarrollaron una neoplasia vulvar intraepitelial diferenciada. (Tabla 3)
Tabla 3 Distribución de las pacientes según tendencia a la malignización de las lesiones
| Tendencia a la malignización | Frecuencias | ||
|---|---|---|---|
| n | % | ||
| Neoplasia vulvar intraepitelial diferenciada | 13 | 61,9 | |
| Carcinoma espinocelular de la vulva | 2 | 9,5 | |
| Liquen escleroso sin malignización | 6 | 28,6 | |
Fuente. Historias clínicas
El 48,2 % de las pacientes presentó más de tres años de evolución de la lesión. El tiempo medio de evolución de las lesiones fue de 24,81±13,578 meses. (Gráfico 1)
Recibieron tratamiento quirúrgico 15 pacientes, representando el 62,5 %. (Gráfico 2)
DISCUSIÓN
El LE tiene dos picos de incidencia en niñas prepuberales y en mujeres peris menopáusicas o postmenopáusicas.4,9 Se presenta, en un 10 % a 15 % en pacientes prepuberales.3,9 En este estudio las mujeres atendidas con LE son mayores de 50 años, con un predominio entre los 60 - 69 años hecho que coincide con la bibliografía consultada.
De las tres áreas de salud que compone el municipio Chambas la mayor incidencia de la enfermedad se presentó en el área de salud Julio Castillo, por ser el área de mayor población.
La enfermedad se presenta con mayor incidencia en las mujeres de piel blanca,1,4,7 de igual forma sucedió en esta investigación. En un estudio realizado en Brasil por Castro do Rego Barros,10 el LE predominó en mujeres negras en un 83,1 %, debido a que la investigación se desarrolló en una zona de población afro-americana.
Está descrito que el prurito vulvar y la hipopigmentación del área genital son una constante en la mayoría de las pacientes.4,7,10 Cabrera-Acea G, et al.11 encontraron que los aspectos clínicos del LE son diversos, pero el síntoma predominante es un prurito de intensidad variable, intermitente o permanente, a nivel vulvar y/o perianal. Barchino Ortiz L,12 encontró el prurito como síntoma predominante, en un 85,9 % de las pacientes, seguido de escozor, dispareunia, dolor y presencia de fisuras. Hecho que coincide con la presente investigación donde el prurito es un síntoma constante seguido por dispareunia.
El signo cardinal más frecuente en esta enfermedad es la hipopigmentación, seguida por la placa de leucoplasia, describen Cortés-Ros O, et al.13 y Cabrera-Acea G, et al.,11 en sus respectivas investigaciones, lo que coincide con este estudio. Otra de las investigaciones que arroja resultados similares es la Tesis Doctoral de Barchino Ortiz L,12 donde predominaron las placas blanco-nacaradas (93,39 %).
El LE parece ser un promotor independiente del virus del papiloma humano (VPH) para la carcinogénesis, lo que corrobora su potencial de degeneración maligna,14,15 de ahí la importancia del seguimiento a largo plazo de estas pacientes.15
Gutiérrez-Pascual M y otros,16 hacen referencia a la relación de la VIN diferenciada con el CEC genital. Ambas son entidades altamente ligadas al LE genital e independientes de la infección VPH. Además, se han demostrado alteraciones moleculares oncogénicas independientes de la infección por VPH que podrían explicar el potencial maligno del LE por sí mismo.
La VIN diferenciada no se relaciona causalmente con el VPH, esta entidad se asocia a dermatosis inflamatorias crónicas como el liquen escleroso y el liquen simple crónico. La inmunosupresión, la edad avanzada y la cronicidad de lesiones se asocia a un mayor riesgo de progresión a un CEC vulva.17,18,19) Falcón M F y otros,17 coinciden que la VIN diferenciada ocurre en mujeres postmenopaúsicas y por lo general se asocia con liquen escleroso.
Todo lo anteriormente debatido se corresponde con lo encontrado en esta investigación donde el 61,9 % de las mujeres con diagnóstico de LE vulvar desarrollaron una VIN diferenciada.
La asociación entre LE genital y CEC está ampliamente documentada en la literatura, el riesgo estimado es de un 5 % los casos, principalmente en los de larga evolución, (16,17 en la presente investigación la mayoría de las féminas tuvieron un periódo de más de tres años de evolución de la enfermedad, lo que se considera estuvo relacionado con el desarrollo de procesos malignos.
El uso de esteroides de alta potencia, como el propionato de clobetasol al 0,05 % se considera tratamiento de primera línea.14,20) En casos refractarios se usa el metotrexato, ciclosporina y otros inmunosupresores. La terapia física se aplica en los casos de malignización o secuelas cicatriciales.10 Cabrera-Acea G, et al.,11 presentaron un caso con LE, tratada exitosamente con esteroides locales de alta potencia, estrógenos conjugados y apoyo psicológico.
La cirugía sigue siendo la terapia de primera línea frente al desarrollo de una VIN diferenciada, un CEC y para corregir defectos cicatriciales que interfieren severamente con la calidad de vida de los pacientes. (14,16
En la presente investigación el mayor porcentaje de pacientes fueron sometidas a tratamiento quirúrgico por la tendencia a la malignización de las lesiones, lo cual estuvo en correspondencia con el diagnóstico tardio de la enfermedad y la ausencia de tratamiento.
No es posible asegurar si el tratamiento médico puede prevenir la evolución hacia la malignización, pero un diagnóstico e inicio precoz del tratamiento de estas pacientes podría no sólo revertir las lesiones y reducir la tasa de transformación maligna, sino también prevenir la cicatrización y secuelas a largo plazo. La presente investigación constituye una de las salidas de un Proyecto Institucional titulado: Factores predictivos de transformación maligna en el liquen escleroso vulvar.
Al ser una patología poco frecuente se encontró como limitación del estudio el pequeño tamaño del universo, lo que impide la extrapolación de los resultados con otras investigaciones.
La mayor frecuencia de liquen escleroso vulvar fue en pacientes de la tercera edad, blacas y pertenecientes al área de salud Julio Castillo; la hipopigmentación y el prurito vulvar fueron una constante en las pacientes estudiadas, la mayoría desarrolló una neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada con más de tres años de evolución de las lesiones y el tratamiento quirúrgico fue la conducta más aplicada.
