PRESENTACIÓN DE CASO

 

Linfoma primario de bazo. Presentación de un caso

 

Primary lymphoma of the spleen. Case presentation

 

 

Dr. Vicente Joaquín Más Medina, Dra. Mirelquis Rodríguez Rodríguez, Dra. Ania Inés Cuellar Armas, Lic. Ariana Ofelia Gómez Mutis, Ramsés Manuel Más Herrera

Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus. Cuba.

 

 

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RESUMEN

Fundamento: en el bazo se pueden observar diferentes tipos de tumores, dentro de los cuales están los linfomas primarios del mismo, enfermedad infrecuente, de ahí la importancia de su presentación.
Presentación de caso: paciente femenina de 66 años, raza blanca, con antecedentes de hipertensión arterial, lobectomía derecha del tiroides, que refiere venía presentando desde hacía más de un año dolor abdominal alto izquierdo que se hacía más intenso tras el esfuerzo físico, tos, presentando toma del estado general por lo que se ingresa en el servicio de cirugía. Se toman muestras para biopsia, después de ser intervenido quirúrgicamente de una esplenectomía, dando como resultado un Linfoma no Hodgkin de células grandes CD20 positivo, sin infiltración hepática, ganglionar ni epiplóica. Se realizó esplenectomía y quimioterapia. La paciente ha evolucionado favorablemente.
Conclusiones: el linfoma primario de bazo es una entidad infrecuente y su diagnóstico es aún más raro en pacientes por encima de los 60 años, como ocurrió en el caso presentado. A medida que casos como este se divulguen entre los profesionales de la salud permitirán una aproximación diagnóstica más precisa a esta enfermedad poco común.

Palabras clave: linfoma, neoplasias, bazo , cirugía, esplenectomía, quimioterapia.

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ABSTRACT

Background: in the spleen you can see different types of tumors; primary lymphomas are an example of them. This is an infrequent disease, hence the importance of its presentation.
Case presentation: 66 year old white female patient with history of hypertension, thyroid right lobectomy that refers to have been suffering from high left abdominal pain for a year that became more intense after physical exertion, cough, presenting general malaise by what is admitted to the surgical service. Some samples for biopsy are taken, after being surgically operated of a splenectomy, showing as a result a non-Hodkin lymphoma of big cells resulting cell non-Hodgkin lymphoma CD20 Positive, without hepatic, ganglionic or epiploic infiltration. Splenectomy and chemotherapy were made. The patient has improved favorably.
Conclusions: primary lymphoma of the spleen is a rare entity and its diagnosis is still rarer in patients over 60 years, as it happened in the case presented. As cases like these are disseminated among health professionals will allow a more accurate diagnostic approach to this rare disease.

Keywords: lymphoma non-hodgkin surgery, neoplasms, spleen, surgery, splenectomy, drug therapy.

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INTRODUCCIÓN

Dentro del amplio grupo de los linfomas hay que separar a la enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin), de las otras formas que constituyen los linfomas no Hodgkinianos (LNH)¹. El linfoma no Hodgkin es el tercer tipo de cáncer que muestra un mayor incremento en su incidencia, después del melanoma y del cáncer de pulmón². El bazo se ve afectado habitualmente en el curso de los linfomas ganglionares o nodales (50 % - 80 %) de las necropsias de fallecidos por linfoma no Hodgkin. El término de linfoma primario de bazo (LPB) hace referencia a una variedad de linfoma en la que la enfermedad comienza en el bazo, lo cual constituye una forma de presentación infrecuente de los linfomas (< 1 %) . Para su adecuada definición se reserva el diagnóstico de linfoma esplénico primario a la afectación del bazo con o sin esplenomegalia y/o afectación de dos líneas celulares en ausencia de adenopatías periféricas³. Se han registrado pocos casos de este tipo tumoral en la historia diagnóstica del Departamento Provincial de Anatomía Patológica del Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus , de ahí la importancia de su presentación e incorporación a la literatura médica.

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina de 66 años de edad, raza blanca, hipertensa, lobectomía derecha del tiroides, refiere desde hace más de un año, dolor abdominal alto izquierdo, que se hace más intenso tras el esfuerzo físico acompañado de toma del estado general, por lo que se decidió su ingreso en el servicio de cirugía. Al examen físico se palpó un abdomen suave, depresible, no doloroso a la palpación, constatándose masa de consistencia dura en hipocondrio izquierdo y ausencia de adenopatías periféricas visibles ni palpables.

Los exámenes de laboratorios estuvieron dentro de los parámetros normales excepto la LDH: 478 U/L (200-400 U/L) y ácido úrico: 407,8 µmol/L (mujeres: 155-357 µmol/L). La TAC abdominal reportó: esplenomegalia de 156 mm en polo inferior imagen hipodensa (indicada por la flecha), con respecto al parénquima esplénico, que midió 80x60mm de bordes no bien definidos con una densidad e/u 20 y 35 UH (Fig. 1).

Se intervino quirúrgicamente y se encontró tumoración de bazo, no presencia de ganglios mesentéricos ni en otro lugar. Se envió el bazo tumoral, epiplón y fragmento de hígado para biopsia, en la cual se informó lo siguiente: bazo que mide 16x10x8cm de 600g de peso, a los cortes seriados se observaron dos áreas de color blanquecino compacto de consistencia duro-elástica; la mayor mide 8x6cm, de aspecto tumoral que infiltran resto del parénquima esplénico y la menor 4x3cm, ambas indicadas por la flecha respectivamente (Fig.2y3).

El estudio microscópico reveló a menor aumento (Fig. 4), pérdida de la arquitectura normal del órgano, por infiltración de una población de células pleomórficas linfoides pequeñas y grandes, con predominio de estas últimas y presencia de actividad mitótica y a mayor aumento (Fig. 5), se observan con mayor nitidez.

Los resultados histológicos fueron: Bazo: linfoma no Hodgkin de células grandes con extensas necrosis y hemorragias. Estudio imnunohistoquímico CD20 Positivo. Sin detectarse infiltración tumoral a hígado y epiplón. Se decidió dar alta hospitalaria a los 4 días de su ingreso por la evolución favorable de la paciente.

 

DISCUSIÓN

Das Gupta definió el LPB como un linfoma que afecta solo el bazo y a los nódulos hiliares esplénicos; el diagnóstico de LPB se realiza si la esplenomegalia aislada ocurre en ausencia de cualquier otro linfoma localizado especialmente en el hígado o en los nódulos linfáticos paraórticos o mesentéricos. Antes de confirmar el diagnóstico de LPB debe existir un período de 6 meses sin recaídas después de la extirpación de bazo⁴. La edad media de presentación del LPB es de 36 años, con un rango entre los 22 y los 48 años. Es más frecuente en la mujer con una relación de 4:1⁵. El caso que presentamos en este reporte no ha tenido recaídas hasta el momento (hace más de 14 meses) lo cual sugiere la posibilidad de curación.

Las manifestaciones clínicas más descritas son: esplenomegalia, cuadro tóxico y en ocasiones dolor en hipocondrio izquierdo asociado a anemia y/o trombocitopenia, aumento de reactantes de fase aguda y LDH. Pueden estar presentes síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, pérdida de peso que junto con la esplenomegalia hacen sospechar la presencia de un linfoma³. Excepcionalmente pueden ser asintomáticos⁵. La paciente que presentamos en este caso no estaba totalmente asintomática sino que refería dolor en hipocondrio izquierdo y ligera toma del estado general.

El diagnóstico debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido preferentemente por biopsia escisional. Las biopsias por tru-cut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede sugerir el diagnóstico. Inmunohistoquímica mínima obligatoria: CD45, CD20 y CD3. El reporte histopatológico debe realizarse de acuerdo a la clasificación vigente de la OMS⁶.

Las características más distintivas de este tumor son: la esplenomegalia y la ausencia de adenopatías periféricas. En la actualidad la ecografía (US) y la tomografía axial computarizada (TAC) son las modalidades más usadas para el diagnóstico pues con estas técnicas es relativamente fácil su detección. En un principio debe realizarse el diagnóstico diferencial con infecciones bacterianas, colagenosis y otros procesos tumorales de localización esplénica , pero el diagnóstico definitivo requiere de la esplenectomía y posterior estudio anatomopatológico³. No obstante, la punción aspiración guiada con ecografía en el centro de la lesión puede ser de utilidad en los casos dudosos⁵.

La resonancia magnética está indicada fundamentalmente en sistema nervioso central, evaluación ósea y fundamentalmente de la médula espinal. La tomografía por emisión de positrones (PET) es capaz de demostrar enfermedad activa en ganglios aumentados de tamaño y también en ganglios de tamaño normal⁷. Se han descrito cuatro patrones radiológicos en la tomografía axial computarizada ( TAC) helicoidal en el LPB . No obstante, este patrón radiológico no es específico del LPB, puede encontrarse también en metástasis, abscesos, hematomas, angiosarcomas y hamartomas⁵.

La infección por el virus de la hepatitis C se ha asociado a diferentes tipos de linfomas no Hodgkin, incluyendo el linfoma de zona marginal (esplénico, nodal y extranodal)⁸. En la bibliografía médica, se ha publicado además, un linfoma esplénico primario ( LPB ) relacionado con el virus de la hepatitis B (VHB)⁹.

 

CONCLUSIONES

El linfoma primario de bazo es una entidad infrecuente y su diagnóstico es aún más raro en pacientes por encima de los 60 años, como ocurrió en el caso presentado. A medida que casos como este se divulguen entre los profesionales de la salud permitirán una aproximación diagnóstica más precisa a esta enfermedad poco común.

 

REFERENCIAS

1. Cotran RS, Vinay K, Tueker C. Patología Estructural y Funcional 6ta ed. Madrid: Mc Graw-Hill Interamericana; 2000:p.682.

2. Jiménez Hernández Y, Guzmán Becerra L, Pintado Machado Y, Anabel Monzón R. El linfoma no Hodgkin. Hematologia y Hemoterapia. Revista Electronica de Portales Medicos.com. 2010 [citado 10 dic 2012]. Disponible en: http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/2270/1/El-linfoma-no-Hodgkin.html

3. Esparcia Navarro A. Roig Rico P. Cañizares R. Martínez C. Linfoma no Hodgkin esplénico. Aportación de un nuevo caso y revisión de la literatura. Revista Clínica Española. 2001 Ago [citado 10 oct 2010] ;201(8):494-5 Disponible en http://www.revclinesp.es/en/linfoma-no-hodgkin-esplenico-aportacion/articulo/13017441/.

4. Kattepur AK, Rohith S, Shivaswamy BS, Babu R, Santhosh CS. Primary Splenic Lymphoma : A Case Report. Indian J Surg Oncol. 2013 April [citado 10 dic 2013] ; Available from :  http://rd.springer.com/article/10.1007/s13193-013-0243-x/fulltext.html#Sec2

5. Carvajal Balaguera J, Simón González M, Delgado de Tórres SO, García-Almenta M, Camuñas Segovia J, Peña Gamarra L, et al: Linfoma primario de bazo de presentación asintomática. Mapfre Medicina. 2007 [citado 10 oct 2010] ;18(3):219-24 Disponible en:  http://www.mapfre.com/fundacion/html/revistas/ medicina/ v18n3/pdf/02_11.pdf.

6. Labardini Méndez JR, Cervera Ceballos E, Corrales Alfaro C, Balbuena Martínez M, Barbosa Ibarra AA, Espinoza Zamora JR , et al. Linfoma No Hodgkin. Cancerología. 2011  [citado 25 nov 2012] ;  6:139–52. Disponible en: http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1327326441.pdf

7. Nese M. Pautas de diagnóstico y tratamiento. Edición: D. Pereira para Arena. 2008 [citado 25 nov 2012] :p.3. Disponible en:  http://www.bvsoncologia.org.uy/pdfs/urucan/CNLinfomaNoHodgkin2008.pdf

8. Márquez-Galán F, Cívico-Amat V: Linfoma esplénico primario en pacientes con hepatitis C. 2012 Dic [citado 25 nov 2013] ; 35(6). Disponible en  http://www.sapd.es/revista/article.php?file=vol35_n6/06

9. Mañas García M. D, Marchán Carranza E : Linfoma esplénico primario y virus de la hepatitis B. An. Med. Interna. 2007 Ago [citado 25 nov 2012] ;24(8). Disponible en:  http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S021271992007000800013&script=sci_arttext&tlng=pt

 

 

Recibido: 21/02/2013
Aprobado: 06/04/2013

 

 

Dr. Vicente Joaquín Más Medina. Especialista de 1er grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar y Consultante. Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus. Cuba. Email: [e-mail]