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INTRODUCCIÓN
El adenomioepitelioma es un infrecuente tumor de la mama, que afecta fundamentalmente al sexo femenino, alrededor de los 50 de edad años. Conformado por una proliferación bifásica de células epiteliales y mioepiteliales. La mayoría de estos tumores presentan un comportamiento benigno, en raras ocasiones presentan degeneración maligna.1
Es un tumor mixto epitelial mioepitelial que tiene un potencial para la recurrencia local, por lo que se recomienda la excisión amplia para el tratamiento y diagnóstico correcto. Por ser de muy baja incidencia, generalmente benigno y de poca dimensión, es positivo para marcadores mioepitelialiales (actina y proteína S 100) y epiteliales (keratina y antígeno epitelial de membrana).2
Es poco frecuente que los adenomioepiteliomas originan carcinomas con diferenciación o proliferación epitelial, mioepitelial o mixto. Los carcinomas que surgen de un adenomioepitelioma, oscilan de un bajo a un alto grado. Se asocian a diseminación ósea, pulmonar y cerebral, y en estos casos tienen un pronóstico muy reservado. Las metástasis de un carcinoma mioepitelial se han descrito en tumores mayores de 2 cm y son más frecuentes las hematógenas.3
La mayoría de los casos reportados en la literatura revisada han afectado a mujeres de más de 30 años de edad y con un tamaño, generalmente no mayor de los 2 cm. Por ello, se presenta este caso de un adenomioepitelioma en una paciente de adolescente con una lesión de gran dimensión.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, blanca y de 13 años de edad, de procedencia urbana con antecedentes patológicos de buena salud y antecedentes patológicos familiares de madre operada por cáncer de mama.
En el examen físico se constató la presencia de una tumoración en la mama derecha, que ocupaba los dos cuadrantes inferiores y parte de la región retroareolar; de consistencia dura, aunque no pétrea, bien delimitada, movible, de superficie algo irregular, no dolorosa. Se orientó realizar un estudio sonográfico por la posible presencia de un gran fibroadenoma.
Estudios sonográfico: arrojó la presencia de una imagen hipoecoica, de forma oval, de aproximadamente 8 x10 cm. Se evaluó con categoría BI-RADS III. Producto al gran tamaño de la lesión, se realizó la exéresis quirúrgica de la misma.
Informe patológico: macroscópicamente, la pieza al corte mostró un nódulo blanquecino, bien delimitado y elástico. (Fig. 1)
Microscópicamente se correspondió con una proliferación epitelial y mioepitelial. La conclusión diagnóstica después de estudio inmunohistoquímico fue la de un adenomioepitelioma de la mama. (Fig. 2)
La paciente no presentó complicaciones postoperatorias. Actualmente se la enfermedad se mantiene controlado a 7 años de la cirugía.
DISCUSIÓN
Las neoplasias mamarias derivadas de células mioepiteliales son infrecuentes, algunos autores la agrupan en tres entidades: mioepiteliosis, adenomioepitelioma y carcinoma mioepitelial.4
El adenomioepitelioma de la mama es un tumor benigno raro, constituido por células epiteliales y mioepiteliales. La revisión de la literatura muestra que esta condición frecuentemente imita las características citológicas de varias lesiones benignas y malignas de la mama; lo que representa, no sólo un problema potencial en el diagnóstico del carcinoma de la mama, sino también un diagnóstico diferencial a considerar en un grupo importante de lesiones de la mama. El adenomioepitelioma de la mama fue descrito por primera vez en 1970 por Hamperl H.5 Después de ello Young planteó en el año 2013 que aproximadamente 150 casos han sido reportados en la literatura.6
Esta enfermedad es una rara neoplasia benigna de la mama, caracterizada por la proliferación de ambos elementos epiteliales y celulares mioepiteliales. La mayoría de estos tumores presentan un comportamiento benigno, sin embargo, excepcionalmente pueden tener un curso maligno; pudiendo recurrir localmente independientemente de su comportamiento biológico.7
El cambio maligno de uno o ambos tipos de las células puede ocurrir y se considera estar asociado con metástasis hematógena, en vez de metástasis linfática. Estos tumores muestran un patrón bicelular de células epiteliales formadoras de glándula y células proliferativas mioepiteliales con citoplasma claro.7
Esta neoplasia afecta generalmente a mujeres de edad avanzada,8 con un promedio de 50 años (31 a 72 años). Clínicamente se presentan como una masa palpable indolora y solitaria, variando el tamaño entre 0,5 a 3,4 cm con un promedio habitual de aproximadamente 1,5 cm.9,10
En literatura consultada se reporta una joven de 24 años con un adenomioepitelioma benigno de la mama, que según el autor es el primer caso publicado en un paciente tan joven. La característica clínica sugirió un fibroadenoma. Un estudio más completo del tejido tumoral removido por inmunohistoquímica y análisis ultraestructural probó que el diagnóstico correcto fue el de un adenomioepitelioma.11
Las manifestaciones clínicas incluyen una masa palpable en la mayoría de las pacientes en posición central, algunos estudios plantean que el sonograma puede detectar adenomioepitelioma en pacientes asintomáticas. Los adenomioepiteliomas benignos se presentan como masas sólidas o complejas con características ultrasonográficas sospechosas de malignidad, que pueden estar asociadas o no con una ectasia ductal adyacente.12 En la ecotomografía, por su parte, se reconoce como un nódulo hipoecoico relativamente bien circunscrito que puede presentar refuerzo posterior y en raras ocasiones cambios quísticos.5
Los hallazgos en la mamografía son inespecíficos apareciendo generalmente como masas circunscritas, sin calcificaciones intratumorales en su mayoría catalogados como BIRADS 4, mientras que lesiones mal delimitadas con presencia de microcalcificaciones hacen sospechar al radiólogo un comportamiento maligno.1
En la 4ta edición de la Clasificación WHO de tumores de la mama del 2012,13 las lesiones mioepiteliales son lesiones mioepiteliales retituladas y epitelial-mioepiteliales para reflejar mejor la participación dual de los compartimientos luminal y mioepitelial en algunas entidades claves. El mioepitelioma maligno, descrito como una sección dentro del capítulo de lesiones mioepiteliales en la 3ra edición, está reconocido en la 4ta edición como parte del carcinoma metaplásico. El adenomioepitelioma maligno es clasificado en términos del componente celular que experimenta una transformación maligna. La lista de anticuerpos que pueden servir para identificar las células mioepiteliales está actualizada.
Microscópicamente, este tumor puede presentar un patrón fusado, lobular o tubular, siendo este último el más frecuentemente descrito, estando a su vez conformadas estas estructuras tubulares por células epiteliales ductales de escaso citoplasma y núcleos hipercromáticos, mezcladas con células mioepiteliales de citoplasma vacuolado y claro dispuestas basalmente. El estudio inmunohistoquímico con positividad para actina músculo liso (SMA), p63 y CD10 demuestra la proliferación de células mioepiteliales mientras que citoqueratina 5/6 (CK 5/6) y antígeno carcinoembrionario (CEA) son positivos en el componente epitelial ductal.7 Dada su baja frecuencia no hay criterios histológicos bien definidos de malignidad, pero la literatura menciona como elementos sospechosos de malignidad a la presencia de necrosis, componente de células fusiformes, márgenes tumorales infiltrativos, atipía citológica y recuento mitótico mayor a 5 por 10 campos de aumento mayor.14
El tratamiento de esta neoplasia dependerá de su comportamiento biológico, siendo la exéresis completa el tratamiento de elección para tumores benignos y se puede recurrir en casos de resecciones incompletas. Por el contrario para lesiones sospechosas de malignidad se recomienda realizar estudio histopatológico intraoperatorio para confirmar la naturaleza de la lesión y realizar de esta manera una resección con criterio oncológico que incluya disección axilar o estudio del linfonodo centinela y posterior estudio de diseminación, reportando la literatura metástasis en casos que presentan compromiso de nodos linfáticos regionales.1 Los sitios más frecuentes a los que el adenomioepitelioma de comportamiento maligno metastisa son óseos (como en costilla, mandíbula y columna lumbar), pulmonar y cerebral.
Coincidiendo con lo planteado en la literatura los autores consideran que el adenomioepitelioma es uno de los tumores poco frecuentes de la mama; de comportamiento benigno con un potencial para la recurrencia local, y raras veces, se comporta de forma maligna con metástasis a distancia.15
