CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS

 

Hospital General Docente "Dr. Enrique Cabrera",
La Habana, Cuba

 

Mielitis Transversa Aguda como complicación de la Varicela. Presentación de Caso

 

Acute transverse myelitis as a complication of the Chickenpox. Case presentation

 

 

Miguel A. Serra Valdés,^I Juan Carlos Laurencio Espinosa,^II Jorge Luis Valdés Fuster^III

^I Especialista Segundo Grado en Medicina Interna. MSc. en Enfermedades infecciosas y tropicales. Profesor Auxiliar. e.mail: [e-mail] 
^II Especialista Primer Grado en Medicina Interna. Instructor. e.mail: [e-mail] 
^III Médico General. Residente de tercer año de la especialidad de Medicina Interna.   e.mail: [e-mail]

 

 

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RESUMEN

Introducción: el virus de la Varicela es causante de varias complicaciones en el curso de la misma, entre ellas está la Mielitis transversa. Su mecanismo es autoinmune y se reporta que 30 % de los casos evoluciona de forma crónica con serias secuelas invalidantes.
Objetivo: presentar una paciente con diagnóstico de Mielitis transversa aguda como complicación en el curso de la Varicela en el adulto.
Presentación del caso: mujer de 45 años sin antecedentes patológicos y con 15 días de evolución con Varicela. Las manifestaciones clínicas neurológicas, el estudio del Líquido Cefalorraquídeo, las imágenes de la Resonancia Magnética Nuclear, la velocidad de conducción nerviosa, la respuesta a la terapéutica impuesta y la evolución apoyaron el diagnóstico.
Conclusiones: la Mielitis transversa aguda es una complicación poco frecuente de la Varicela en el adulto. Con un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno la evolución puede ser favorable.

Palabras clave: enfermedades autoinmunes, Mielitis postinfecciosa,  Mielitis transversa aguda,  Varicela, adulto, complicaciones, diagnóstico.

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ABSTRACT

Introduction: chickenpox virus causes several clinical complications during the course of the disease; among them is transverse Myelitis. Its mechanism is auto immune and 30% is reported to evolve to a chronic presentation with invalidating consequences.
Objective: to show a patient with an acute transverse Myelitis as a complication of the course of the chickenpox in an adult.
Case Presentation: we show a 45 years old female, without previous history of a disease and 15 days of evolution of the chickenpox. The clinical neurological manifestations supported by the study of the Cerebrospinal Fluid, the images of the Nuclear Magnetic Resonance , the speed of the nervous conduction, the response to the therapeutics and its evolution support the diagnosis.
Conclusions: transverse Myelitis is a non-frequent complication of chickenpox in adults, with an early diagnosis and an appropriate treatment, the evolution could be positive. 

Key Words: auto immune diseases, Post infectious Myelitis, Acute Transverse, Chickenpox, adult, complications, diagnosis.

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INTRODUCCIÓN

La Varicela es una enfermedad infecciosa viral aguda, extremadamente contagiosa y frecuente en niños. Cuando se presenta en adultos, mientras mayor sea la edad, mucho más grave será, con complicaciones graves que pueden conducir a la muerte en corto tiempo. ^1-3

Las complicaciones de la varicela, señaladas en la literatura médica, ocurren con mayor frecuencia en adultos y tienen peor pronóstico a mayor edad. Entre estas se encuentran: encefalitis, meningitis aséptica, neumonía y bronconeumonía, mielitis transversa, Síndrome de Guillain-Barré, artritis, neuritis óptica, necrosis retiniana, uveítis, otitis, queratoconjuntivitis, pericarditis, hepatitis, pancreatitis, apendicitis, glomerulonefritis con insuficiencia renal aguda, trombocitopenia,Síndrome de Reye (asociado con el uso de aspirina en niños), infección secundaria, especialmente por estafilococos áureos y estreptococos del grupo A, fascitis necrótica y trastornos de la coagulación y la hemostasia. ^2-8

La Mielitistransversa (MT) es una injuria segmentaria de la médula espinal causada por un proceso inflamatorio agudo. Reconoce múltiples etiologías: infecciosas (fundamentalmente virales: de Epstein-Barr, cytomegalovirus, influenza, sarampión, varicela, herpes virus, rubéola, VIH, dengue y paperas), posvacunal ( desde el 2009 se incluyen también casos por la vacuna contra la gripe H1N1), asociada a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, Enfermedad de Sjögren, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome antifosfolípido y enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple (EM) o la Enfermedad de Devic. Hasta 50% son finalmente asumidas como idiopáticas. Su incidencia estimada ronda entre los 1.3 y 4.6 casos por millón de habitantes por año con picos bimodales de edad: 10-19 años y 30-39 años. No existe predisposición familiar, étnica, de sexo, ni variación geográfica descrita. El 30 % de los casos evoluciona de forma crónica con serias secuelas invalidantes, sobre todo si existe demora en acudir a los servicios sanitarios o el diagnóstico es tardío. ^1,3,9

La MT se ha definido clínicamente por un síndrome neurológico agudo o subagudo (más de 4 horas y menos de 4 semanas de evolución) con afectación del sistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de la inflamación medular. La debilidad suele ser rápidamente progresiva. Comienza en los miembros inferiores y a veces también afecta a los superiores. Existe parálisis flácida al inicio, con aparición de signos de motoneurona superior a las 2 semanas aproximadamente en la forma aguda. En la subaguda, es más solapada la expresión clínica.  Un nivel sensitivo a la altura de la lesión está casi siempre presente. En adultos, la localización más frecuente es dorsal media o alta, mientras que en niños y adolescentes suele ser más alta en la médula cervical. El dolor de espaldas, extremidades o abdomen es un síntoma frecuente de inicio. Trastornos autonómicos son también frecuentes, como retención de orina e incontinencia rectal, urgencia miccional, estreñimiento o  disfunción sexual. Cuando la Mielitis transversa aguda (MTA) es secundaria a neuromielitis óptica (NMO), esclerosis múltiple (EM) o enfermedades del tejido conectivo, puede tener un curso recurrente. Por el contrario, la MTA idiopática es generalmente monofásica; sin embargo, se han descrito pequeñas series de MTA idiopática recurrente (MTA-IR) cuya nosología es aún controversial. ^8-10

La MTA es una complicación poco frecuente por varicela en adultos y existen muy pocos reportes en la literatura. En los últimos meses, los boletines epidemiológicos del Instituto de Medicina Tropical Pedro Kouri (IPK) reportan un aumento de la incidencia de varicela en diferentes provincias del país y en todas las edades. ¹⁰

 

OBJETIVO

Presentar una paciente con diagnóstico de Mielitis transversa aguda como complicación en el curso de la Varicela en el adulto.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 45 años con antecedentes de salud y trabajadora. El 18 de mayo del 2014 comienza con fiebre no muy elevada y la atribue a posible estado gripal. Posteriormente, comienzan a aparecer lesiones en la piel en cabeza, cuello y miembros superiores que después se generalizan. Al consultar al médico,este le manifiesta que se trataba de Varicela. Hizo varios días fiebre no elevada y el 30 de mayo comienza a notar que no podía orinar y dificultades para caminar, pues se sentía inestable, con debilidad de las piernas, tenía miedo caerse por lo cual la sujetaban para trasladarse de un lugar a otro en el hogar. En ocasiones, dolores en las piernas y al bañarse no percibía si el agua estaba fría o caliente. La sensación era de pinchazos en ambos miembros inferiores lo cual experimentó también en al abdomen y en el tórax hasta el surco submamario. Es conducida al hospital donde se evacua la orina a través de sonda uretral que dejan permanente. No controlaba el esfínter anal. Después de ser examinada en el Servicio de Urgencia y realizar exámenes de laboratorio y radiología del Tórax es ingresada en Sala de Medicina Interna el 2 de junio del 2014.

Examen físico (Datos de interés)

Mucosas normocoloreadas y húmedas.

Cardiorrespiratorio sin alteraciones. Presión arterial: 130/80 mm Hg

Pulso: 86 x min. Frecuencia respiratoria: 16 x min.

Piel: lesiones en etapa de pústulas y costras propias de la Varicela en cráneo, cara, miembros y tronco. No lesiones  maculares, ni vesiculares

Examen neurológico:

Funciones psíquicas superiores normales.

Marcha inestable atáxica. Fuerza muscular conservada en los miembros superiores. Paraparesia 4/5 en miembros inferiores. Analgesia e hipoestesia severa desde los surcos submamarios hasta las extremidades inferiores a predominio de la cara externa de los mismos y dorso de ambos pies, más acentuado derecha. Las mismas alteraciones de la sensibilidad superficial se encontraron en genitales y la zona del periné. Ligera hiperreflexia osteotendinosa patelar bilateral. Babinsky. Reflejos cutáneos-abdominales deprimidos. Ausencia de sensibilidad vibratoria al diapasón en ambos miembros inferiores.

 

Complementarios en Servicio de Urgencias

Hemograma y leucograma normales. Glicemia normal.

Electrocardiograma normal.

Radiografía del Tórax normal.

TAC de cráneo simple sin alteraciones.

Punción lumbar y estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR): Claro y transparente.

Presión normal.

Proteínas aumentadas (0,67 g/l) y Pandy positivo.

Glucosa normal. Células 20 x mm³ (mononucleares)

Se planteó un Síndrome Medular de posible etiología postinfecciosa relacionada con el virus de la Varicela: Mielitis transversa aguda o subaguda. Se realizó el diagnóstico diferencial con: Síndrome de Guillain-Barré, las mielopatías de origen vascular, la mielopatía tras radiaciones, las mielopatías paraneoplásicas, deficiencia de vitamina B-12 o de cobre, enfermedades degenerativas desmielinizantes del SNC, enfermedades del tejido conectivo y traumatismos raquimedulares. Se indicó Resonancia Magnética Nuclear, estudios de Conducción nerviosa, potenciales evocados y dosificación de inmunoglobulinas en suero y LCR.

 

Conducta y evolución

Se comenzó la administración de Metilprednisolona 500 mg EV cada 8 horas por 7 días ya en la sala al día siguiente del ingreso, aunque la dosificación de inmunoglobulinas del líquido cefalorraquídeo se realizó en otro centro, y suplementos vitamínicos del Complejo B al día siguiente del ingreso. Aciclovir 600 mg IV cada 8 horas en igual período. Comienza a mejorar la paciente. Desaparecieron los dolores en miembros inferiores, mejoró la marcha y comenzó a mejorar los trastornos sensitivos lentamente a partir de la última dosis.

 

Complementarios en sala

Velocidad de sedimentación globular (VSG): 53 mm x h.

Serología para la sífilis: no reactiva. VIH: negativo. Orina: normal.

Proteínas totales y fraccionadas en sangre en valores normales. Inmunoglobulinas con aumento de la IgG.

Resonancia magnética de Columna cérvico-dorsal: hiperintensidad en T2, extensa y difusa, de localización en segmentos medulares dorsales desde D4 a D9

Velocidad de conducción nerviosa: registro compatible con trastornos de la conducción sensitivo motor de los nervios del arco reflejo pudendo por daño mielínico. Cambios del patrón normal por las vías aferentes periféricas del tibial posterior, raíces lumnbosacras, tractos posteriores de la médula espinal y la corteza sensorio motora por posible daño mielínico.

Los potenciales evocados visuales y auditivos fueron normales.

LCR al inicio del ingreso: Patrón electroforético:

IgG en LCR: 7,17 mg/dl (VR: menor de 3 mg/dl.

IgG en Suero: 14,96 g/l (VR: 6,8-14,4 g/l.

LCR evolutivo (30 de junio): Patrón electroforético del LCR  normal:

IgG EN LCR: 3,03  mg/dl  (VR: Menor de 3mg/dl)

IgG EN SUERO: 14.42 g/l  (VR: 6,8-14,4 g/l)

PCR para virus herpes simple (VHS) 1 y 2, Epstein Barr, Dengue y CMV negativas. VVZ positiva.

Se planteó como diagnóstico definitivo una Mielitis transversa aguda de etiología post infecciosa relacionada con el virus de la Varicela por mecanismos inflamatorios inmunitarios. El comportamiento clínico evolutivo pudiera considerarse subaguda o quizás con la terapéutica iniciada rápidamente se frustró la evolución.

Se mantuvo los suplementos vitamínicos y se comenzó rehabilitación orientada a los esfínteres y dada de alta hospitalaria. Continuaron mejorando los trastornos sensitivos. Logró retirarse la sonda uretral el 14 de julio controlando ya la micción. La recuperación defecartoria fue mucho antes. La Resonancia Mag nética de Columna cérvico-dorsal evolutiva sin alteraciones a finales de julio. Deambula ya libremente sin dificultad con seguimiento mensual por consulta externa, la recuperación es satisfactoria en su totalidad.

 

DISCUSIÓN

La Mielitistransversa es un desorden de tipo inflamatorio de la médula espinal. Si bien su patogénesis no está fehacientemente demostrada, un mecanismo probable implica al fenómeno autoinmune. Se han descrito casos de Mielitis transversa aguda idiopática, en los cuales se demuestra necrosis inespecífica que afecta indiscriminadamente a la sustancia gris y blanca, destruyendo axones y mielina. Sin embargo, dado que generalmente los pacientes presentan mejoría clínica e imagenológica, no suelen ser examinados histológicamente, por lo que no se puede inferir que todos los pacientes con Mielitis transversa presenten necrosis y/o desmielinización. Los hallazgos histopatológicos medulares característicos en fallecidos son la presencia de infiltrado linfocitario y monocitario asociado a grados variables de desmielinización, injuria axonal, activación astroglial y microglial. El hecho de que un proceso infeccioso o la aplicación de una dosis vacunal precedan a la Mielitis transversa, sugiere que la patogénesis podría corresponder a la formación de auto anticuerpos. ^11-13  Se considera que el tratamiento impuesto inicialmente tuvo que ver con la recuperación rápida y los niveles de IgG posterior. Al menos la no progresión a formas graves de esta entidad, o  una evolución subaguda.

En los casos post-infecciosos de Mielitis transversa, los mecanismos del sistema inmunitario, en lugar de infecciones bacterianas o virales activas, parecen tener un papel importante en causar el daño en los nervios espinales.  Aunque los investigadores aún no han identificado los mecanismos precisos de la lesión de la médula espinal en estos casos, la estimulación del sistema inmunitario en respuesta a la infección indica que una reacción autoinmune podría ser responsable.  Esta teoría se refuerza más aún por la observación de que algunas personas que padecen de Mielitis transversa también padecen tales enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Sjogren y Sarcoidosis.  En las enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario ataca erróneamente al propio tejido del cuerpo.  Esto puede causar inflamación y, en algunos casos, daño en la mielina dentro de la médula espinal. Además, algunos cánceres pueden desencadenar una respuesta inmunitaria anormal que puede llevar a la Mielitis transversa. ^8,12,14

En resonancia magnética, la mielitis transversa se puede manifestar de diversas maneras, siendo más frecuente la presencia de una lesión hiperintensa en T2, iso a hipointensa en T1, asociada a un incremento del volumen medular. En las secuencias ponderadas en T1, se ha descrito la presencia de lesiones ligeramente hiperintensas, probablemente relacionadas con hemorragias petequiales. El patrón de realce de la Mielitis transversa es inespecífico, puede no realzar, presentar realce difuso, periférico o nodular. En las imágenes axiales T2, las lesiones suelen ser centro medular, bien definidas, y ocupar más de dos tercios de la superficie medular. Además, puede identificarse una imagen puntiforme central isointensa dentro de la lesión. Se cree que este punto isointenso corresponde a sustancia gris respetada dentro de la lesión medular. Este signo no es específico de la Mielitis transversa. El realce puede permanecer hasta un mes después de haberse iniciado el cuadro clínico, aunque desaparece rápidamente en los casos subagudos con tratamiento médico oportuno que incluye glucocorticoides y plasmaféresis. ^11-13  En el caso de nuestra paciente parece ser lo que ocurrió aunque se cita en la literatura que hasta 10 % de los casos no se aprecian alteraciones en la RMN.^8,10,14  La afectación fundamentalmente sensitiva del sistema nervioso autónomo y los ligeros trastornos en la marcha inicialmente,  hacen sospechar que el núcleo inflamatorio medular se localizó centro-posterior, y no afectó todo el segmento.

El daño en un segmento afectará la función en ese segmento y los segmentos por debajo de este.  En las personas adultas con Mielitis transversa, la desmielinización generalmente se produce a nivel torácico, y causa problemas con el movimiento de las piernas, la sensibilidad y el control de la vejiga, que requiere señales de los segmentos más bajos de la médula espinal. ¹⁴ En el caso que se reporta, el nivel sensitivo aproximado estaba en D4-D6. Se describe que el dolor en el dorso y miembros inferiores está presente en 1/3 de los casos de MTA, así como una paraparesia que evoluciona a veces a franca paraplejia. En el caso que reportamos no estuvo presente. La mayoría de las personas con este trastorno tiene solamente un episodio aunque en casos raros puede ocurrir una recaída o Mmielitis transvrsa recurrente.  Algunas personas se recuperan completamente y luego tienen una recaída. Otras comienzan a recuperarse y luego sufren empeoramiento de los síntomas antes de que continúe la recuperación. ^15-19 Se sigue la evolución de la paciente.

 

CONCLUSIONES

Con el diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno comenzado a pocos días de iniciarse el cuadro y ante la sospecha diagnóstica, la evolución fue favorable, aunque se señala en la literatura que existen formas recidivantes, que algunos pacientes quedan con cierta debilidad motora y tenesmo vesical y otros encamados y con incontinencia urinaria. El seguimiento que se sigue aún en este caso, hace concluir que la evolución ha sido favorable y sin secuelas hasta el momento.

 

RECOMENDACIONES

Se recomienda tener presente las características de esta complicación de la Varicela, infrecuente en estos tiempos, donde la incidencia está aumentando en todas las edades y provincias del país, siendo cuidadosos ante la forma de presentación y los diagnósticos diferenciales posibles.

 

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Recibido: 10 de febrero de 2015.
Aprobado: 27 de marzo de 2015.