ARTICULO DE OPINIÓN Y ANÁLISIS

 

Elementos que reumatólogos y dermatólogos deberían conocer sobre el lupus eritematoso sistémico

 

Elements that rheumatologists and dermatologists should know about Systemic Lupus Erythematosus

 

Natalia Elizabeth Proaño López ^I, Israel Marcelo Arévalo Ordóñez ^II

^I Médico general. Hospital de Especialidades de las Fuerzas Armadas No1 Quito, Ecuador.
^II Médico. Hospital de Especialidades Eugenio Espejo. Quito, Ecuador.

 

 

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RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico es una compleja enfermedad multisistémica reumática autoinmune con un potencial significativo de morbilidad y mortalidad. Tiene una amplia distribución  mundial  que  afecta  a  todas  las  razas.
Objetivo: revisar las principales manifestaciones del lupus eritematoso sistémico que pueden ser de interés para el binomio reumatólogo-dermatólogo en el diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad.
Desarrollo: entre las publicaciones de la literatura médica del período 2010-2015, se realizó una búsqueda sistemática para obtener información científica disponible afín al tema, en LILACS, PubMed, Altavista y Google Académico, utilizando los términos: "lupus eritematoso sistémico", "lesiones y manifestaciones dermatológicas". Se modificó la estrategia de búsqueda mediante la adición de los términos "guías de práctica clínica". La búsqueda se limitó a artículos escritos en los idiomas español e inglés. Como criterios de exclusión, no fueron seleccionados los ensayos clínicos y los reportes de caso.
Conclusiones: el diagnóstico y el tratamiento precoces son vitales para conseguir un controlar la enfermedad y evitar su avance hacia la discapacidad funcional y la reducción de la calidad de vida de los pacientes. Por ello, actualizar los conocimientos del binomio reumatólogo-dermatólogo posibilita un empoderamiento de este, orientado hacia un abordaje terapéutico integral, erradicando o al menos atenuando las dificultades que enfrentan los médicos, en el momento del diagnóstico y el seguimiento a estos pacientes. 

Palabras clave: reumatólogos, dermatólogos, lupus eritematoso sistémico.

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Abstract

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune rheumatic disease complex multisystem with significant potential for morbidity and mortality. It has a worldwide distribution that affects all races.
Objective: To review the main manifestations of systemic lupus erythematosus that may be of interest to the binomial rheumatologist-dermatologist in the diagnosis and monitoring of this autoimmune rheumatic disease.
Development: among the publications within the period 2010-2015, a systematic search was conducted for scientific information available related to the subject, in LILACS, PubMed, Altavista and Google Scholar, using the terms "systemic lupus erythematosus", "injury and dermatologic manifestations ". The search strategy was modified by adding the words "clinical practice guidelines". The search was limited to articles written in Spanish and English. As exclusion criteria, clinical trials and case reports were not selected.
Conclusions: early diagnosis and treatment are vital to achieve control of the disease and prevent its progress towards functional disability and reduced quality of patients’ lives. Therefore, updating the knowledge of the binomial-dermatologist rheumatologist enables empowerment oriented towards a comprehensive therapeutic approach, eradicating or at least mitigating the difficulties doctors face at the time of diagnosis and monitoring of these patients.

Keywords: rheumatologist, dermatologist, systemic lupus erythematosus.

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INTRODUCCIÓN 

Las enfermedades reumáticas representan un grupo de enfermedades caracterizadas por cambios inflamatorios en el tejido conectivo distribuido por todo el organismo, incluyendo la piel, razón por la cual gran parte de estas enfermedades presentan manifestaciones cutáneas.¹

En este grupo se incluye el lupus eritematoso sistémico (LES) es una compleja enfermedad multisistémica reumática de origen autoinmune con un potencial significativo de morbilidad y mortalidad. Con una amplia  distribución  mundial,  que  afecta  a  todas  las  razas,  tiene  predominio  por  el  sexo femenino en la proporción de 9:1, se manifiesta en cualquier edad, siendo más frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida (entre 15 y 40 años).^2-3

Por otra parte, existe evidencia de que las características  clínicas  difieren  respecto  al  género,  es así que los  hombres  tienen  mayor  probabilidad  de  presentar  discapacidad,   hipertensión   arterial,   trombosis,   manifestaciones   renales,   hematológicas   y   serológicas,   mientras  que  las  mujeres  son  más  propensas  al eritema  malar,  fotosensibilidad,  úlceras  orales,  alopecia, fenómeno de Raynaud y artralgia.⁴

Dado que el LES puede afectar a muchos órganos-piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones- y la mitad de los pacientes con lupus tienen afectación casi exclusiva de la piel y las articulaciones, esto hace de ella una de las enfermedades autoinmunes más comunes con una prevalencia estimada de 20-150 casos por cada 100.000 habitantes. El espectro clínico del LES es amplio y variable, tanto en las manifestaciones clínicas como en su gravedad. Por tanto, el diagnóstico y el tratamiento precoces son críticos para conseguir un control óptimo de la enfermedad y evitar su progresión hacia la discapacidad funcional y la reducción de la calidad de vida de los pacientes. Este es un reto que solo puede vencerse mediante el trabajo conjunto de dermatólogos, reumatólogos e inmunólogos. La colaboración entre estos especialistas permite una evaluación más completa de la afectación global cutánea, inmunológica y musculoesquelética y, como consecuencia, conllevar a un abordaje terapéutico integral del paciente.^5-7

Es de destacar que algunos investigadores refieren que la  historia  del  LES  ha  sido  dividida  en  varios  períodos;  el   clásico, caracterizado por las descripciones cutáneas de la enfermedad, el período neoclásico en el cual se reconoce su naturaleza sistémica, el período moderno que arriba con el hallazgo de la célula LE y finalmente el  período  postmoderno,  distinguido por el empleo de técnicas  de  la  biología  molecular  y  celular , las cuales han favorecido una mayor comprensión de los eventos inmunológicos subyacentes en la enfermedad. De ahí que en los últimos años se ha venido produciendo un incremento en la incidencia de la enfermedad, paralelo a la aparición de nuevas pruebas diagnósticas inmunológicas más sensibles.⁸

Esta artículo resulta de interés para la comunidad científica ya que el  LES  constituye  un  importante  problema  de  salud  en  el  mundo  atendiendo a  su  impacto  en  los  individuos desde el punto de vista biológico, psicosocial y económico.⁹ Nuestro trabajo se justifica además debido a que el LES evoluciona por brotes de actividad, lo cual puede conducir a daño acumulado, actualmente en  el Ecuador  se  desconocen  aspectos  vinculados  al  comportamiento clínico y epidemiológico de esta entidad, en particular los factores  que  propician  sus brotes,   así  como  aquellas circunstancias que favorecen el desarrollo de daño acumulado, pero más preocupante aún son las dificultades que enfrentan los médicos, quienes reciben escasa capacitación en temas de dermatología y de inmunoreumatología, a la hora de realizar el diagnóstico y el seguimiento a los pacientes.  Con base en lo hasta aquí descrito, y tomando en consideración que las manifestaciones dermatológicas representan los primeros signos de enfermedad o de su actividad y a las cuales no se les presta suficiente atención en la práctica clínica; en este artículo se revisan las principales manifestaciones del LES que pueden ser de interés para el binomio reumatólogo-dermatólogo en el diagnóstico y seguimiento de esta enfermedad reumática autoinmune.¹⁰

 

DESARROLLO

Entre las publicaciones de la literatura médica del período 2010-2015, se realizó una búsqueda sistemática para obtener información científica disponible afín al tema, enLILACS, PubMed, Cochrane y Mesh PubMed UptoDate, utilizando los términos: "lupus eritematoso sistémico", "lesiones y manifestaciones dermatológicas". Se modificó la estrategia de búsqueda mediante la adición de los términos "guías de práctica clínica". La búsqueda se limitó a artículos escritos en los idiomas español e inglés. Como criterios de exclusión no fueron seleccionados los ensayos clínicos y los reportes de caso.

 

Manifestaciones cutáneas del LES

La revisión bibliográfica realizada muestra que el compromiso de piel es una manifestación frecuente de la enfermedad lúpica, sus diversas manifestaciones forman parte de un gran espectro de cuadros clínicos desde muy leves, y sólo limitados a piel, hasta aquellos que se presentan como parte del lupus sistémico, siendo el compromiso cutáneo la manifestación más frecuente después del cuadro articular.¹¹

Las diversas manifestaciones cutáneas del lupus se han ordenado según la clasificación de Gilliam de acuerdo a sus características histopatológicas en: lesiones especificas (aquellas que muestran cambios histopatológicos típicos) y lesiones no específicas (manifestaciones que pueden ser vistas en otras enfermedades).¹²

Las manifestaciones  del  LES  en  la  piel  pueden  ser muy diversas y por lo general se clasifican en específicas e inespecíficas.  Dentro  de  las  primeras  se  encuentra  la forma  más  representativa:  el  rash  malar  o  en  alas de  mariposa  (lupus  eritematoso  cutáneo  agudo), caracterizado por lesiones eritematosas y elevadas de distribución malar. Tiende a respetar los surcos nasogenianos. Suele estar precipitado por la exposición solar y nunca deja cicatriz.

En un 30 % de los pacientes, pueden también presentarse lesiones eritematosas escamosas que pueden dejar un área hipopigmentada, en áreas expuestas pero  también  en  zonas  fotoprotegidas,  denominadas    lupus    eritematoso    cutáneo    subagudo. Finalmente,  son  también  lesiones  específicas  las incluidas en el lupus eritematoso cutáneo crónico, que engloba a las lesiones discoides, el lupus eritematoso hipertrófico y la paniculitis lúpica.

En cambio, las  lesiones  inespecíficas  (fotosensibilidad, aftas  orales,  nódulos  subcutáneos,  alopecia)  son frecuentes.  También  pueden  observarse  hemorragias  en  astilla,  livedo  reticularis,  infartos  periungueales o vasculitis leucocitoclástica. Manifestaciones del aparato locomotor. Estas se presentan al inicio de la enfermedad en un 90 % de los pacientes. Pueden ser solamente artralgias (suelen  ir  acompañadas  de  rigidez  matutina),  o  bien oligo o poliartritis, de grandes y pequeñas articulaciones,  que  muy  raras  veces  ocasiona  erosiones articulares. Sí es característica la desviación cubital reductible  de  las  articulaciones  metacarpofalángicas, llamada artropatía de Jaccoud, con hiperextensión de las articulaciones interfalángicas proximales (dedos en cuello de cisne). Las roturas tendinosas son frecuentes, especialmente en tendón rotuliano, aquíleo y extensores de las manos.⁵

 

Criterios de clasificación  del LES

En la literatura actualizada se recogen algunos criterios  de  clasificación  empleados  en  el LES,  elaborados  por  el  Colegio  americano  de  Reumatología  en  1982 y revisados en 1997.   Para  diagnosticar adecuadamente con LES a un paciente es necesaria la presencia, en algún momento  durante  el  curso  evolutivo  de  la  enfermedad,  de  cuatro  o  más  de  estos criterios. 

No obstante, no  deben  ser  considerados  en  ningún  caso  como  criterios  diagnósticos absolutos; ya que un  paciente  que  cumpla  2  o  3  criterios  puede  tener  un  LES  según el  criterio  clínico,   mientras   que   otro   con   4   criterios   puede   tener   un   diagnóstico  alternativo de otra entidad.  Estos son:¹³

 

Eritema facial:eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares.

Lupus  discoide:  lesiones  cutáneas  eritematosas,  con  cambios  en  la  pigmentación  y  cicatrices residuales.

Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV.

Úlceras orales:en cavidad oral o nasofaríngea, observadas por un facultativo.

Artritis:  no  erosiva,  que  afecte  a  dos  o  más  articulaciones  periféricas  con  dolor,  inflamación o derrame articular.

Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame pericárdico.

Alteración renal:proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o hemáticos.

Alteración del SNC:convulsiones o psicosis, sin otra causa neurológica

Alteración  hematológica:  anemia  hemolítica;  leucopenia  (<  4.000/mm3)  o  linfopenia  (<  1.500/mm3)  en  2  o  más  ocasiones  o  trombocitopenia  (<  100.000/mm3),  en  ausencia  de  fármacos que las produzcan.

Alteración    inmunológica:    anticuerpos    anti-DNAn,    anti-Sm    y/o    anticuerpos    antifosfolipídicos.

Anticuerpos  antinucleares:  título  elevado  de  anticuerpos  ANAs  por  IFI  o  ensayo  equivalente en algún momento de la evolución, en ausencia de fármacos que los induzcan.¹⁴

 

Otro elemento que podría resultar útil para los reumatólogos y los dermatólogos se centra en la siguiente interrogante:

 ¿Cuáles son las manifestaciones o condiciones que definen a un LES como: lupus leve a moderado o lupus grave?

Al respecto, varios autores coinciden en que el pronóstico del LES depende de sus manifestaciones y de los órganos comprometidos. En general, las  manifestaciones cutáneas se relacionan con poco daño, menos incidencia de lupus neuropsiquiátrico y buen pronóstico.  La artritis, en estudios retrospectivos se ha asociado con buen pronóstico pero un estudio prospectivo la asoció con lupus grave neuropsiquiátrico. Por el contrario, el compromiso renal en estudios prospectivos y retrospectivos ha demostrado ser de mal pronóstico en el LES, igualmente el compromiso neuropsiquiátrico.^15-16

 

CONSIDERACIONES FINALES

En resumen, el LES es una enfermedad autoimmune cuyo espectro clínico es amplio y heterogéneo. Por tanto, el diagnóstico y el tratamiento precoces son vitales para conseguir un controlar la enfermedad y evitar su avance hacia la discapacidad funcional y la reducción de la calidad de vida de los pacientes. Por ello, actualizar los conocimientos del binomio reumatólogo-dermatólogo posibilita un empoderamiento de este, orientado hacia un abordaje terapéutico integral, erradicando o al menos atenuando las dificultades que enfrentan los médicos, en el momento del diagnóstico y el seguimiento a estos pacientes. 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cassidy JT, Petty RE. Systemic connective tissue diseases. En: Textbook of Pediatric Rheumatology, 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011. p. 315-478.

2. Alonso MD, Llorca J, Martínez Vázquez F, et al. Systemic lupus erythematosus in northwestern Spain: a 20-year epidemiologic study. Medicine 2011; 90:350-358.  

3. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2011;365:2110-2121.  

4. Tan  TC,  Fang  H,  Magder  LS,  Petri  MA.  Differences  between  Male  and  Female  Systemic  Lupus  Erythematosus in a Multiethnic Population. J Rheumatol 2012;1.

5. Pedraz Penalva T, Bernabeu Gonzálvez P, Vela Casasempere P. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Lupus Eritematoso Sistémico [Internet]. 2008[citado  2 julio 2016]. Disponible en: http://www.svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-6-Lupus-eritematoso-sistemico.pdf

6. Graziola Trujillo-Martín MM, Rúa-Figueroa Fernández de Larrinoa I, Ruíz-Irastorza G³, Pego-Reigosa JM, Sabio Sánchez JM⁵, Serrano-Aguilar P.Clinical practice guidelines for systemic lupus erythematosus: Recommendations for general clinical management].Med Clin (Barc). [Internet]. 2016 [citado  2 julio 2016];146(9):413-414. Disponible en: doi: 10.1016/j.medcli.2016.01.013.

7. Conti F¹, Ceccarelli F², Perricone C², Leccese I², Massaro L², Pacucci VA², Truglia S², Miranda F², Spinelli FR², Alessandri C², Valesini G².Lupus. The chronic damage in systemic lupus erythematosus is driven by flares, glucocorticoids and antiphospholipid antibodies: results from a monocentric cohort. [Internet]. 2016 [citado  2 julio 2016]; [Epub ahead of print]Disponible en: DOI:    10.1177/0961203315627199

8. Guibert Toledano ZM. Actividad lúpica y daño acumulado en una cohorte de pacientes cubanos con lupus eritematoso sistémico (LES). Servicio Nacional de Reumatología[Tesis doctoral].2010. Disponible en: http://tesis.repo.sld.cu/126/1/Zoila_Marlene_Guibertoledano.pdf

9. Jiménez S, Cervera R, Font J, Ingelmo M. The epidemiology of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Rev Allergy Immunol. 2003;25 (1):3-12.

10. Guibert Toledano ZM, Reyes Llerena GA, Rigñack Ramírez L, Cruz García Y, Acosta Lapera D, Salgado Galloso SB. Embarazo y puerperio en el lupus eritematoso sistémico. Actualización. Revista Cubana de Reumatología [Internet]. 2013 [citado 2016 Jul 4];15(2). Disponible en: http://www.revreumatologia.sld.cu/index.php/reumatologia/article/view/216

11. Vidal L, Aguilar J, Piscoya J. Bases y principios en reumatología. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades reumáticas. 2º ed. Lima: Boehringer Ingelheim Editores; 1997. p.531-6.

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13. Grupo de Estudio de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) .Guías clínicas de enfermedades AUTOINMUNES SISTÉMICAS.  Lupus Eritematoso Sistémico. 2011 Disponible en: http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf

14. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus. Erythematosus Response Criteria. The American College of Rheumatology response criteria for systemic lupus erythematosus clinical trials: measures of overall disease activity. Arthritis Rheum. 2004; 50:3418-26.

15. Mok CC, Lee KW, Ho CT et al. A prospective study of survival and prognostic indicators of systemic lupus erythematosus in a southern Chinese population. Rheumatology (Oxford)2000;39(4):399-406.

16. Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10 -year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients.  Medicine (Baltimore) 2003;82(5):299-308.

 

 

Los autores refieren no tener conflicto de intereses.

Recibido: 8 de julio de 2016
Aprobado: 14 de agosto de 2106

 

 

Autor para la correspondencia: Dr. Israel Marcelo Arévalo Ordóñez. E-mail:  [e-mail]
Hospital de Especialidades: Eugenio Espejo. Quito, Ecuador.