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INTRODUCCIÓN
La polimiositis fue descrita por Wagner en 1882 y en 1887 Ulverricht denominó dermatomiositis (DM) a la asociación de dolor y debilidad muscular con lesiones cutáneas inflamatorias. Hachulla,1 señala que los criterios de Bohan y Peters,2 son útiles para diferenciar la patogenia de estas miopatías: pérdida simétrica y progresiva de la fuerza muscular proximal de las "cinturas" con o sin disfagia o afectación de los músculos respiratorios, elevación de las enzimas músculo esqueléticas, biopsia muscular, alteraciones electromiográficas y rash cutáneo.
La DM se presenta de forma secundaria a neoplasias localizadas en pulmón y tubo digestivo fundamentalmente. Sin embargo, su asociación con la colitis ulcerativa (CU) es muy infrecuente y constituye el primer caso reportado en nuestro hospital en cincuenta y cinco años.
CASO CLÍNICO
Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los cincuenta años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus; con una frecuencia diaria entre seis y ocho deposiciones y una duración entre cinco a siete días, mejorando con dieta. Acudió a consulta en varias ocasiones; sin realizarse el diagnóstico. Todo este cuadro duró aproximadamente cinco años alternando períodos de mejoría clínica con la sintomatología descrita. Hace un año aproximadamente viene presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que dificultaba levantar los brazos, peinarse y realizar labores cotidianas en la casa. Además, ha notado dificultad para levantarse de la posición de "sentada" y no puede subir "escalones" ni deglutir alimentos sólidos. Todo este cuadro se presentó asociado a lesiones de la piel alrededor de los ojos, tórax y ambas manos.
Exploración clínica
Mucosas húmedas y coloreadas. Lesiones con aspecto de " heliotropo" en ambas zonas periorbitarias. (Figura 1)
Lesiones eritematosas en diferentes zonas del cuerpo más acentuadas en la parte anterosuperior del tórax, brazos y muslos. (Figura 2)
Sistema cardiorrespiratorio: murmullo vesicular normal. Tonos cardíacos rítmicos. Tensión arterial 120/80 mmHg; frecuencia cardiaca central 80 latidos por min.
Abdomen: no visceromegalia, dolor a la palpación profunda en hemiabdomen izquierdo. Sistema nervioso: orientada en tiempo, espacio y persona. No signos focales.
Sistema osteomioarticular: dolores articulares generalizados fundamentalmente en ambas manos; donde se aprecian lesiones papuloeritematosas decamativas situadas en el dorso de las manos y zonas metacarpofalángicas e interfalángicas (signo de Gottron), (Figura 3) acompañadas de mialgias progresivas, pero más severas en la región proximal de ambos brazos, llamando la atención la hipotrofia muscular de varios músculos.
Los reflejos osteotendinosos estaban disminuidos y la fuerza muscular disminuida en las cuatro extremidades. Tacto rectal: heces mucosas teñidas de sangre con dolor a la realización del mismo. Tacto vaginal, mamas y fondo de ojo sin alteraciones.
Estudio analítico
Hemoglobina: 11 g/L. Leucocitos: 10.3 × 10 9/ L con diferencial normal. Velocidad de sedimentación globular: 70 mm/1erah. Glucemia, creatinina, lipidograma, ácido úrico, conteo de Addis y VDRL: normales. Proteínas totales: albúmina: 64.5 %; alfa 1: 1.3 %; alfa 2: 2.5 %; beta: 4.4 %; ganma: 12.6 %. Células LE, factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, crioglobulinas, complemento y anticuerpo antifosfolípidos negativos.
Enzimas: creatinfosfoquinasa (CPK): 1250 UI, el isoenzimograma señaló elevación de la MM. La transaminasa glutámico oxalacética (TGO): 70 UI y la transaminasa pirúvica (TGP): 63 UI. La deshidrogenasa láctica (LDH): 580 UI a expensas de las fracciones II y III. Perfil de tiroides normal. Coprocultivo y heces fecales: negativos de bacterias y parásitos. VIH, antígenos para hepatitis B, anticuerpos contra hepatitis C, serología lenta en busca de brúcela y hemocultivos: negativos.
Radiografía de tórax: normal. Radiografía de ambas manos y ambas articulaciones: disminución de los espacios articulares metacarpofalángicos e interfalángicos con cambios degenerativos generalizados.
Ultrasonido abdominal y ginecológico: se aprecia engrosamiento de la capa mucosa del colon izquierdo, atrofia de genitales internos. Electrocardiograma normal.
Electromiografía del tibial anterior e interóseos izquierdos presentan fibrilación espontánea que aparece en el reposo. Potencial de unidad motora (PUM): mostró pequeña amplitud y corta duración.
Biopsia de piel y músculo: infiltrado perivascular de linfocitos en el plexo profundo, inflamación a predominio linfocítico de vasos del perimisio y atrofia perifascicular. (Figuras 4y5)
Figura 4 y 5 Biopsia de piel y músculo con infiltrado perivascular de linfocitos en el plexo profundo, inflamación a predominio linfocítico de vasos del perimisio y atrofia perifascicular.
Por la posibilidad de tratarse de un cáncer de colon y ser la causa de la DM se realiza colonoscopia que mostró: mucosa eritematosa, friable en una superficie granular con patrón vascular normal. Se toma muestra para estudio histopatológico: linfocitos intraepiteliales difusos dispersos, cuerpos apoptóticos en células epiteliales superficiales, metaplasia de células de Paneth, incremento celular mononuclear en la lámina propia. Estudio inmunohistoquímico: CD8+>25 % de las células. Todos estos hallazgos compatibles con una CU.
Como no se pudo llegar correctamente al colon izquierdo, se practica enema opaco (figura 6) y los hallazgos coincidieron con los reportados por la colonoscopia.
Figura 6 Colon por enema que presenta pérdida de las haustras con rigidez de la pared del colon descendente y sigmoide.
La paciente recibió tratamiento con prednisona a razón de 1 mg/Kg/día, junto con azulfidina 500 mg cada 6 horas las primeras seis semanas y después 2 tabletas cada 12 horas al egreso. Este tratamiento fue eficaz, presentado la paciente una evidente mejoría clínica.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de una miopatía inflamatoria debe considerarse cuando los pacientes presentan debilidad de las extremidades superiores e inferiores sin síntomas sensoriales, o con las lesiones típicas características de la DM.1-4 Las lesiones más características en la piel son el rash en "heliotropo" violáceo periorbitario con edema macular, y el signo de Gottron: pápulas violáceas que se presentan en el dorso de las articulaciones de manos y dedos como se observaron en esta paciente. De igual forma pueden ocurrir telangiectasia periungueales, trombosis de capilares, poiquilodermia y áreas de fotosensibilidad en zonas de exposición conocido como el "signo del mantón". Otros síntomas y signos menos característicos son: neumonitis intersticial, afectación cardíaca y disfagia como fue observado en esta paciente.
Las alteraciones enzimáticas propias de la DM plantea diagnósticos diferenciales como: enfermedades malignas, hepatopatías e infarto del miocardio. La DM en asociación con procesos malignos constituye un síndrome paraneoplásico, algunos autores,5-7 señalan la incidencia entre un 13-15 %, otros entre el 20-30 %.8,9 Los datos ofrecidos por la biopsia de piel y músculo muestran una inflamación perimisial y perivascular y puede ocurrir atrofia perifascicular lo que facilita el diagnóstico.
La CU ocurre en la mayoría de los casos entre la tercera y séptima década de la vida,10 nuestro caso tenía 70 años. Hasta la actualidad no se conoce su causa y el mecanismo por el cual se produce el daño hístico.11,12 El diagnóstico de esta paciente se fundamentó en los criterios de Mendeloff:13
Historia de diarreas o sangramientos rectales por 6 semanas o más.
Sigmoidoscopia que revele friabilidad de la mucosa con sangramiento al contacto, o hemorragias petequiales con inflamación de la mucosa.
Enema de bario con evidencias radiográficas de ulceración y estrechamiento o acintamiento del colon.
Alteraciones macroscópicas o microscópicas características.
Todas estas alteraciones estaban presentes en este caso.
La aparición de complicaciones extracolónicas es un hecho bien conocido; su incidencia oscila entre 25-36 %.14 Los órganos afectados con mayor frecuencia son: articulaciones, piel, ojos y sistema hepatobiliar.10,11,14
Como puede apreciarse la afectación del colón es muy infrecuente y no encontramos ningún caso reportado en la literatura médica. Los síntomas musculoesqueléticos son los más asociados a esta enfermedad,14 se han descrito artritis similar a la artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética y artritis tóxica aguda,11 en esta paciente sólo se reportaron artralgias generalizadas.
En relación con las complicaciones en el colón se estima que el riesgo de cáncer colorrectal en la CU es de 4 a 20 veces mayor que en la población general.10 Por ello teniendo en cuenta la posibilidad de esta complicación realizamos todos los estudios orientados para descartar la esta entidad, resultando diagnosticada la CU por estudios endoscópicos, imagenológicos e histológicos.
Los esteroides son el tratamiento de elección en la DM,15 la prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día en dosis inicial de 60 mg, es lo que se considera más aconsejable; después de transcurrido 6 a 8 semanas de tratamiento puede iniciarse una reducción lenta de la dosis y debe durar de 12 a 18 meses.
Para el tratamiento de la CU se emplearon los aminosalicilatos de la primera generación, la azulfidina de 500 mg cada 6 horas y al egreso 2 tabletas diarias. Con este tratamiento se logró una mejoría notable tanto de las manifestaciones clínicas y sistémicas, como de las enzimas séricas.
CONCLUSIONES
Se reportó el caso de una paciente con historia previa de síntomas gastrointestinales que acudió a nuestro hospital con manifestaciones articulares, musculares y dermatológicas. Al realizarle el examen físico y los exámenes complementarios se constató la presencia de una DM asociada CU; se pensó inicialmente en la posibilidad de una neoplasia de colon, lo que debe tenerse siempre presente para evitar complicaciones propias de estas entidades.
