INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Sweet (SS) o dermatosis neutrofílica febril aguda se caracteriza por fiebre, artralgias y lesiones eritematosas en piel con abundantes neutrófilos maduros en estudios histopatológicos.1 Es una dermatosis poco común.2 Descrito en 1964 por el Dr. Sweet. Es más frecuente entre los 30 y 60 años afectando en su mayoría a mujeres.1,3
Las lesiones tienen una apariencia pseudovesicular.4 Aunque la etiología no está aclarada totalmente, se proponen como posibles causas desencadenantes la irritación mecánica, infecciones, quimiotaxis neutrofílica disfuncional, hipersensibilidad, e inducción por el factor estimulante de colonias de granulocitos.5,6
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 52 años, con antecedentes patológicos personales de Diabetes Mellitus tipo ll e Hipertensión Arterial con tratamiento. Viene con cuadro de diarreas, vómitos, artralgias generalizadas, fiebre de 39 grados, anorexia, conjuntivitis y lesiones eritemato-vesículo-pustulosas pruriginosas y dolorosas en manos, brazos y espalda desde hace 3 días.
Al examen físico: se encontraba taquicárdica, y se constató fiebre de 38 grados Celsius y las lesiones en piel con distribución asimétrica.
En los exámenes de laboratorio los leucocitos estaban en 14.6 x 109 /L con 70 % de neutrófilos y glicemia en 14.9 mmol/L. Se ingresó la paciente con diagnóstico presuntivo de diabetes mellitus tipo ll descompensada. Inicialmente llevó tratamiento con analgésicos, antibióticos, diuréticos, antihistamínicos H1, e insulina.
A los 2 días se repitieron los complementarios con leucocitos en 7 x 109 /L neutrofilia de 0,75, eritrosedimentación en 117 mm/h. Por las manifestaciones clínicas de esta paciente y los complementarios se decidió iniciar tratamiento con prednisona con una dosis inicial de 20 miligramos al día, incrementando la dosis hasta 50 miligramos al día. Se realizó la biopsia de piel pensando en un posible SS. La biopsia evidenció dermatitis nodular y difusa con infiltrado neutrofílico y ausencia de elementos de vasculitis, patrón Ackerman 7,3 compatible con dicho síndrome.
Con el tratamiento esteroideo las lesiones en piel mejoraron. A los 15 días la eritrosedimentación estaba en 43 mm/h, leucocitos en 10 x 109 /L y neutrófilos en 0,66. La evolución fue favorable, con remisión de los signos y síntomas y normalización de exámenes complementarios. Se decidió alta a los 17 días.
DISCUSIÓN
El SS se puede presentar de manera clásica (precedido por infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal), idiopática (70 % de los casos), asociado a procesos malignos (10 al 20 % asociado a linfomas, leucemia mieloide), o menos frecuente inducido por fármacos. 3,5,6 El presente caso de SS es de causa idiopática.
La incidencia mayor de los casos idiopáticos y clásicos ocurre entre 40 y 50 años, es 5 veces más frecuente en mujeres que en hombres. El SS representa 4 de cada 1000 casos en unidades dermatológicas.7,8
La paciente presentó lesiones eritemato-vesículo-pustulosas pruriginosas y dolorosas en manos, brazos, y espalda con distribución asimétrica y fiebre de 38 grados Celsius con 3 días de evolución. En los casos de SS idiopático las lesiones ocurren con una distribución generalizada que afectan típicamente las manos, cara y el tronco, usualmente son eritematosas, en forma de nódulos o pápulas con distribución asimétrica, pueden tener vesículas transparentes debido al edema pronunciado.2,6
La fiebre y las artralgias son en el 80 % de los casos los síntomas más frecuentes, que preceden u ocurren de manera simultánea con otras manifestaciones. Para el diagnóstico se requiere que se cumplan los dos criterios mayores más al menos, dos de los criterios menores.3,6
La paciente tuvo todos los criterios descritos para esta entidad. Se realizó el diagnóstico por las manifestaciones clínicas, los valores de los complementarios, la buena respuesta al tratamiento esteroideo, y el resultado de la biopsia de piel.
Los principales diagnósticos diferenciales son eritema multiforme atípico, enfermedades que produzcan artralgias generalizadas, lepra, sifílis.9
Los hallazgos clásicos histológicos son un infiltrado neutrofílico denso sin ninguna evidencia de vasculitis primaria.3,6 Lo que se correlaciona con lo hallado en nuestro caso.
Nuestra paciente fue tratada con esteroides con una buena respuesta. Los glucocorticoides sistémicos son la primera línea del tratamiento del SS, mejorando rápidamente los síntomas y las manifestaciones cutáneas. Otros tratamientos son colchicina, indometacina, dapsone, doxiciclina, ciclofosfamida, clofazimina. Sin tratamiento las lesiones pueden persistir por semanas o meses o resolverse espontáneamente.6