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Introducción
El síndrome RS3PE es una entidad reumatológica con afectación simétrica, asociada a edemas en el dorso de las manos o los pies, de etiología desconocida. Aparece usualmente como un trastorno principal, pero en algunos pacientes está relacionado con procesos inflamatorios y neoplasias malignas, es poco frecuente y se manifiesta fundamentalmente en adultos mayores del sexo masculino y de raza blanca.1,2
Fue descrito por primera vez por McCarty y otros a partir de un estudio realizado con un grupo de pacientes de edad avanzada con poliartritis.3 Posteriormente, a raíz de un estudio retrospectivo realizado por Olivo y otros se propusieron los criterios diagnóstico de dicho síndrome, los cuales incluyen: edad igual o mayor de 65 años, factor reumatoide negativo, polisinovitis simétrica que afecta las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y las vainas tendinosas de los extensores de las manos, edema en «piel de naranja» con fóvea en las zonas afectadas, rigidez matutina, rápida respuesta al tratamiento esteroideo con exclusión de otras enfermedades.4
Presentamos el caso de un hombre de 70 años que cumple con seis de los siete criterios diagnósticos para esta enfermedad. Lo relevante de este caso son las manifestaciones típicas de un síndrome que hasta hace poco era desconocido, y que debe tenerse presente en el contexto de los pacientes geriátricos con sinovitis simétrica porque puede confundirse con otras enfermedades reumatológicas o estar asociado a un síndrome paraneoplásico.
Cuadro clínico
Paciente de 70 años de edad independiente para realizar las actividades de la vida diaria (índice de Barthel 100) con antecedente de cáncer de próstata en estadio IV con metástasis en la columna diagnosticado 6 meses atrás, artrosis desde hace un año e hipertensión arterial desde hace 6 meses que responde al tratamiento.
Acude a la consulta por presentar cuadro clínico de aproximadamente 20 días de evolución con dolor principalmente metacarpofalángico e interfalángico proximal, de inicio súbito, simétrico y continuo, de intensidad 10/10 en la escala subjetiva del dolor, que limita sus movimientos y que se extiende a la columna, los hombros y los miembros inferiores con igual intensidad, que no se alivia con analgésicos, y está acompañado de rigidez generalizada y edema de los miembros inferiores y superiores simétricos, fóvea positivo, normotérmicos, sin presencia de síntomas constitucionales; el cuadro descrito impacta sobre su índice de dependencia (Barthel 45).
En la revisión por sistemas el paciente refiere rigidez matutina desde hace aproximadamente dos años. En la exploración física el paciente aparenta un estado de salud regular, tiene edema simétrico en las manos que afecta las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y los tejidos blandos «piel de naranja» (figura 1 y 2), edema grado 1en los miembros inferiores, fóvea positivo, normotérmico (figura 3); presenta limitación dolorosa al movimiento y dificultad en todos los arcos de movimiento en especial para la flexo-extensión de los dedos, test de Squeeze positivo, se evidencia disminución de la fuerza en el miembro superior derecho 4/5 y en el izquierdo 3/5, se conservaba la sensibilidad.
Se solicitaron exámenes paraclínicos y como resultados relevantes se destaca: hemoglobina 11,2 gr/dL, hematocrito 33,6 %, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 128 mm/h, proteína C reactiva (PCR) 24,9 mg/dl, antígeno prostático específico (PSA) y factor reumatoide (FR ) negativo. Los estudios de imagen entre ellos radiografías de las manos y los pies mostraban edema de las partes blandas sin otros hallazgos, ecografía musculoesquelética de la mano con tenosinovitis de los flexores extensores del carpo.
A partir de los datos clínicos y analíticos se consideró el diagnóstico de síndrome RS3PE ya que cumplía con 6 de los 7 criterios diagnósticos según Olivo. Ante esta sospecha se realizó el diagnóstico diferencial de enfermedades que evolucionan con artritis en el anciano como artritis reumatoide, enfermedad de Still y polimialgia reumática, las cuales fueron descartadas por hallazgos clínicos y de imágenes.
Se inició el tratamiento hospitalario con metilprednisolona en dosis de 500 mg/d por vía intravenosa (i.v.) durante 3 d, seguido de 30 mg/d de prednisolona. El cuadro clínico no remitió y este es el único criterio de Olivo ausente en el paciente, por lo que se adicionó metotrexato 12,5 mg/semana, ácido fólico 5mg/d y se observó resolución de los síntomas en el transcurso de 3 meses.
Figuras 1 y 2 - Paciente con polisinovitis simétrica que afecta las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales con edema en «piel de naranja»
Discusión
El síndrome RS3PE es un cuadro reumatológico de inicio abrupto (menos de un mes), que afecta generalmente a la población de adultos mayores, y es más frecuente en hombres que en mujeres con una proporción de 3 a 1.5
Se desconoce la causa, aunque se sugiere una infección por virus y un origen paraneoplásico; además, se ha relacionado con factores genéticos como el HDL-B79. En las formas paraneoplásicas, los síntomas son graves y responden poco al tratamiento con corticoides, entre las principales neoplasias a las que se puede asociar están las de origen hematológico (leucemia, linfoma o mieloma), digestivo (páncreas o estómago), ginecológico (endometrio u ovario) y nefrourológico (riñón o próstata).6
El cuadro clínico se caracteriza por afección inflamatoria simétrica de los tendones extensores (91 %) y de los flexores de los dedos de las manos (39 %), con tumefacción y dolor en las articulaciones falángicas del metacarpo (81 %), interfalángicas (70 %) y carpianas (55 %) y un edema considerable con fóvea positiva en el dorso de las manos (mano en guante de boxeador). También puede afectar con menor frecuencia los pies, las cinturas escapular y pélvica. Los síntomas constitucionales suelen ser escasos y no existen manifestaciones clínicas de afectación de la arteria temporal, lo que lo diferencia de la polimialgia reumática.
En cuanto a los exámenes complementarios, los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) generalmente están elevados; sin embargo, un valor normal no descarta el diagnóstico, ya que, en un pequeño porcentaje de pacientes, estas cifras están normales. Puede existir leucocitosis, anemia moderada, normocítica y normocrómica e hipoalbuminemia. Es importante recalcar que el factor reumatoide (FR) es negativo, el HLA-B7 está presente en más del 50 % de los pacientes. La radiología simple de las articulaciones afectadas muestra aumento de las partes blandas sin presencia de lesiones erosivas, lo que lo diferencia de la artritis reumatoide. Cuando se realiza el análisis del líquido articular se observa hipercelularidad, ausencia de cristales y cultivos negativos.7
El tratamiento frente a este síndrome no está estandarizado y dada su baja frecuencia no se han realizado ensayos clínicos que evalúen el mejor tratamiento; sin embargo, el más usado (95 %) son los glucocorticoides en dosis bajas, generalmente prednisona que fue utilizada en un 68,5 % de los casos en dosis de 10-20 mg/d para ir disminuyendo progresivamente durante 6 hasta 15 meses. La respuesta a estos medicamente suele ser buena con mejoría clínica a los pocos días de haberse iniciado el tratamiento y con remisión completa en menos de un año. Esta característica también la diferencia de la artritis reumatoide del anciano que responde de forma incompleta a este tratamiento, en la polimialgia reumática la respuesta es igualmente buena pero la remisión del cuadro clínico es más lenta (24 meses aproximadamente).
Algunos pacientes han sido tratados con metilprednisolona, igual que nuestro paciente, pero debido a la poca respuesta al tratamiento convencional hubo que adicionar un medicamento modificador de la enfermedad, metotrexato, para lograr la resolución de los síntomas a los 3 meses de tratamiento.
En general, el pronóstico es excelente, con remisión completa del cuadro, aunque no son raras (37 %) las recurrencias.8 Es necesario que los pacientes diagnosticados de polisinovitis aguda edematosa benigna continúen un seguimiento prolongado por la posibilidad que existe de que se desarrolle una enfermedad reumática o neoplásica asociada.
Conclusiones
El síndrome RS3PE es una manifestación poco frecuente característica de los pacientes de edad avanzada cuyo diagnóstico es principalmente clínico apoyado en exámenes complementarios básicos. Es necesario identificar los criterios diagnósticos y pensar en la posibilidad de un síndrome paraneoplásico u otra enfermedad reumatológica asociada. Se necesita realizar más estudios que permitan determinar la prevalencia de este síndrome en nuestro medio, su evolución y la evaluación del tratamiento.
