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INTRODUCCIÓN
Las vasculitis son conceptualizadas como un grupo de enfermedades que tienen como mecanismo etiopatogénico la inflamación e la íntima de los vasos sanguíneos. A partir de esta inflamación, y en dependencia de la severidad del proceso, serán las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad. 1,2
Son descritas varias causas de vasculitis; entre ellas destacan las vasculitis de origen infeccioso, medicamentoso y aquellas de origen desconocido conocidas como vasculitis inflamatorias sistémicas. Dentro de estas últimas se distinguen tres grupos clasificatorios; las vasculitis de pequeños vasos, de medianos vasos y de grandes vasos. En todas ellas el proceso inflamatorio constituye el sustrato etiopatogénico de la enfermedad.2,3
La arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica, inflamatoria de grandes vasos que tiene su acción patológica fundamentalmente en la aorta y los grandes vasos que de ellas se derivan. Es reportada como una enfermedad poco frecuente o rara que presenta una incidencia de 1:4 millones de personas; apareciendo principalmente en pacientes femeninas y por debajo de 40 años; aunque se han reportado casos en hombres por encima de esta edad.3
Como enfermedad tiene características distintivas que facilitan, hasta cierto punto, su diagnóstico. La ausencia de pulsos en miembros superiores y la dificultad para medir la tensión arterial en los brazos son considerados como hallazgos patognomónicos de la arteritis de Takayasu. Sus principales complicaciones son reportadas a nivel arterial y de ahí que genere elevados grados de discapacidad y gran disminución de la percepción de calidad de vida relacionado con la salud (CVRS).3,4
Por ser una enfermedad de escasa frecuencia de presentación en ocasiones es desestimada y e retarda su diagnóstico positivo; esta situación acarrea que en el momento del diagnóstico definitivo hayan trascurridos varios años por lo que el proceso inflamatorio puede haber provocado complicaciones en otros sistemas de órganos, principalmente el sistema cardiovascular. La aparición de complicaciones cardiovasculares entorpece la evolución del paciente y compromete más aún el pronóstico y la evolución de la enfermedad.3-5
Es por esto, que teniendo en cuenta la importancia de realizar el diagnóstico temprano de la arteritis de Takayasu para disminuir la presencia de complicaciones, discapacidad y aumentar el nivel de percepción de CVRS y la no existencia en Ecuador de estudios que aborden la descripción de las manifestaciones cardiovasculares en el curso de esta rara enfermedad; se decide realizar el siguiente reporte de caso clínico donde se presenta una paciente de 46 años de edad la cual acude con manifestaciones clínicas compatibles con arteritis de Takayasu, donde ya se detectan complicaciones cardiovasculares; se considera este reporte como de gran utilidad para la comunidad médica internacional.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina, de 46 años de edad, procedente de área rural, que es remitida a la consulta externa del Hospital Andino de Chimborazo por presentar manifestaciones clínicas dadas por la presencia de manifestaciones generales dadas por cansancio extremo, decaimiento marcado y fiebre de 38 grados Celsius en el horario vespertino. Estos síntomas los venía percibiendo desde hace alrededor de 1 año pero con intensidad y frecuencia variable.
En los últimos 8 meses se adicionó a este cuadro la presencia de cefalea sin características definitivas, de intensidad moderada que afectaban con una frecuencia de una a dos veces por semana y que aliviaban poco con el uso de analgésicos habituales como el paracetamol. Durante los últimos tres meses refiere que parte de la sintomatología antes mencionada se ha recrudecido y que le han aparecido trastornos de la memoria, de la visión y que se nota más lenta para realizar algunas actividades cotidianas, e incluso para pensar y actuar.
Al realizar el examen físico se obtuvo como dato significativo la presencia de dificultad para determinar el pulso radial de la paciente y diferencias significativas entre las cifras de tensión arterial de ambos miembros superiores. Además, se ausculta un soplo sistólico mitral grado II-III/VI que también se irradia a foco aórtico. Se realizó evaluación por oftalmología reportándose que se observa engrosamientos de las arterias de la retina y se describe la presencia de una uveítis anterior en el ojo derecho y una episcleritis en el ojo izquierdo.
Se interconsulta el caso con el departamento de cardiología, el cual después de realizar electrocardiograma y ecocardiograma informa la presencia de engrosamiento difuso del miocardio, insuficiencia ventricular izquierda y la presencia de soplo mitral grado III/VI.
Se realizaron estudios de laboratorio donde se encontró la presencia de una anemia ligera (10,6 gramos por litro), ligera leucopenia (4,2 x10 9 por litro) y la positividad de la proteína C reactiva (96 miligramos por litro) y de los anticuerpos antinucleares. También se procedió a realizar estudios imagenológicos donde, en la angiografía, se reporta la presencia de disminución del calibre normal de los vasos sanguíneos, principalmente la aorta y la carótida común derecha.
Con estos hallazgos se realiza el diagnóstico de arteritis de Takayasu y se decide comenzar con tratamiento médico. El esquema terapéutico aplicado fue la prescripción de prednisona a dosis de 80 miligramos diarios, con vitaminoterapia, ácido fólico a 5 miligramos semanales y 10 miligramos semanales de methotrexate. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente y se mantiene en seguimiento en las consultas de reumatología y cardiología de dicha casa de salud.
DISCUSIÓN
La arteritis de Takayasu es una rara afección que suele presentarse en contadas oportunidades; se describe que la inmensa mayoría de los médicos no tendrá el privilegio de diagnósticas o tener un paciente con esta afección. De ahí, que, ante lo infrecuente de su presencia, se convierta en imprescindible dominar los elementos clínicos que permiten su diagnóstico; con el objetivo de diagnosticar la enfermedad en estadíos iniciales, lo que minimiza el riesgo de aparición de complicaciones propias de la enfermedad.
Se describe que este tipo de vasculitis afecta fundamentalmente a pacientes femeninas por debajo de los 40 años de edad. Existen reportes que sitúan la enfermedad en pacientes masculinos y también en niños, por lo que se considera que tiene una afectación mundial con cierto predominio por el sexo femenino y por edades entre 20 y 40 años.6-8
En relación a la edad de comienzo es importante señalar que en muchas ocasiones las enfermedades reumáticas pueden comenzar de forma solapada, por lo que los síntomas no aparecen de forma brusca ni en gran número de ellos. Existen casos de pacientes con enfermedades inflamatorias en las cuales el debut de la misma (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide u otras) es mediante la aparición de una complicación grave.9,10
En esta paciente se llega al diagnóstico definitivo de la enfermedad a los 46 años de edad; sin embargo, la sintomatología se venía presentando desde hacía algún tiempo atrás; es importante señalar que la evolución lenta y gradual de las enfermedades reumáticas; incluyendo la arteritis de Takayasu, hace que sea extremadamente difícil poder precisar de manera absoluta el comienzo de la aparición de los síntomas. Es por esto que en muchas ocasiones se debe obviar el concepto de edad para poder definir el diagnóstico de cualquier enfermedad reumática. Lo fundamental son las manifestaciones clínicas, el tiempo en el que aparecieron suele pasar a un segundo plano.
Las manifestaciones clínicas presentes en este caso no dejan duda laguna en cuanto al diagnóstico de la arteritis de Takayasu. La presencia de las manifestaciones generales (astenia, decaimiento y cansancio extremo), unido a otras manifestaciones como la cefalea, la pérdida de la visión, de la memoria y los hallazgos al examen físico dados por la presencia de dificultades para localizar el pulso radial, las diferencias significativas de las cifras de tensión arterial en ambos miembros superiores y la presencia de soplos fueron suficientes para llegar al diagnóstico definitivo de la enfermedad. 11
Secundario a los datos obtenidos al interrogatorio y al examen físico, se evidenciaron otros resultados de estudios de laboratorio e imagenológicos que reforzaron y confirmaron el diagnóstico; entre ellos destacan la positividad de los ANA y de la proteína C reactiva, así como las alteraciones encontradas en la aorta abdominal y en la carótida común izquierda.4,11
El Colegio Americano de Reumatología presenta 6 criterios bien definidos para confirmar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu (Tabla 1); de estos seis criterios solo el referido a la edad menor de 40 años no pudo ser determinado en este caso.
Se describe que si un paciente cumple al menos tres de los seis criterios ya se confirma e diagnóstico de la enfermedad. En el caso que se reporta estuvieron presentes 5 criterios, lo que conforma el diagnóstico de esta vasculitis.
La afectación cardiovascular fue la de mayor significación en esta paciente. Si se analiza la magnitud de las mismas hay que comenzar mostrando que el propio concepto de la enfermedad ya involucra daño del sistema cardiovascular; se conceptualiza la arteritis de Takayasu como una vasculitis, que ya incluye daño vascular. Sin embargo, la afectación de este sistema va más allá del proceso inflamatorio vascular de los grandes vasos.12
A pesar de que el concepto plantea una afectación de los grandes vasos, también hay afectación de vasos de mediano y pequeño calibre. En el caso que se reporta la afectación incluye además de la aorta abdominal y la carótida común izquierda a las arterias de la retina, las cuales son más pequeñas. Estas afectaciones demuestran que la arteritis de Takayasu afecta vasos de cualquier calibre, con órganos ya afectados en esta paciente, pero sin que se sepa el daño en otros órganos como cerebro, riñón y sistema digestivo entre otros.
Se reporta que la afectación cardiaca en los pacientes con cualquier tipo de vasculitis es bastante frecuente; en el caso de la arteritis de Takayasu puede involucrar a cualquiera de las capas del corazón; dígase pericardio, miocardio y endocardio. Se describen pacientes con distintas afecciones cardiacas como pericarditis, miocarditis, trastornos del ritmo y endocarditis entre otras.13,14
En el caso que se reporta se pudo evidenciar la presencia de signos de miocarditis (engrosamiento del miocardio) y de endocarditis por la presencia del soplo mitral identificado. El diagnóstico temprano de la enfermedad prevé la aparición de estas complicaciones, lo que significaría un mejoramiento del estado de salud del paciente, un mejor control de la actividad de la enfermedad y una mejor percepción de CVRS de los pacientes que padecen esta enfermedad.
Si se realiza un adecuado seguimiento del programa de prevención de enfermedades en el primer nivel de atención se pudieran detectar un elevado por ciento de pacientes con afectación cardiovascular en edades tempranas de la vida. Muchos de los casos con este tipo de manifestaciones cardiovasculares pueden ser pacientes potenciales de portar una arteritis de Takayasu.
CONCLUSIONES
Las manifestaciones cardiovasculares en la arteritis de Takayasu no solo forman parte de los criterios diagnósticos y de las manifestaciones clínicas de la enfermedad; sino que también forman parte de las complicaciones de la enfermedad; su presencia empeora la evolución clínica de la enfermedad y complica el pronóstico del paciente.
