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Introducción
Las enfermedades reumáticas son un grupo de entidades clínicas que incluyen patogénicamente la afectación del sistema osteomioarticular. Las manifestaciones clínicas predominantes -dolor, inflamación y debilidad muscular- provocan distintos grados de discapacidad y de disminución de la percepción de calidad de vida relacionada con la salud (CVRS).1,2
Entre las enfermedades reumáticas existe un subgrupo que se caracteriza clínicamente por la presencia de debilidad muscular, el cual se ha denominado como miopatías inflamatorias. Dentro del subgrupo existen tres enfermedades: las miositis, la dermatomiositis y las miopatías por cuerpos de inclusión; todas ellas, como grupo, presentan un pico de incidencia por encima de los 50 años de edad y un predominio de incidencia en el sexo femenino, a excepción de la miopatía por cuerpo de inclusión que afecta con mayor frecuencia a pacientes masculinos.3,4
Un elemento característico es la presencia de manifestaciones dermatológicas en los pacientes con dermatomiositis. Estas se describen como patognomónicas de la enfermedad y parte indispensable para el diagnóstico definitivo: el eritema en heliotropo, las pápulas de Grotton y las manos de mecánico, aunque es válido mencionar que pueden aparecer muchas otras, sin que su presencia sea sospechosa de dermatomiositis.3,5
La debilidad muscular se notifica como la principal manifestación clínica de la dermatomiositis. Se define como un proceso lento y progresivo que puede desencadenar complicaciones e, incluso, la muerte del paciente por fallo cardiovascular; se puede acompañar de otras manifestaciones clínicas tanto articulares como extraarticulares. El primer grupo comprende mialgia, artralgia y en menor frecuencia artritis; en el proceso de evolución prolongada se ha descrito complicaciones óseas como la osteoporosis, que puede ser secundaria a la enfermedad o a los esteroides que se emplean para su control.6
Las manifestaciones extraarticulares están representadas por la afectación de la enfermedad en los restantes órganos y sistemas de órganos del cuerpo humano. Destacan las manifestaciones dermatológicas, neurológicas, oftalmológicas y cardiorrespiratorias, que suelen presentarse en casos avanzados, pero también pueden representar el debut de la enfermedad.4,5
Se describen varios criterios diagnósticos para la enfermedad; pero todos guardan como elemento común la presencia de debilidad muscular proximal y simétrica, la elevación de las enzimas, las alteraciones neuromusculares, las manifestaciones dermatológicas patognomónicas y determinados cambios histopatológicos en la biopsia de músculos. Con la confirmación de tres de los cinco criterios anteriores se corrobora la dermatomiositis.4,7,8
Existen diversos esquemas terapéuticos. Sin embargo, a diferencia de otras enfermedades reumáticas, es una urgencia combatir de forma enérgica la inflamación muscular, de ahí que se comience el tratamiento con dosis elevadas de esteroides y se administren otros fármacos modificadores de la enfermedad (FAME) como es el caso del metotrexato. También se aconseja en caso de complicaciones el uso de antimaláricos, inmunoglobulinas e inmunosupresores.3,4
La terapia biológica, a pesar de su eficacia, se ha reservado para pacientes con respuesta no favorable o contraindicación a los FAME, pues el elevado costo y gran número de eventos adversos es la causa principal de esta decisión.3,4
No es frecuente encontrar esta enfermedad en la edad pediátrica. Son más comunes los diagnósticos de artritis idiopática juvenil, lupus eritematoso sistémico, fibromialgia, espondiloartropatías y las superposiciones; de ahí que revista una especial importancia dar a conocer los elementos clínicos y de laboratorio que posibilitan el diagnóstico definitivo de la dermatomiositis en la edad pediátrica.
Presentación del caso
Se presenta una paciente femenina, blanca, de 7 años de edad, que es traída a Consulta de Emergencia. La madre refirió que 21 días antes la niña había comenzado con un eritema en la cara que interesó mejillas, boca y frente; 3 días después aparecieron edemas en los miembros inferiores, fiebre entre 38 y 39 (C, y un cuadro doloroso articular que afectó manos, rodillas y tobillos fundamentalmente. A estas manifestaciones se adicionó dificultad para caminar por debilidad muscular. Durante los 21 días previos, recibió tratamiento con varios antibióticos (amoxicillina y cefalexina, sin que se precisara la dosis), ibuprofeno 200 mg cada 8 h durante 10 días y 5 mg diarios de prednisona, pero el cuadro clínico continuó sin lograr mejoría clínica. Con estos antecedentes se decidió el ingreso de la paciente para realizar un mejor estudio y seguimiento.
Al examen físico se observaron los datos significativos siguientes:
eritema facial localizado en el cuello y la cara
eritema en heliotropo alrededor de ambos ojos
presencia de pápulas de Grotton en las articulaciones metacarpofalángicas bilaterales
febrícola de 37,8 (C
debilidad muscular proximal y simétrica a nivel de la cintura pélvica, grado 3/5
dolor a la movilización de ambas muñecas y rodillas
dolor a la digitopresión de la 2da. y 3ra. articulación interfalángica proximal bilateral
lesiones eritematosas diseminadas en el tronco y los miembros superiores e inferiores.
Con los datos obtenidos durante la anamnesis y el examen físico se sospechó clínicamente el inicio de lupus eritematoso sistémico, una dermatomiositis juvenil o una enfermedad mixta del tejido conectivo. Se orientaron los exámenes complementarios en torno al diagnóstico de estas afecciones para descartar otras afecciones que pudieran cursar con manifestaciones similares.
Se indicaron una serie de exámenes complementarios, cuyos resultados más significativos fueron:
Hemoquímica:
Inmunológicos:
Anticuerpos anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-Smith, anti-ADN de doble cadena, anti-HepB, VDRL y VIH negativos.
Valores de complementos: C3, C4 y C1q negativos.
Factor reumatoide negativo.
Título de antiestreptolisina O (TASO) negativo.
Anticuerpos antinucleares (ANA): se determinaron por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y se obtuvo un patrón moteado fino con relación 1:5120.
Enzimas:
Se indicó también estudios imagenológicos y cultivos. De los primeros se realizó ecografía abdominal, electrocardiograma, ecocardiograma y radiografía de tórax; entre los segundos se hicieron hemocultivos, cultivo de orina, de heces fecales y cultivo faríngeo. Ninguno de ellos mostró datos significativos.
Durante la estadía hospitalaria de la paciente se interconsultó el caso con otras especialidades médicas. En total la niña fue valorada por especialistas de pediatría, reumatología, gastroenterología, cardiología, dermatología, fisiatría, infectología pediátrica y psicología médica.
Los resultados de las pruebas hemoquímicas e inmunológicas permitieron confirmar el diagnóstico de dermatomiositis juvenil. A partir del diagnóstico, y teniendo en cuenta el estado de la paciente, se comenzó el tratamiento con la administración de gammaglobulina humana a dosis de 200 mg/kg de peso y conjuntamente se administró pulsos de metilprednisolona (650 mg por vía intravenosa) diarios por un total de 3 días, para continuar con prednisona a dosis de 2 mg/kg.
Se adicionaron otras medidas terapéuticas como la administración semanal de 12,5 mg de metotrexato por vía subcutánea, calculado a 15 mg/m2/semana; 100 mg diarios de hidroxicloroquina (dosis de 5 mg/día), paracetamol como analgésico y medidas de protección solar.
La paciente comenzó a mostrar una evolución favorable, lo que motivó que 22 días después del ingreso fue dada de alta hospitalaria con tratamiento para el hogar y seguimiento por consulta externa con la especialidad de Reumatología. Han trascurrido 6 meses desde el diagnóstico de la enfermedad y la paciente se mantiene con el uso del metotrexato a 100 mg diarios de hidroxicloroquina y 10 mg diarios de prednisona.
Durante este periodo no han existido exacerbaciones de la enfermedad ni recaídas de la salud de la paciente. Se ha mantenido un seguimiento estable en la consulta externa y ha existido una normalización paulatina de los valores sanguíneos de las enzimas hepáticas y musculares.
Discusión
Las miopatías inflamatorias son enfermedades con un pico de incidencia por encima de los 40 o 50 años de edad. Sin embargo, se describe un segundo pico de incidencia en la edad infantil, en este caso se denomina como dermatomiositis juvenil.5,9
La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria que afecta los músculos, la piel y los vasos sanguíneos fundamentalmente. Se refiere un pico de incidencia entre los 5 y 10 años y predominio de afectación en el sexo femenino.9,10 En el caso que se presenta también se diagnosticó la enfermedad, al igual que en los reportes de Chávez González y otros y de Álvarez Mena y otros, en una niña entre 5 y 10 años, que es lo notificado internacionalmente como edad y sexo más frecuente de afectación.9,10
Internacionalmente, se describe la presencia de debilidad muscular y lesiones dermatológicas como las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad. En este caso se presentó una debilidad muscular proximal y simétrica de la cintura pélvica y manifestaciones dermatológicas.
En este sentido es importante destacar que la presencia de eritema en heliotropo y las pápulas de Grotton identificadas en la paciente son patognomónicas de la dermatomiositis. Sin embargo, también se describen otras manifestaciones como es el caso del eritema malar localizado en el cuello y la cara y las lesiones eritematosas en el tronco y los miembros inferiores y superiores.
Otros autores como Álvarez Mena y otros también han notificado estos resultados y basaron el diagnóstico de la enfermedad en los hallazgos dermatológicos.9 De igual forma Chávez González y otros resaltan la importancia semiológica y diagnóstica de este tipo de lesiones en pacientes con debilidad muscular.10
El diagnóstico de la enfermedad se realizó por la confirmación de varios criterios; en este caso coincidieron la debilidad muscular proximal y simétrica, de evolución lenta y progresiva, la presencia de manifestaciones dermatológicas patognomónicas como el eritema en heliotropo y las pápulas de Grotton y la elevación de las enzimas hepáticas y musculares. Estos tres criterios, más las alteraciones en la electromiografía y la biopsia muscular, se emplean en la práctica médica para el diagnóstico de la enfermedad.11
La elevación de las enzimas hepáticas y musculares es un elemento de gran valor diagnóstico; en este caso no se pudo realizar pruebas de electromiografía ni biopsia sinovial; pero la elevación de las enzimas musculares (CPK y LDH) es un elemento que facilita el diagnóstico de la enfermedad, ya que son exámenes más accesibles que las otras pruebas.
Para el tratamiento de la enfermedad se describe el uso de esteroides y FAME como los fármacos principales.3,5,6 En este caso se adicionó la administración de gammaglobulina humana, una opción terapéutica descrita en este tipo de casos.12 Los antimaláricos (hidroxicloroquina o cloroquina) se han catalogado como eficaces para el tratamiento de enfermedades que cursan con sintomatología dermatológica importante.11
La evolución de esta enfermedad es impredecible. Autores como Chávez González y otros plantean que la mayoría de los casos evolucionan sin complicaciones. En cambio, otros autores como Álvarez Mena y otros consideran que la dermatomiositis juvenil puede ser una enfermedad puente hacia otras enfermedades reumáticas en la adultez, como la artritis reumatoide, la enfermedad mixta del tejido conectivo y más frecuentemente el lupus eritematoso sistémico.9,10
Existe un consenso mundial de la necesidad de realizar el diagnóstico definitivo de la enfermedad de forma precoz. Esto, unido a un tratamiento enérgico y una adecuada adherencia farmacológica ha logrado reducir las complicaciones, lo que demuestra la importancia de este tipo de informe.
Conclusiones
La dermatomiositis, a pesar de ser una enfermedad rara que predomina en pacientes mayores de 40 o 50 años de edad, también puede presentarse en la edad pediátrica. La debilidad muscular y las lesiones en la piel son las manifestaciones clínicas de la enfermedad que con mayor frecuencia se observan en los pacientes.
El diagnóstico definitivo se basa fundamentalmente en la combinación de elementos clínicos y de exámenes complementarios, donde estos últimos desempeñan un papel fundamental. El uso de esteroides y de FAME son los grupos farmacológicos más empleados en los esquemas terapéuticos de esta enfermedad.
