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Introducción
El dolor lumbar en los adolescentes es causa frecuente de motivo de consulta en reumatología. Al igual que en el adulto, requiere de toda nuestra atención en esta etapa de la vida, ya que a pesar de caracterizarse por una actividad física intensa no es común que los sobreesfuerzos físicos justifiquen las molestias en esta región. Eso nos conduce no solo a un examen físico minucioso, sino también a exploraciones complementarias para encontrar las posibles causas.
Se citan como las más frecuentes la inestabilidad de este segmento, el trauma, la lumbalgia en el curso de procesos reactivos y entidades más comprometedoras como afecciones oncoproliferativas o tumorales, así como el inicio de procesos crónicos como subtipos de la artritis idiopática juvenil (AIJ), subtipo de artritis relacionadas con entesitis, englobadas en la espondiloartropatías juveniles o la enfermedad de Scheuermann, entre otras.1,2,3
La AIJ es para muchos la enfermedad reumática crónica más frecuente en edades pediátricas, y su diagnóstico es eminentemente clínico y por exclusión. Se designa así a un grupo heterogéneo de enfermedades de etiología y patogenia desconocida que comienza antes de los 16 años, cuya manifestación principal es la artritis.4,5,6 Muchos autores consideran el subtipo artritis relacionada con entesitis una variante de las espondiloartropatías juveniles, por lo que haremos uso de este término en nuestro reporte.
La enfermedad de Sheuermann afecta a adolescentes varones generalmente con cifosis dorsal asintomática o como un dolor tipo mecánico en la región baja de la espalda; excepcionalmente se puede presentar afectando solo la columna lumbar y entonces se denomina enfermedad de Scheuermann lumbar atípica, cuya causa se desconoce.5 Se considera como una osteocondrosis de la columna y se invoca en su etiología el trauma, la práctica sistemática de ejercicios físicos, las anomalías de la longitud del esternón, la adopción de malas posturas, así como la predisposición genética a padecer la enfermedad.2,3,7,8,9,6
El motivo para realizar esta publicación fue el hallazgo infrecuente de una espondiloartropatía juvenil en un adolescente como manifestación de la AIJ asociada a una enfermedad Scheuermann lumbar atípica.
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente varón de 14 años de edad que acudió a consulta refiriendo dolor y aumento de volumen de ambas rodillas (con poco dolor), acompañado de dolor tipo inflamatorio en la columna lumbar de más de 3 meses de evolución y que había requerido tratamiento con antinflamatorios no esteroideos (AINES) y reposo. No se recogió el antecedente de fiebre concomitante, infecciones recientes, pérdida de peso u otro signo de actividad sistémica.
Al examen físico se constató sinovitis de ambas rodillas, cifosis dorsal y un test Schöber positivo (Fig. 1). En los estudios de las imágenes obtenidas de las radiografías convencionales de pelvis ósea se observó sacroilitis: esclerosis de ambas sacroilíacas grado II-III, y en la columna lumbar se revelaron lesiones en los cuerpos vertebrales (Figs. 2-4). Mediante el ultrasonido de partes blandas se evidenció sinovitis de ambas rodillas, por lo que se realizaron entonces otros estudios serológicos para descartar otras posibles causas de afecciones óseas, siguiendo el algoritmo de otros autores (Tabla).1,8
Clínicamente este paciente cumplía los criterios de una espondiloartropatía juvenil, pero las imágenes radiológicas en la columna lumbar hicieron replantear otros diagnósticos diferenciales o concomitantes.
Datos positivos al examen físico:
SOMA: rodillas: aumento de volumen, calor, poco dolor con peloteo rotuliano.
Columna dorsal: aumento de la cifosis fisiológica.
Puntos sacroilíacos: positivos.
Test de Schöber: positivo.
Examen oftalmológico mediante exploración con lámpara de hendidura: normal.
Tabla Exámenes complementarios realizados al paciente
| Exámenes de laboratorio | ||||
| Hb (VN:11-18 g/L) | 13,0g/L | TGP (VN: < 49 µ/L) | 12,4 µ/L | |
| VSG (VN: 5-20 mm/1 h) | 13 mm/1 h | TGO (VN: < 46 µ/L) | 29 µ/L | |
|
Leucograma (VN: 4,0-10,0 x 10⁹/L) |
9,6 x 10⁹ /L | Fosfatasa alcalina (VN:180-1200 µ/L) | 350 µ/L | |
| PCR (VN: < 6,0 mg/L) | 1,0 mg/L | HLA B27 | Positivo | |
| Conteo de plaquetas (VN: 150-350 x 10⁹/L) | 213 x 10⁹/L | Test de Bruselas | Negativo | |
|
Fosfatasa alcalina (VN: 180-1200 µ/L) |
350 µ/L | Prueba de Mantux | Negativo | |
|
Glicemia (VN: 4,22-6,11 mmol/L) |
6,6 mmol/L | Exudado nasofaríngeo | Flora normal | |
|
Creatinina (VN: 53-97 mmol/L) |
52,8 mol/L |
Cuantificación de IgG (VN:3,0-14,0 g/L) |
21,40 g/L | |
|
Ácido úrico (VN: 142-339 mmol/L) |
204 mmol/L |
Cuantificación de IgM (VN: 0,3-1,70g/L) |
0,87 g/L | |
|
Colesterol (VN: 3,87-5,72 mmol/L) |
4,06 mmol/L |
Cuantificación de IgA (VN: 0,5-2,3 g/L) |
4,12 g/L | |
|
Triglicéridos: (VN: 0.681-88mmol/L) |
0,89 mmol/L | - | - | |
| Imagenología | ||||
| Exámenes | Resultados | |||
| Ultrasonografía de rodilla | Sinovitis de la bolsa subcuadricipital bilateral | |||
| Medulograma | Integridad de los tres sistemas | |||
| Ultrasonografía abdominal | Normal | |||
| Rayos X de tórax | Vista anteroposterior y lateral: no cardiomegalia, no lesiones en el mediastino ni pleuropulmonares | |||
| Rayos X survey óseo | Huesos largos y planos: no lesiones óseas | |||
| Rayos X de pelvis ósea | Esclerosis de ambas sacroilíacas y estrechamiento del espacio articular de las caderas | |||
| TAC de columna lumbosacra | En lo cuerpos vertebrales L3-L4 se observaron lesiones en sacabocado con otras de mayor densidad ubicadas en el tercio anterior de varias vértebras lumbares | |||
| Gammagrafía ósea | Captación intensa y simétrica en todos los puntos de crecimientos óseos fisiológico. Hipercaptación en ambas articulaciones sacroilíacas. No se observaron lesiones hipercaptantes en la columna | |||
| Rayos X de columna | Cifosis dorsal, escoliosis lumbar. Los cuerpos vertebrales L2, L3 y L4 mostraron contornos irregulares con pérdida de los ángulos anterosuperiores y anteroinferiores, estrechamiento de los espacios intervertebrales, nódulos de Smool a nivel tercio anterior y rectificación de la lordosis lumbar | |||
Leyenda: Hb: hemoglobina; VSG: velocidad de sedimentación globular; PCR: proteína C reactiva.
Fuente: Historia clínica.
Fig. 1 Aspecto típico del paciente con enfermedad de Scheuermann: cifosis dorsal y acentuación de la lordosis lumbar.
Discusión
El dolor lumbar en la adolescencia se considera un problema grave. En los reportes de varios autores se citan como causa más frecuentes la adopción de posturas incorrectas, la inestabilidad del segmento lumbosacro, la hernia discal, la espondilolistesis, el trauma, las enfermedades inflamatorias que afectan el raquis y la enfermedad de Scheuermann.1,2,3
La espondiloartropatía de inicio juvenil comprende un grupo de enfermedades asociadas al antígeno HLA-B27, de inicio en niños menores de 16 años, que se distinguen por la presencia de artritis y entesitis, que típicamente afectan los miembros inferiores con una distribución asimétrica. Asimismo, se caracterizan por una afección tardía o ausente del esqueleto axial y las sacroilíacas. Además, algunas de estas formas clínicas se acompañan de manifestaciones extraarticulares (uveítis, psoriasis, síntomas digestivos y otros) que ayudarán a su clasificación.10,11
La incidencia estimada de la espondiloartropatía juvenil varía entre 1,44 y 2,1 casos por cada 100 000 niños/año, según los diferentes estudios.4,5,10,11,12,13
La similitud en cuanto a las manifestaciones clínicas y la predisposición genética indica que las diferentes espondiloartropatías poseen un mecanismo patogénico común. Aunque este se desconoce con exactitud, parecen involucrados varios factores clínicos y genéticos: asociación de forma muy intensa a la presencia del HLA-B27 (entre un 60-90 % de los niños son portadores de este alelo), agentes infecciosos, junto con los factores genéticos, la espondiloartropatía juvenil se ha relacionado con infecciones bacterianas y también con citocinas proinflamatorias con aumento de su expresión en el tejido sinovial, gran expresión de ARNm de factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), así como un aumento menor de TNF-β6. El aumento de producción de estas citocinas se asocia a un incremento en la expresión de sus receptores p55 y p757.14,15
Actualmente se emplean dos grupos de criterios para clasificar la espondiloartropatía de inicio juvenil propuestos por la ILAR (International League of Associations for Rheumatology) y por el ESSG (European Spondyloarthropathy Study Group). Los criterios de ILAR fueron diseñados para la población infantil y se encuentran englobados dentro de la clasificación general de la AIJ (Cuadros 1 y ).7,11,13,16
Cuadro 1 Criterios de la ILAR (2001) para la AIJ: subtipo artritis relacionada con entesitis
| Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes: | |
| 1. Presencia o historia de dolor sacroilíaco o dolor raquídeo inflamatorio |
Exclusiones: • Factor reumatoide positivo • Psoriasis confirmada en familiar de primer grado • Características propias de artritis sistémica |
| 2. HLA-B27 positivo | |
| 3. Comienzo de la artritis en un varón de más de 6 años de edad | |
| 4. Uveítis anterior aguda (sintomática) | |
| 5. Historia familiar en primer grado de enfermedad asociada a HLA-B27 | |
Cuadro 2 Criterios del ESSG (Grupo Europeo de Estudio de la Espondiloartropatía)
| Raquialgia inflamatoria o sinovitis (asimétrica o predominante en miembros inferiores) y al menos uno de los criterios siguientes: |
| 1. Historia familiar positiva |
| 2. Psoriasis |
| 3. Enfermedad inflamatoria intestinal |
| 4. Uretritis, cervicitis o diarrea aguda en el mes previo al inicio de la artritis |
| 5. Dolor alternante de nalgas |
| 6. Entesopatía |
| 7. Sacroilitis |
Nota: No tiene exclusiones.
En cuanto al diagnóstico de espondiloartropatía juvenil definidas, fundamentalmente la espondilitis anquilosante, los criterios que se emplean en los niños son los mismos que en el adulto: los criterios modificados de Nueva York (Cuadro 3). El desarrollo y la validación de criterios que reconozcan las espondiloartropatía juvenil con inflamación axial podría ser un paso importante para facilitar los ensayos terapéuticos en niños.13,17
Cuadro 3 Criterios modificados de Nueva York (1984), para el diagnóstico de la espondilitis anquilosante
| 1. Dolor lumbar de al menos 3 meses de duración, que mejora con el ejercicio y empeora con el reposo |
| 2. Limitación de la movilidad de la columna lumbar en el plano frontal y sagital |
| 3. Disminución de la expansión torácica, en relación con sus valores normales para su edad y sexo |
| 4. Espondilitis anquilosante definida: sacroilitis radiológica unilateral, de grado 3 o 4, o bilateral de grados 2 a 4 y al menos un criterio clínico |
En nuestro paciente se cumplían los criterios de la ILAR para la AIJ subtipo artritis relacionada con entesitis, así como lo criterios del ESSG y los criterios modificados de Nueva York, pero las lesiones a nivel de los cuerpos vertebrales no se explicaban por una espondiloartropatía de tipo inflamatoria como se ha expuesto: las lesiones en los cuerpos vertebrales y en las plataformas discales eran típicas de la enfermedad de Scheuermann.
Flato y otros,5 en su corte de 55 adolescentes con AIJ (artritis relacionada con entesitis), evolucionados durante 5 años, no encontraron asociación con otras afecciones del raquis. Estos autores describieron una remisión en el 44 % de los pacientes y sacroilitis bilateral en el 35 %. Como factores de mal pronóstico decribieron la presencia de artritis de tobillos y caderas con eritrosedimentación persistentemente alta. En este estudio fue el subtipo de AIJ el de peor evolución con respecto a las formas oligoarticulares y poliarticulares.
Scheuermann describió dos formas de cifosis en su artículo original17: una cifosis torácica y una cifosis del tránsito toracolumbar. En la primera, la cifosis afectó un segmento largo de la columna torácica, aunque fue poco dolorosa en su evolución. La segunda forma, la del tránsito toracolumbar, es menos frecuente, afecta a pocas vértebras, pero con mayor angulación. Se acompaña siempre de acuñamiento vertebral, irregularidades de los platillos de los cuerpos vertebrales y nódulos de Schmorl; es doloroso y a diferencia de la forma anterior se presenta en adolescentes con una actividad física importante. Solo mediante la radiología podremos hacer el diagnóstico definitivo de enfermedad de Scheuermann.17,18
Los cuatro signos radiográficos diagnósticos en vista lateral de columna son:
el acuñamiento del cuerpo vertebral mayor de 5°,
la irregularidad de las placas terminales del cuerpo vertebral,
estrechamiento del espacio discal,
la presencia de nódulos de Schmorl.
Estas alteraciones afectan entre 3 y 5 vértebras. En la localización en el tránsito toracolumbar conviene descartar la existencia de espondilólisis y espondilolistesis frecuentemente asociadas a la enfermedad de Scheuermann por la posible contribución a la clínica del paciente.
La localización solamente lumbar fue descrita por Blumenthal como enfermedad de Scheuermann lumbar atípica, consiste en la aparición de hernias de Schmorl en uno o dos cuerpos vertebrales con estrechamiento del espacio interdiscal y cambios en los platillos vertebrales. Con mayor frecuencia es dolorosa, lo que puede ser confundida con afecciones traumáticas, infecciosas, tumorales e inflamatorias. En la mayoría de los pacientes el estudio radiográfico es suficiente para establecer el diagnóstico y diferenciarlas entre sí.2,9
De los estudios anatomopatológicos de la enfermedad de Scheuermann se deduce que el problema no parece localizarse en el disco intervertebral, normal en su estructura. El problema radica en una alteración osteocartilaginosa de los cuerpos vertebrales, con una oblicuidad que favorece la herniación intraósea del disco intervertebral.
No se han demostrado signos de necrosis ósea. Los datos que se tienen sobre el efecto de osificación encondral de las placas terminales permiten considerarla como una osteocondrosis; es una lesión osteocartilaginosa limitada a una porción ósea que aparece en determinado momento del crecimiento esquelético en una zona de crecimiento óseo alterando la morfología del hueso, y es una enfermedad de resolución espontánea. Como tal en la osteocondrosis, la deformidad final tiene una clara relación con la carga a la que se someta esta estructura hasta que se complete la maduración ósea.
La importancia del factor mecánico se debe tener en cuenta al plantear el tratamiento en la fase aguda, autores como Micheli, Greene y Lowe, así lo plantean.2,3,9 En la enfermedad de Scheuermann toracolumbar la relación con la actividad deportiva apoya la importancia del factor mecánico, en esta localización concreta parece la causa fundamental. Existen claras evidencias tanto clínicas como experimentales que sugieren el origen traumático del Scheuermann toracolumbar.
Actividades pesadas, sobre todo en sedestación en flexión del raquis, pueden duplicar la presión intradiscal.8Micheli ha puesto de manifiesto que la magnitud de las fuerzas de flexión y extensión raquídeas desarrolladas por remeros, levantadores de pesos y algunos gimnastas sea próxima a los niveles que experimentalmente en el laboratorio pueden producir fracturas en los platillos vertebrales en especímenes vertebrales normales.3
En algunos niños el material discal atraviesa el platillo vertebral, generalmente en la zona anterior, por debajo del anillo apofisario.2 Radiográficamente se produce la separación de un pequeño fragmento triangular de hueso del margen anterior del cuerpo vertebral que representa el anillo apofisario. Los cambios vertebrales progresan hacia la curación durante el resto del periodo de crecimiento.
No obstante, los nódulos de Schmorl y el pinzamiento discal persisten y el fragmento del anillo apofisario permanece separado del soma vertebral. La sintomatología mejora habitualmente paralela al grado de actividad. Gradualmente se hace más persistente y se acentúa con la inclinación raquídea.9
La fase aguda conduce a la herniación del material dentro del cuerpo vertebral. Esta cifosis se acompaña frecuentemente de espondilólisis. Esta relación tan marcada entre ambos procesos pudiera deberse a la hiperlordosis compensadora en la hipercifosis que aumenta la posibilidad de estrés en la pars interarticulares, por lo que ambos procesos están relacionados con la naturaleza de ciertas actividades repetidas de determinados deportes.8
En relación con nuestro paciente se debe señalar que, aunque no practicaba deportes de forma sistemática, sí realizaba trabajos que demandaban esfuerzos en trabajos forzados en la agricultura. Scheuermann (1920) en sus primeros apuntes observó una mayor incidencia de la enfermedad en trabajadores del campo que tenían que desarrollar trabajos pesados y se agachaban con frecuencia.17
Lucas García en una serie de seis enfermos afectados de la forma atípica lumbar de la enfermedad de Scheuermann, mostró que estos presentaron una historia clínica de lumbalgias a repetición y asociaban hernias de Schmorl y un aumento muy evidente del diámetro lateral en las proyecciones radiográficas de la columna lumbar. En este reporte la afectación de un solo cuerpo vertebral fue la más predominante (50 % de los casos) y la vértebra más comúnmente afectada fue la L4.6 En las radiografías de nuestro reporte se observó la afectación de más de una vértebra lumbar en diferentes localizaciones de los cuerpos vertebrales y en vértebras contiguas. Fernández Cuadros hizo un reporte similar tanto por sus hallazgos al examen físico como por imágenes.19 Como en la serie de Lucas García donde todos los pacientes se reincorporaron a sus actividades habituales tras ser tratados con medidas conservadoras e inmovilización temporal del raquis, nosotros preferimos por asociarse una espondiloartropatía juvenil evitar la sobrecarga de peso para la región lumbar y dirigir la fisioterapia a la movilización del segmento en decúbito supino y administrar antinflamatorios durante los periodos de dolor combinados con salazosulfasalizina 2 g diarios como tratamiento de inducción de la remisión de la espondiloartropatía juvenil. El Colegio Americano de Reumatología (2011) recomienda para este subtipo de AIJ, salazosulfasalizina e infiltraciones articulares con triamcinolona como tratamiento inicial.4,15,20
Marzan señaló en su revisión que la afectación en la rodilla es la forma de presentación más temprana y característica de las espondiloartropatía juvenil;10 sin embargo, nuestro paciente ya aquejaba dolor lumbar, lo que se explica en parte por la sintomatología secundaria a la enfermedad de Scheuermann.
Conclusiones
Para el diagnóstico de este caso se utilizaron las imágenes típicas obtenidas en las radiografías simples del raquis y pelvis ósea. Se descartaron otros posibles diagnósticos con el resto de las exploraciones. Este paciente padece de dos enfermedades que por mecanismos muy diferentes producen afectación de la columna lumbar. En la espondiloartropatía juvenil es la entesitis: el punto de inserción de los tendones, ligamentos, cápsula articular o fascia al hueso es donde se produce la lesión inflamatoria característica, se piensa que son sus componentes el blanco de la respuesta inmunitaria en las espondiloartropatías. En cambio, en la enfermedad de Scheuermann son los cuerpos vertebrales las zonas afectadas, la localización de la lesión también difiere histológicamente, y son los procesos de osteocondrosis los responsables de las lesiones típicas de esta entidad. En este paciente se presenta en una localización lumbar, forma atípica de la enfermedad de Scheuermann.
Los estudios inmunitarios y de imagen constituyeron los exámenes más importantes para definir los diagnósticos.
