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INTRODUCCIÓN
Cor triatriatum (CT) significa literalmente corazón con tres atrios. Fue descrito por primera vez en el año 1868 por Church y años más tarde, en 1905, Boch realiza una descripción más detallada de esta malformación. Desde su descubrimiento y hasta la fecha es considerada como una anomalía congénita rara, con una prevalencia de 0,1% entre todos los pacientes con cardiopatías congénitas 1-2.
En esta anomalía la aurícula queda dividida en dos partes por una membrana fibromuscular; una cámara proximal y otra distal que se comunican entre sí por dos o más orificios con distintos grados de obstrucción 3. Es más frecuente encontrar el CT en la aurícula izquierda (cor triatriatum sinester) y generalmente asociado a otras cardiopatías congénitas, como la comunicación interauricular, la tetralogía de Fallot, el canal aurículo-ventricular, la coartación aórtica y el drenaje anómalo de venas pulmonares 4.
El cor triatriatum dexter (de aurícula derecha) es menos frecuente, con una incidencia de 0,025% de las cardiopatías congénitas, y la presentación de esta enfermedad en solitario es poco común 5.
Varias hipótesis se han propuesto para intentar explicar la morfogénesis de esta infrecuente anomalía. La primera, hace referencia a una supuesta mala septación de la aurícula a partir de un desarrollo anormal del tabique interauricular. En tanto, la segunda y más aceptada en la actualidad, se sostiene en la teoría de que la responsable de este defecto es una mala incorporación de la vena pulmonar común dentro de la aurícula 6, como resultado de una incompleta absorción durante el período embriogénico de la mencionada vena 7.
Se diagnostica generalmente en la infancia o durante la edad adulta, muchas veces de manera fortuita mediante un ecocardiograma de rutina. Las manifestaciones clínicas en esta rara enfermedad dependerán del grado de obstrucción de la membrana en la aurícula, así como de las cardiopatías congénitas asociadas 8-9.
CASO CLÍNICO
Se trata de un hombre, de 45 años de edad, con antecedentes de salud aparente; que acude a la consulta por un episodio de palpitaciones iniciado hace más de 72 horas. En el examen físico presentaba un ritmo cardíaco taquicárdico y arrítmico, sin auscultarse soplos cardíacos. Se le realizó un electrocardiograma de doce derivaciones y se constató la ausencia de ondas P, con RR irregulares, eje eléctrico normal y frecuencia cardíaca (FC) de 145 latidos por minuto, compatible con una fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida.
En el Servicio de Urgencias se procedió al control de la FC con verapamilo endovenoso (5 mg) y, una vez controlada, se inició dosis de mantenimiento con el mismo fármaco (80 mg cada 8 horas), así como anticoagulación oral con warfarina (5 mg/día), y se decidió su egreso.
Como parte de los estudios posteriores se le realizó ecocardiograma transtorácico, donde se encontró la presencia de una membrana que divide la aurícula izquierda en dos secciones; una proximal y otra distal a la válvula mitral (Figura 1). Además de la presencia de un orificio que comunica ambas cavidades.
Figura 1 Ecocardiograma transtorácico que muestra el cor triatriatum sinester. A. Aproximación paraesternal, eje largo. B. Vista apical de 4 cámaras. Las flechas señalas la membrana que divide a la aurícula izquierda. Diámetro diastólico del ventrículo derecho: 27 mm, aorta: 29 mm, apertura valvular aórtica: 17 mm, aurícula izquierda: 44 mm, diámetro diastólico/sistólico del ventrículo izquierdo: 54/36 mm, fracción de eyección: 61 %, área de la aurícula izquierda: 26 cm2, volumen: 76 ml.
Después de 3 semanas de anticoagulación, con INR terapéutico de 2,5 y control de la FC con verapamilo se procedió a la cardioversión eléctrica, previa sedación con propofol. Se le aplicó una descarga de 150 julios y el paciente salió en ritmo de la unión (Figura 2A) sin complicaciones, después de 30 minutos de recuperación en la unidad de cuidados coronarios intensivos del Hospital Manuel Fajardo, se procedió a su egreso.
Figura 2 A. Electrocardiograma de doce derivaciones post-cardioversión, que muestra un ritmo de la unión aurículo-ventricular. B. Electrocardiograma de control. Ondas P bimodales > 120 mseg.de duración (crecimiento auricular izquierdo).
En la consulta de seguimiento al mes, el paciente se encontraba asintomático y negó episodios de palpitaciones o disnea. Se le practicó un electrocardiograma de control (Figura 2B) y se constató la presencia de ondas P bimodales, con una duración de 200 mseg., compatible con un crecimiento auricular izquierdo, muy común en pacientes con CT.
Se decidió iniciar tratamiento para control del ritmo con amiodarona (200 mg/día), previa dosis de impregnación, y se mantuvo la anticoagulación oral con warfarina.
COMENTARIO
El CT es una anomalía infrecuente y es poco común que los pacientes sobrepasen los 40 años sin su corrección quirúrgica. La aurícula izquierda queda dividida por una membrana fibromuscular en dos partes. La forma clásica describe la existencia de una cámara de localización postero-superior, donde drenan las venas pulmonares (cavidad superior o cavidad de vena pulmonar); mientras la cámara ántero-inferior queda en contacto con la válvula aurículo-ventricular (cavidad auricular o verdadera) 10.
Para el diagnóstico del CT es imprescindible tener en cuenta que la cavidad auricular tiene que presentar la orejuela izquierda y el septum interauricular verdadero 7. Durante su evolución natural suelen aparecen signos ecocardiográficos de crecimiento auricular, así como trastornos del ritmo sinusal normal, consecuencia de las alteraciones fisiológicas y celulares del tejido auricular.
Entre las múltiples clasificaciones propuestas, la de Loeffler 11 es una de las más utilizadas y sencillas. Este autor divide el CT en tres tipos, según el grado de obstrucción que provoca el defecto:
Tipo I: No abierta o membrana no perforada.
Tipo II: Restrictiva o fenestrada.
Tipo III: No restrictiva (única fenestración amplia que comunica ambas cavidades).
Es importante resaltar que el 75% de los pacientes se diagnostica en edad neonatal, sobre todo por su relación con otras anomalías congénitas. La historia natural de esta enfermedad en los pacientes diagnosticados en la edad adulta es desconocida 12. Por lo general cursan de manera asintomática hasta la aparición de signos o síntomas de insuficiencia cardíaca, como disnea o episodios de palpitaciones.
De la misma manera que se constató en nuestro paciente una fibrilación auricular, las taquicardias supraventriculares son las más frecuentes en el CT. El origen de la taquicardia se piensa que esté relacionado con las alteraciones en la anatomía auricular que se producen en esta enfermedad, lo que repercute en la producción y propagación del impulso eléctrico desde el tejido auricular.
Para el inicio de la década de los noventa, solo se habían diagnosticado cerca de 250 casos en todo el mundo; sin embargo, con el perfeccionamiento de las técnicas de imagen y el uso frecuente de la ecocardiografía, el diagnóstico es un poco más frecuente 3.
El ecocardiograma transtorácico o transesofágico, y el reciente empleo de la ecocardiografía tridimensional, constituyen la piedra angular en el diagnóstico, seguimiento y estratificación de los pacientes con CT 13. Sin embargo, se pueden emplear otras técnicas de imágenes como la tomografía axial computarizada, la resonancia magnética nuclear y el cateterismo cardíaco, útiles para el diagnóstico y seguimiento en este grupo de pacientes.
CONCLUSIONES
Como es habitual entre los casos con CT que llegan a la edad adulta, nuestro paciente se mantuvo asintomático y el diagnóstico se realizó de manera fortuita al constatar la presencia de un CT tipo II según la clasificación de Loeffler, con una membrana perforada sin repercusión hemodinámica. La evolución de estos pacientes que no son corregidos quirúrgicamente hasta la fecha es desconocida. El control de los principales síntomas y complicaciones, como las taquicardias supraventriculares, parece -hasta el momento- la alternativa más viable.
