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INTRODUCCIÓN
Mucho se ha escrito acerca del desafío que representa el diagnóstico y tratamiento de la disección aórtica (DAo) aguda y las fatales consecuencias derivadas de fallar en su intento. La historia de las DAo está marcada por el personaje que sufrió la primera descrita en la literatura médica, el rey Jorge II de Inglaterra1. Existen indicios de que Galeno describió la disección arterial en el siglo II y de que Vesalio aportó otros conocimientos de la enfermedad en el siglo XVI1. Las primeras descripciones clínicas detalladas las realiza Maunoir en 1802 y fue definida como aneurisma disecante por el médico francés René Théophile Hyacinthe Laenec, en 18191,2.
La DAo se define como la rotura de la capa media causada por una hemorragia intramural que resulta en la separación de las capas de la pared aórtica y la posterior formación de una luz verdadera y otra falsa, con o sin comunicación entre ellas3. Este desgarro acontece como resultado de repetidas fuerzas de torsión aplicadas a la arteria durante los ciclos cardíacos, así como a cifras elevadas de tensión arterial mantenidas, entre otras causas. Puede ocurrir también DAo en ausencia de hipertensión arterial, tal es el caso de anormalidades del músculo liso, tejido elástico, colágeno, embarazo, válvula aórtica bicúspide y coartación aórtica4,5.
Existen pocos datos actualizados sobre la epidemiología de esta enfermedad, pero a pesar de su baja incidencia se considera el episodio más catastrófico que afecta a la aorta, con una incidencia estimada -según el estudio Oxford Vascular- en 6/100000 personas/año6, tiene una alta mortalidad que obliga a un diagnóstico y a un tratamiento precoces. En una serie de necropsias, la prevalencia de la DAo osciló entre el 0,2 y el 0,8%7. Por otra parte, en un análisis de 464 pacientes del IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection), dos tercios de los pacientes eran varones, con una media de edad de 63 años5; aunque las mujeres suelen resultar afectadas con menor frecuencia por la DAo aguda, su edad es significativamente mayor que la de los varones, con una media de 67 años8.
La DAo se clasifica en función de su duración y localización. Será aguda si las manifestaciones clínicas han durado 14 días o menos (período de mayor morbilidad y mortalidad); subaguda, entre 2 y 6 semanas; y crónica, más allá de 6 semanas9. Desde el punto de vista de su localización existen 2 clasificaciones: el grupo de Stanford habla de los tipos A y B, según esté afectada o no la aorta ascendente; y el de De Bakey, diferencia entre el tipo I cuando están afectadas la aorta ascendente y descendente, más el arco aórtico; tipo II, cuando sólo interesa la aorta ascendente y al arco aórtico; y tipo III cuando sólo se afecta la descendente3,5,9-12.
La DAo representa un reto diagnóstico debido al amplio espectro de manifestaciones y presentaciones atípicas de esta enfermedad, lo que obliga a diferenciarla de muchas otras enfermedades. Según el IRAD5, el diagnóstico no es acertado en el 38% de los pacientes, y en Cuba existen estudios que también han reflejado dicha problemática, pues en la provincia de Cienfuegos el diagnóstico de DAo al ingreso solo se planteó en un 12,9% de los casos13. Por tal motivo se realizó el presente estudio con el objetivo de describir las características de los pacientes con DAo atendidos en 4 instituciones hospitalarias de la provincia de Villa Clara, para así proporcionar un material que permita conocer la realidad de esta enfermedad en el ámbito villaclareño.
MÉTODO
Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, multicéntrico, con 25 pacientes atendidos con el diagnóstico de DAo en el período comprendido entre enero de 2012 y diciembre de 2017 en los siguientes centros hospitalarios de nivel secundario de la provincia de Villa Clara: Hospitales Universitarios Mártires del 9 de Abril, Arnaldo Milián Castro, Celestino Hernández Robau y Hospital Militar Comandante Manuel Fajardo Rivero.
Se estudiaron las variables año de ocurrencia del suceso, edad, sexo, antecedentes patológicos personales, impresión diagnóstica al ingreso y clasificación; así como las principales manifestaciones clínicas, imagenológicas, y las complicaciones presentadas durante la estadía hospitalaria. La información fue extraída de las historias clínicas individuales.
Para la organización y registro de la información recopilada se creó una base de datos en Microsoft Excel con todas las variables, a fin de viabilizar los cálculos correspondientes para el análisis descriptivo de los resultados y la confección de tablas y gráficos. Además se empleó la estadística inferencial calculada con el paquete estadístico Epidat 3.1 con la prueba no paramétrica Chi cuadrado (X2), para determinar las diferencias encontradas en las distribuciones de las variables cualitativas. Se aceptó un nivel de significación del 95 % (p<0,05), de ahí que se consideraran los resultados según valor asociado de p en: no significativos (p>0,05), significativos (p<0,05) y muy significativos (p<0,01).
RESULTADOS
La media de la edad de la población fue de 65,48 ± 13,991 años, 21 pacientes fueron del sexo masculino lo que representó el 84,0% para una relación masculino: femenino de 5,25 a 1. Los pacientes con piel de color blanca constituyeron el 80,0% de los casos.
La presencia de enfermedades asociadas (Tabla 1) se hizo patente en 18 pacientes (72,0%) que eran hipertensos y le siguen en orden decreciente el hábito de fumar (56,0%) y la dislipidemia (36,0%).
Tabla 1 Distribución de pacientes diagnosticados con disección aórtica, según variables demográficas y antecedentes patológicos personales.
La tabla 2 muestra la impresión diagnóstica de estos pacientes al ingreso, la cual fue interpretada correctamente como DAo en 8 pacientes (32,0%), siguiéndole en orden de frecuencia el infarto agudo de miocardio, que fue la enfermedad con que más se confundió el diagnóstico en 6 pacientes (24,0%).
Tabla 2 Distribución de pacientes diagnosticados con disección aórtica según impresión diagnóstica al ingreso.
Según la clasificación de Stanford de la DAo, predominó el tipo A en 17 pacientes (68,0%) de los cuales 13 (52,0%) se correspondieron con el tipo I y 4 (16%), con el tipo II de De Bakey. Las disecciones tipo B de Stanford y tipo III de De Bakey se encontraron en 8 (32,0%) pacientes (Figura 1).
El dolor torácico fue el síntoma de presentación más frecuente (Tabla 3) y fue más referido en la parte anterior del tórax en la DAo tipo A respecto a las de tipo B (94,1 vs. 50%; p=0,010). En estas últimas, el dolor se localizó con mayor frecuencia en la región dorsal (11,8 vs. 87,5%; p<0,0001) o en el abdomen (5,9 vs. 75,0%; p<0,0001). Tanto el síncope como el shock/hipotensión fueron más frecuentes en las disecciones tipo A (35,3 vs. 25,0% y 35,3 vs. 12,5%; respectivamente) con relación a las tipo B. Por su parte los trastornos gastrointestinales fueron más frecuentes en las de tipo B (62,5%; p=0,002).
Tabla 3 Distribución de pacientes diagnosticados con disección aórtica, según la clasificación de Stanford y manifestaciones clínicas.
Se puede observar que la complicación más frecuentemente encontrada fue el taponamiento cardíaco en 7 pacientes (28,0) con relación estadísticamente significativa (p=0,032) a favor del tipo A (Tabla 4). En cambio, la insuficiencia renal aguda fue la que tuvo una presentación significativamente mayor en las disecciones tipo B (p=0,002).
DISCUSIÓN
Los estudios imagenológicos son de elección para diagnosticar una DAo, principalmente la tomografía axial computarizada, además de la ecocardiografía. Existen informes que muestran la utilidad del ultrasonido a la cabecera del paciente en el diagnóstico de la DAo con presentación clínica atípica12.
Nuestros resultados son similares a los encontrados en prestigiosos estudios como el IRAD5, RADAR14 y el RESA15, donde predominan los pacientes mayores de 60 años y del sexo masculino. La edad avanzada, muy asociada a alta prevalencia de hipertensión arterial y la enfermedad arterioesclerótica se describen como factores de riesgo o condicionantes para la aparición de DAo. Aunque las mujeres suelen resultar afectadas con menor frecuencia por la DAo aguda, el sexo femenino es más propenso a complicaciones clínico-quirúrgicas durante esta enfermedad7.
El factor de riesgo más frecuente fue la hipertensión arterial, lo que coincide con el 72,1% de los casos del estudio del IRAD5, además ha sido descrita en el 65-75% de los pacientes con DAo, la mayoría mal controlados10. Esta enfermedad origina un engrosamiento de la íntima aórtica, con calcificación y fibrosis de la adventicia, lo que aumenta la rigidez de la pared arterial y la predisposición a los aneurismas y disecciones. Otros factores de riesgo se incluyen enfermedades aórticas preexistentes o enfermedad de la válvula aórtica, antecedentes familiares de este tipo de enfermedades, antecedentes de cirugía cardíaca, tabaquismo, traumatismo torácico directo y el uso intravenoso de cocaína y anfetaminas5,11.
A pesar de tener una presentación clínica tan aparatosa, suele haber considerables retrasos en su diagnóstico, debido a que la DAo es poco común y suele confundirse con mucha frecuencia con el síndrome coronario agudo. Esto explica que el diagnóstico al ingreso solo se planteará en un 32% de los pacientes, cifra superior a la encontrada por Romero-Cabrera et al13 en la provincia de Cienfuegos, donde el diagnóstico clínico acertado al ingreso se planteó solo en un 12,9% de los casos. Por su parte, Monzó Blasco et al9 encontraron que de los casos que fallecieron por DAo, el 40% había acudido al hospital un día antes y recibió diagnósticos médicos erróneos.
Según la bibliografía, la disección puede simular muchos otros trastornos más frecuentes, como pleuritis, pericarditis, embolia pulmonar, isquemia coronaria e incluso accidente cerebrovascular11,16; y puede presentar una amplia variedad de síntomas y signos, estos en presencia, a la vez, de numerosas complicaciones. Las principales manifestaciones incluyen dolor torácico intenso, irradiado a la espalda, abdomen, cuello o extremidades superiores e inferiores; puede acompañarse de síncope, sudoración profusa, manifestaciones neurológicas, isquemia intestinal e insuficiencia renal; además, puede auscultarse soplo por afectación retrógrada de los velos valvulares aórticos, provocar insuficiencia cardíaca y taponamiento cardíaco11. Por todas estas razones, es muy importante un alto índice de sospecha para hacer el diagnóstico de esta enfermedad.
La clasificación de De Bakey es muy importante desde el punto de vista fisiopatológico y la de Stanford se ha ganado el favor de la mayoría de los autores porque es más útil para determinar la conducta a seguir5.
Los resultados del presente estudio coinciden con los encontrados por Valdés Dupeyrón et al17, con un predominio del tipo A de Stanford en 543 fallecidos (61,1%). Por su parte, en cuanto a la clasificación de De Bakey, nuestros resultados discrepan con los encontrados por dicho autor y otros de la provincia de Cienfuegos13, donde predominaron los de tipo II. Algunas series, sin embargo, informan una mayor frecuencia de DAo tipo B18.
Aunque se conoce que los pacientes usualmente presentan dolor torácico, que se describe como agudo, punzante o desgarrante, la sintomatología puede ser diversa, y alrededor de un 5% pueden no aquejar dolor11. Nuestros resultados coinciden con publicaciones previas3,5,11 que plantean que el dolor torácico anterior suele estar asociado a la DAo tipo A, si bien los pacientes con disecciones tipo B suelen presentarse con dolor de espalda o abdomen. Las presentaciones clínicas de los dos tipos de DAo suelen confundirse. El dolor puede migrar de su punto de origen a otras localizaciones, al seguir por la extensión de la disección. En el IRAD5 se observó dolor migratorio en menos del 15% de los pacientes con DAo aguda tipo A y en aproximadamente el 20% de aquellos con DAo tipo B.
La hipertensión arterial en la fase aguda fue más frecuente en la DAo tipo B; por el contrario, la hipotensión y el shock lo fue en los pacientes con disección tipo A, resultados que concuerdan con los encontrados por Hagan et al5, Evangelista et al15 y Pape et al19.
Los signos físicos más característicamente asociados con una DAo (ausencia de algún pulso, soplo de insuficiencia aórtica y manifestaciones neurológicas) son más típicos de las disecciones de la aorta ascendente11. Y las causas de muerte más frecuentes son la ruptura aórtica con taponamiento cardíaco (41,6%) y la isquemia visceral (13,9%)5. En el presente estudio la complicación más frecuentemente encontrada en la evolución de los pacientes fue el taponamiento cardíaco, el cual fue significativamente mayor en las DAo tipo A, lo cual coincide con los resultados derivados del estudio de Evangelista et al15. Por su parte, Valdés Dupeyrón et al17, encontraron como causa directa de muerte más frecuente, el hemopericardio (390 fallecidos, 43,9%), lo cual habla de la alta incidencia de dicha complicación y su relación directa con las tasas de mortalidad. Resultados similares también han sido descritos por Gilon et al20.
La DAo debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de pacientes con un infarto agudo de miocardio, en especial de topografía inferior11, sobre todo si sus factores de riesgo, síntomas y exploración física son compatibles con este diagnóstico. Además porque ambas enfermedades pueden coexistir en un mismo paciente como muestran este y otros estudios5,11. Debido a que la isquemia miocárdica y el infarto agudos son mucho más frecuentes que la DAo, si un infarto agudo complica la disección aguda, su diagnóstico puede pasar inadvertido11.
Como se ha señalado, la DAo aguda no constituye una rareza en nuestro medio13,17, a pesar de su baja incidencia en la población es una situación crítica que requiere una respuesta clínica inmediata y una intervención quirúrgica emergente en la mayoría de los casos. Las limitaciones del presente estudio derivan del reducido número de pacientes debido a la baja incidencia de esta enfermedad, lo cual limita el poder estadístico de los hallazgos y la imposibilidad matemática de calcular predictores necesarios. No obstante, sirve de referencia para comparar dicha afección respecto a otras áreas geográficas y ofrecer las características clínico epidemiológicas, hasta ahora desconocidas, en el contexto villaclareño.
CONCLUSIONES
Las características de los pacientes con disección aórtica en el contexto villaclareño fueron similares a lo que acontece en el ámbito nacional e internacional, con una elevada mortalidad y una mayor incidencia en hombres, hipertensos y mayores de 65 años de edad. El dolor torácico fue el síntoma cardinal y el taponamiento cardíaco la complicación más temida. La disección aórtica requiere un alto nivel de sospecha por parte del médico, para un diagnóstico y un tratamiento tempranos.
