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INTRODUCCIÓN
Los tumores malignos primitivos del corazón y el pericardio resultan poco frecuentes, su incidencia es de 0,05% (4 casos en 8500 autopsias). El 25% corresponde a sarcomas, los cuales son diagnosticados con mayor frecuencia en mujeres (63%); generalmente son asintomáticos hasta estadios avanzados de la enfermedad en que inician su crecimiento y producen síntomas graves como: síncope, falla cardíaca, embolia pulmonar y sistémica, e incluso la muerte1.
El diagnóstico clínico puede resultar muy difícil y se hace necesario tener un elevado índice de sospecha porque las manifestaciones pueden ser similares a otras enfermedades sistémicas tales como: colagenosis, vasculitis, endocarditis infecciosa, amiloidosis, sarcoidosis, nefropatías, tuberculosis pulmonar, tumor carcinoide, feocromocitoma, hipernefroma, entre otras, y están determinadas por el tamaño, la tasa de crecimiento, localización, tendencia a la embolia y el grado de invasión del tumor2.
El ecocardiograma es el método diagnóstico fundamental, confiable, no invasivo y disponible para la detección, localización, tamaño y patrón de movimiento tumoral. La estrategia terapéutica principal es la resección quirúrgica, asociada o no con radio o quimioterapia, o ambas, aunque con resultados poco satisfactorios3.
La información sobre prevalencia y características de los tumores cardíacos en esta provincia es escasa, prácticamente inexistente, por lo que se decide publicar el caso de esta paciente con neurofibrosarcoma cardíaco que debutó con tromboembolismo e hipertensión pulmonar.
CASO CLÍNICO
Datos clínicos
Mujer de 26 años de edad, color negro de piel, procedencia urbana, con hábito de fumar desde hace 12 años (más de 20 cigarrillos por día) y antecedentes de tuberculosis pulmonar a los 6 años de edad, e hipertensión arterial; que, desde aproximadamente 15 días previos al ingreso, presentaba decaimiento marcado, debilidad en las piernas, fatiga fácil y dificultad respiratoria a los pequeños esfuerzos. Al momento del ingreso refirió dolor punzante en hemitórax izquierdo, acompañado de tos, inicialmente seca, luego productiva con expectoración hemoptoica, disnea de decúbito y episodios febriles de 38 ºC de 8 días de evolución, sin ritmo horario definido y con sudoraciones profusas sin escalofríos ni temblores.
Datos positivos al examen físico
Polipnea de 28 respiraciones por minuto y estertores crepitantes bibasales. Ruidos cardíacos rítmicos y taquicárdicos (139 latidos por minuto), con segundo ruido desdoblado en foco pulmonar, galope ventricular derecho y soplo sistólico III/VI en foco tricuspídeo. Pulso filiforme, hipotensión arterial (90/60 mmHg), ingurgitación yugular, hepatomegalia dolorosa de 5 cm, de borde romo y superficie lisa y regular; y edemas marcados hasta el tercio superior de ambos miembros inferiores.
Las mucosas estaban húmedas y normocoloreadas, y la temperatura era normal (36,5 ºC).
Los resultados de la analítica sanguínea se muestran en la tabla 1.
Tabla 1. Complementarios de laboratorio.
Electrocardiograma
El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal a 139 latidos por minuto, con ondas pulmonares que sugieren la presencia de crecimiento de aurícula derecha (AD), PR 160 mseg, QRS 80 mseg, QT 360 mseg y ángulo del QRS +90°. Existía, además, un patrón S1Q3T3 (onda S en DI, con onda Q y T negativa en DIII), Rr' en V1 y V2 (bloqueo de rama derecha del haz de His) y ondas T negativas de V1-V4. El segmento ST era normal.
Ecocardiograma
El ecocardiograma demostró dilatación grave de las cavidades cardíacas derechas, con desplazamiento del septum interventricular hacia la izquierda. Contractilidad globalmente deprimida. Aparatos valvulares morfológicamente normales y ausencia de derrame pericárdico. Además, se observó una masa irregular de 72 × 89 mm, adosada a la pared libre de la AD que protruía a través de la válvula tricúspide y desplazaba el septum interauricular hacia la izquierda (Figura), e imágenes de trombos en AD y tronco de la arteria pulmonar. Algunas de las medidas obtenidas se muestran en la tabla 2.
Figura. Imágenes ecocardiográficas de la masa tumoral en la aurícula derecha. A. Vista transtorácica apical de 4 cámaras. B. Vista medioesofágica en eje corto a nivel del plano valvular aórtico.
AD, aurícula derecha; Ao, aorta; VD, ventrículo derecho.
Tabla 2. Detalles ecocardiográficos.
Conclusiones ecocardiográficas: Tumor cardíaco en AD, tromboembolismo pulmonar, disfunción sistólica leve y diastólica grave del ventrículo izquierdo, disfunción sistólica grave del VD, con insuficiencia tricúspidea e hipertensión pulmonar graves.
Tomografia axial computarizada de pulmón
En los cortes tomográficos del campo pulmonar derecho se observan imágenes hiperdensas, heterogéneas, con broncograma aéreo asociado, en relación con lesiones inflamatorias y cisuritis interlobar bilateral; además, engrosamiento pleural derecho de aspecto nodular. En el tercio medio del campo pulmonar izquierdo existe imagen en cuña hasta la periferia con derrame pleural de pequeña cuantía, sugerente de infarto pulmonar. Tráquea, carina y bronquios sin alteraciones. Cardiomegalia significativa, grandes vasos normales. No adenopatías mediastinales ni lesiones óseas.
Diagnóstico y evolución
La paciente tuvo una evolución tórpida, con anasarca, hipoproteinemia y signos francos de descompensación cardiovascular e inestabilidad hemodinámica. Tras lograr estabilizar el cuadro, se envió al Cardiocentro de Santiago de Cuba con los siguientes diagnósticos: insuficiencia cardíaca a predominio derecho, tromboembolismo pulmonar en el contexto de un tumor en la AD e hipertensión pulmonar grave.
Se intervino quirúrgicamente y se encontró un tumor irresecable en la AD, con infiltración de pericardio y vena cava inferior. La paciente falleció al día siguiente.
El estudio histológico informó neurofibrosarcoma de AD con infiltración a pericardio y vena cava inferior.
DISCUSIÓN
Los sarcomas se localizan con mayor frecuencia en la AD (90% de los casos) y se caracterizan por su crecimiento rápido, invasión local y metástasis a distancia, debido a lo cual los pacientes fallecen dentro de los primeros meses de la aparición de los síntomas. La presencia de un tumor pericárdico extenso con continuidad en la pared de la aurícula o el ventrículo derechos puede motivar dudas acerca de su origen exacto, pero la mayor parte de los casos se origina en la AD1,2.
Los síntomas de los sarcomas cardíacos pueden producirse por obstrucción al flujo de los principales vasos sanguíneos e interferencia de la función valvular (insuficiencia o estenosis), invasión local del tejido muscular y el sistema de conducción, con inducción de arritmias, o bien del pericardio, con constricción cardíaca o hemopericardio recurrente y taponamiento cardíaco3. Los fragmentos tumorales o trombos peritumorales friables son responsables de fenómenos embólicos. Los de las cavidades izquierdas provocan embolia cerebral, coronaria o retiniana; mientras que los tumores de las cavidades derechas son fuentes de tromboembolia pulmonar y, en dependencia de su tamaño, hipertensión pulmonar4.
Los síntomas como: disnea, ortopnea, síncope, dolor torácico, fiebre, malestar general, vómitos, anorexia y pérdida de peso son muy frecuentes, y suelen ser comunes a esta enfermedad. Las manifestaciones pulmonares generalmente se deben a invasión del pulmón adyacente, sepsis respiratoria sobreañadida, infartos pulmonares e insuficiencia cardíaca, y no es rara la aparición de síndrome coronario agudo debido a compresión extrínseca del sistema arterial coronario5,6.
El neurofibrosarcoma o schwannoma maligno de corazón es un tumor que se origina de las ramas cardíacas del nervio vago y plexo cardíaco; se localiza principalmente en la AD, próximo al septum interauricular, aunque también puede encontrarse en la aurícula izquierda y ocasionalmente, protruye hacia el ventrículo del mismo lado5,6. Afecta a personas de 20 a 50 años de edad y raramente a niños. Histológicamente presenta diferenciación neural con células en forma de huso, la proteína S100, el antígeno Leu-7 y la mielina son marcadores inmunohistoquímicos que indican diferenciación nerviosa7,8.
