Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos

Dr. Esequiel Hernández Almeida,1 Dr. David Balí Dip,2 Dra. Marbelis Ramona Cruz Batista3 y Dr. Oscar Moreno Ramírez3

Resumen

Se realizó un estudio descriptivo para determinar la presentación clínica y la evolución de 45 pacientes con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, entre 1982 y 1999. Se observó que las infecciones virales de las vías respiratorias altas antecedieron la instalación del cuadro en casi la mitad de los enfermos; el déficit motor en los miembros, la arreflexia osteotendinosa, la disfunción autonómica, la toma motora del tronco y los músculos respiratorios y del VII par craneal fueron las manifestaciones clínicas predominantes. Se clasificó a los enfermos, según el déficit motor inicial y su progresión, en 5 grupos clínicos distintos. El diagnóstico descansó, en lo fundamental, en las manifestaciones clínicas y en los hallazgos del líquido cefalorraquídeo. Se logró que la mayor cantidad de enfermos egresaran vivos y sin secuelas, y la mortalidad se comportó según lo reportado en la literatura. Se presentó la bronconeumonía bacteriana, aislada o asociada a otras complicaciones, como causa básica de muerte en los 9 fallecidos.

DeCS: SINDROME DE GUILLAIN-BARRE/diagnóstico; SINDROME DE GUILLAIN-BARRE/terapia; UNIDADES DE TERAPIA INTENSIVA; CUIDADOS CRITICOS.

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía motora aguda de mecanismo inmunológico y de distribución mundial, que afecta por igual a todas las edades y a los dos sexos,1-3 La enfermedad se caracteriza por la existencia de lesiones segmentarias desmielinizantes que se distribuyen a lo largo de los nervios periféricos y está precedida, en un alto porcentaje de casos, por una infección viral o bacteriana, inmunizaciones o cirugía.4,5

Fue descrita por Guillain, Barré y Strohl entre 1916 y 1918, como una enfermedad benigna y pasajera; más tarde, Landry modificó esta idea al describir que entre 30 y 35 % de los casos, la parálisis aguda de miembros inferiores (MI) podía progresar hacia tronco, músculos respiratorios, miembros superiores (MS) y pares craneales (PC).6 Una variante de la afección, conocida como síndrome de Miller- Fisher, consiste en la aparición brusca de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, con pérdida de la fuerza de las extremidades o sin ella.7

El diagnóstico del SGB se realiza según los criterios establecidos por el National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NNDS),11-13 que han tenido aceptación universal.

La enfermedad parece resultar de una respuesta inmune que puede ser desencadenada por una infección microbiana en un huésped susceptible,14-17 aun cuando permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre.18,19

Las medidas terapéuticas actuales del SGB están basadas en la vigilancia de la insuficiencia respiratoria, el control de los síntomas neurológicos y las posibles complicaciones, ya que el uso de esteroides, inmunoglobulinas, plasmaféresis y licuoféresis suscitan una viva polémica no resuelta aún.20-22

El objetivo de este trabajo es analizar el comportamiento de los pacientes afectos de un SGB ingresados en esta Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), durante los 17 años de su funcionamiento.

Métodos

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo para analizar el comportamiento de 45 pacientes con diagnóstico de SGB, de acuerdo con los criterios vigentes,11-13 que fueron ingresados en la UCI del Hospital Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, entre el 1 de enero de 1982 y el 31 diciembre de 1999.

Se revisaron los expedientes clínicos de los enfermoas y mediante un cuestionario se obtuvo: número de historia clínica, edad y sexo del paciente, factores predisponentes, manifestaciones clínicas, criterios diagnósticos, evolución y tratamiento indicado en cada enfermo.

Según el inicio y la progresión del déficit motor, los enfermos fueron clasificados en 5 grupos clínicos, lo mismo que los de Eiben y Gerson:6

- Grupo I: Toma motora incial de MI, con progresión al tronco, musculatura respiratoria, MS y PC.
- Grupo II: Similar a la anterior, exceptuando la toma de PC. ]]> - Grupo III: Toma motora de MI estacionaria o sin progresión.
- Grupo IV: Toma motora inicial en MI y PC sin interesar el tronco ni la musculatura respiratoria.

Cada grupo fue relacionado con la evolución de los enfermos en las categoría de vivos con secuelas y sin ellas) con recurrencia de la enfermedad y fallecidos. Se definió la recurrencia como la recaída de la enfermedad antes de 6 sem de un brote anterior.
Se recogieron, además, las alteraciones citoquímicas del líquido cefalorraquídeo (LCR) y de la electromiografía (EMG). Por último, se revisaron los protocolos de necropsia y se plasmaron la (s) causas (s) de muerte en cada fallecido.

Según las normas hospitalarias vigentes, todos los enfermos de SGB ingresaron en la UCI y recibieron el protocolo terapéutico normado: heparina subcutánea en dosis profiláctica, canalización de vena yugular derecha para fluidos, fisioterapia pasiva de miembros y respiratoria, así como cuidados de enfermería para protección de escaras.

Todos recibieron corticoides; 28, plasmaférisis; 16, inmunoglobulinas y 32 necesitaron intubación orotraqueal y ventilación mecánica con ventiladores volumétricos Cervo 900 c. En 10 enfermos se usaron bloqueadores beta para controlar taquiarritmias. Ante la incapacidad deglutoria se colocó una sonda nasogástrica para la iniciación precoz de la alimentación enteral, 5 enfermos precisaron alimentación parenteral por intolerancia a la dieta. Los antibióticos se usaron sólo ante complicaciones infecciosas demostradas.

Resultados

Esta serie está formada por 35 hombres y 10 mujeres, con edades oscilantes entre 18 y 53 años, la media fue de 43,2 años para los primeros y 32,5 para las segundas. En 22 enfermos existió historia previa de infecciones virales de vías respiratorias altas y en 10, de infecciones gastroentéricas (tabla 1).

Tabla 1. Factores predisponentes encontrados en el síndrome de Guillain-Barré

Fuente: Cuestionario.

Todos los enfermos tuvieron déficit motor de los miembros y en 30 de ellos se afectaron las 4 extremidades. Hubo afectación de la musculatura facial en 24 casos; de la intrínseca del paladar y deglutoria en 3, de la ocular extrínseca en 2 y de la lengua en los PC citados en la tabla 2.

Tabla 2. Manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain-Barré

Fuente: Cuestionario.

El déficit motor se inició en las extremidades inferiores en 37 pacientes (82,2 %), en otros 6 (13,4 %) hubo déficit motor inicial de MI y PC; las zonas de progresión del defecto motor se muestran en la figura.

]]> Fig

En los 45 enfermos, los hallazgos clínicos fueron determinantes para el diagnóstico. En 36 lo fue el LCR y en 14, la EMG (tabla 3).

Tabla 3. Criterios diagnósticos usados en el síndrome de Guillain-Barré

Fuente: Cuestionario.

Veintinueve pacientes egresaron vivos sin secuelas y 4, con secuelas (tabla 4). ]]>

Tabla 4. Evolución de pacientes con síndrome de Guillain-Barré, según grupos clínicos

Fuentes: Cuestionario.

Tabla 5. Causas de muerte en pacientes con síndrome de Guillain-Barré.

Fuente: Cuestionario.

Discusión

Los estudios epidemiológicos han establecido que existe una asociación significativa entre el antecedente de una enfermedad vírica y el SGB, estimada entre 50 y 75 % de la enfermedad.3,5 El período de latencia entre ambos procesos oscila entre 3 y 4 sem y en la mayoría de los casos se trata de infecciones del tracto respiratorio alto o del tracto digestivo.1,6,10

Múltiples virus se han relacionado con el SGB sobre la base de la asociación clínica, evidencia serológica de infección reciente o aislamiento del virus en el LCR o en el tejido nervioso del paciente, entre ellos se destacan el citomegalovirus,21 el virus de Epstein-Barr,1-3 los herpes virus23 y el virus de la inmunodeficiencia,1,22 entre otros.23,24

En esta serie,34 pacientes tenían antecedentes de infecciones víricas o bacterianas: respiratorias en 22, gastroentéricas en 10 y mononucleosis infecciosa en 2 y sólo en estos últimos se demostró serológicamente la existencia de infección por el virus de Epstein-Barr. En otras series,1,10,21,22 se dan cifras de 50 a 62,5 % de estos antecedentes. La mayoría de las series revisadas1,21,22,24 que relacionan el SGB con infecciones víricas recientes carecen de controles comparativos adecuados por lo que su valoración es confusa y la diversidad de virus involucrados, con características antigénicas disímiles, se localizan y desarrollan en sitios diferentes, por lo que resulta dificil comprender cómo pueden desencadenar una misma respuesta que resulte el denominador común de la enfermedad.1,21,22

Una hipótesis muy atractiva en el momento actual resulta la asociación entre la infección por Campilobacter jejuni y el SGB. La demostración de diferentes anticuerpos contra estructuras celulares de los nervios periféricos, especialmente contra los gangliósidos, puede constituir el eslabón común que enlace ambos procesos.14,15

La tasa de incidencia anual, estimada en cerca de 2 casos por 105 hab, ha sido estable durante un largo período.1-5 En Cuba, la tasa nacional media parece ser alrededor de 0,36 por 105 hab. Estrada13 reportó un aumento en 1977, tras la epidemia de dengue por serotipo 1, que apoya el origen viral primario de la enfermedad.

Los criterios diagnósticos usados pueden influir en la incidencia del SGB; las normativas del NNDS11-13 han dado uniformidad y cohesión a la definición de caso. En nuestra serie, la instalación aguda del cuadro, el defecto motor inicial y su progresión hicieron plantear el diagnóstico en los 45 enfermos; en todos ellos la instalación de la enfermedad fue rápida, entre 1 y 5 d. La disociación albúmino-citológica estuvo presente en 68,8 % de los casos y otras series la reportan entre 37,5 y 69 % de los estudiados.4,13,22 En la mayoría de nuestros enfermos, la elevación de las cifras de proteínas en el LCR ocurrió en la primera semana y si bien en algunos casos estas cifras no alcanzaron valores anormales, mostraron un ascenso en estudios seriados. En la EMG, las alteraciones encontradas en 31,1 % de los enfermos reflejaron una desmielinización de nervios periféricos1,4,12,13,20 y han sido reportadas por otros autores21,22 en proporciones superiores a la nuestra.

Del total de casos del SGB ingresados en un hospital, del 10 al 27 % precisaron ventilación mecánica6,916,23 y otros autores dan cifras oscilantes entre 40 y 60 % de los casos ingresados en UCI.20,23,25 El 71,1 % de nuestra serie puede deberse a los criterios usados para el diagnóstico de la insuficiencia ventilatoria, dado ante los primeros signos de disnea o cuando la concentración de oxígeno sanguíneo comienza a disminuir. Otros autores6,8,20 proponen la intubación cuando exista un fallo de la ventilación mecánica con reducción de la capacidad espiratoria, la concentración de oxígeno por debajo de 70 mmHg y paresia orofaríngea severa, con dificultad en el despeje de secreciones o tos repetida después de deglutir.2,3

Las alteraciones de los PC en el SGB son manifestaciones frecuentes que pueden darse y en nuestra serie se observaron en el 57,7 % de los casos, proporción inferior a la de otros estudios.13,21,22

Las alteraciones de la sensibilidad se hallaron en las mismas proporciones reportadas por otros autores3,6,9 y el déficit sensitivo fue distal y discreto.

Especial interés cobra en los enfermos del SGB la disfunción del sistema autónomo, no sólo por las alteraciones cardiovasculares y hemodinámicas que origina, sino también por las serias consecuencias que tiene para la atención del enfermo y su tratamiento.19,21 En 22,2 % de nuestros casos, las taquiarritmias que aparecieron precisaron intervención terapéutica, la inestabilidad de la tensión arterial mejoró siempre con volumen9,21 y la hiperhidrosis produjo pérdida de líquidos y electrólitos que precisó cambios en la fluidoterapia intravenosa.23,24

Algunos autores relacionan las recaídas del SGB con el uso de altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas,20,25 terapéutica no usada en ninguno de los 3 enfermos con recurrencia en este estudio.

La mortalidad del 20,0 % de nuestros casos se comporta acorde con las cifras reportadas en la literatura, donde oscila entre 2,5 y 22,0 %.8-10 Si tenemos en cuenta la alta frecuencia de afectación respiratoria y el uso de la ventilación mecánica, en relación con otros estudios21-23 podemos calificarla de aceptable. En ello puede haber influido la baja frecuencia de alteraciones autonómicas graves y los bajos porcentajes de alteración de la deglución y de la fonación, que asociadas al trastorno ventilatorio siempre empeoran el ya mal pronóstico del enfermo.7,10,16

La bronconeumonía bacteriana nosocomial en pacientes ventilados fue la complicación más frecuente y estuvo presente en todos los fallecidos. En nuestra UCI, según el registro de reportes de infecciones intrahospitalarias, la sepsis respiratoria por gérmenes gramnegativos en pacientes ventilados es alta. La larga estadía en UCI, la prolongada duración de la ventilación mecánica y la gran cantidad de manipulaciones a las que son sometidos pueden influir en ello.

El tromboembolismo pulmonar acompañó a la sepsis respiratoria en algunos fallecidos.

Todos nuestros pacientes tuvieron alto riesgo de desarrollar trombosis venosas profundas, y embolismos pulmonares secundarios, pues permanecieron paralizados y encamados por largo tiempo,21 a pesar de la baja frecuencia de arritmias, potenciales focos de émbolos pulmonares.9 Las demás causas de muerte encontradas en estos casos son complicaciones que, tanto derivadas de la enfermedad como del tratamiento prescrito, pueden suceder y han sido descritas en otros estudios.4,8,10,21,22

Según el protocolo existente en nuestra UCI para estos enfermos, todos recibieron esteroides. La capacidad de los esteroides para interferir una reacción inmunológica anormal y su posible papel antiinflamatorio y antiedema en el SGB, ha sido puesta en duda por investigaciones recientes y existe una tendencia generalizada a no utilizarlos, al margen de las complicaciones que estos fármacos pueden provocar.22-24

Recibieron tratamiento con plasmaféresis 62,2 % de nuestros casos, su fundamento está dado en que disminuye los complejos circulantes y las inmunoglobulinas, las respuestas de los pacientes pueden ser ocasionalmente rápidas y algunas veces seguidas de la primera o la segunda sesión.23 La plasmaféresis es eficaz en el SGB, tanto en adultos.2,3,13 como en niños,8,20 e incluso en gestantes,25 y en nuestra UCI en los últimos años es una modalidad estándar en el tratamiento de la enfermedad.25
Distintos autores revisados1-4,8,13 coinciden en señalar que el tratamiento del SGB consiste en: medidas de soporte, control de los problemas respiratorios manteniendo una perfecta permeabilidad de las vías aéreas y evitando complicaciones, prevención de las contracturas musculares, úlceras en decúbito y tromboflebitis y la instauración precoz de un tratamiento fisioterapéutico que permita completa rehabilitación y plena incorporación del enfermo a la vida socialmente útil. En nuestra UCI tales pilares son también la base en las que se sustentó la atención de estos enfermos.

Summary

A descriptive study was carried out to determine the clinical presentation and evolution of 45 patients with diagnosis of Guillain-Barré syndrome at the Intensive Care Unit of "Celia Sánchez Manduley" Provincial Hospital, in Manzanillo, Cuba, between 1982 and 1999. It was observed that the viral infections of the upper respiratory tract anteceded the appearance of the clinical picture in almost half of the patients. The motor deficit in the limbs, the osteotendinous areflexia, the autonomic dysfunction, the motor taking of the trunk and the respiratory muscles and of the VII cranial pair were the predominant clinical manifestations. Patients were classified, according to the initial motor deficit and its progression, into 5 different clinical groups. The diagnosis was mainly based on the clinical manifestations and on the findings of cerebrospinal fluid. Most of the patients were discharged alive and with no sequelae. Mortality behaved according to what is reported in medical literature. Bacterial bronchopneumonia presented isolated or associated with other complications as the main cause of death in the 9 dead individuals.

Referencias bibliográficas

1. Díaz G, Santana JL, Cuó M. Consideraciones sobre el síndrome de Guillaín-Barré. Revisión bibliográfica. Rev Cubana Med Gen Integr 1994; 10(4):361-70.
2. Ayala M, Tora J, Bernal P, Morales A. Síndrome de Guillaín-Barré: experiencia en la fundación Santa Fe de Bogotá. Acta Med Colomb 1997; 18:237-43.
3. Palacios E. Síndrome de Guillaín-Barré: aspectos epidemiológicos: nuevas posibilidades terapéuticas (editorial). Acta Med Colomb 1998; 18:236-6.
4. Barry G, Arnason N, Soliven B. Acute inflamatory demylinating polyradiculoneuropathy peripheral neuropathy. Philadelphia 1986; vol 2: 1437-77.
5. Paolino E, Govoni V, Tola MR, Casetta I, Granveri E. Incidence of the GuillaínBarré syndrome in Ferrara Norther Italy, 1991-197. Neuroepidemiology 1991;10(3): 105-11.
6. Eiben R, Gerson W. Recognition, prognosis and treatment of the Guillaín-Barré syndrome. Med Clin North Amer 1963;47:1371-3.
7. Fischer CM. An unusual variant of acute ideopatic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplejia, ataxie and arreflexie). N Eng J Med 1956;255:57-65.
8. Hund E, Borrel C, Cornblath D, Hanley D, Mackhann G. Intensive management and treatment of severe Guillaín-Barré syndrome. Crit Care Med 1999;21(3):105-11.
9. Ohnari K, Ohnishi A, Hashimoto T, Yamamoto T, Tsuji S. A case of cute polyradiculoneuropathy with autonomic. Sangyo Ika Daigaku Zasshi 1993;15(4):297-302.
10. Chiba A, Kusunoki S, Obata H, Machinabi R, Kanawaba I. Serum anti GQ1b IgG antibody is associated with ophthalmoplejia in Miller-Fisher syndrome and Guillain-Barré syndrome: clinical and inmunohistochemical studies. Neurology 1993;43(10): 1911-7.
11. Ashbury AK, Arnason GB, Karp HR, Mc Falin DE. Criteria for diagnosis of Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1978;3:565-6.
12. Ashbury AK. Diagnostic considerations in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol1981;9(supl):1-5.
13. Estrada J. La polirradiculitis aguda tipo Landry-Guillain-Barré Strohl. Aspectos diagnósticos y nueva orientación sobre terapéutica. Madrid: Excerpta Médica, 1982:85-97.
14. Vriensendrop FJ, Misho B, Blaser MJ, Korki CL. Serum antibodies to GM1, GD1b, peripheral nerve myelin, and campylobacter jejuni in patient with Guillain-Barré syndrome and controls: correlation and prognosis. Ann Neurol 1999;34(2):130-5.
15. Fujil H, Kondo T, Yasuda K, Hiralzumi Y, Yamazaki M, Yuki M. An acute axonza form of Guillaín-Barré syndrome with autoantibody against ganglioside GD1b: a case report. No-To-Hattatsu 1999;25(4):379-84.
16. Albers JW, Kelly JJ. Acquired inflamatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features. Muscle & Nerve 1989;12:435-51.
17. Briscoe DM, McMenamin JB, O'Donohoe NV. Prognosis in Guillain-Barré syndrome. Arch Dis Child 1987;62:733-5.
18. Evans OB, Vedanarayanan V. Guillain-Barré syndrome. Pediatr Rev 1997;18:10-6.
19. Hahn AF. Guillain-Barré syndrome. Lancet 1998 352(9128):635-41.
20. Gunawardna R, Shanmuganathan P, Ponniah S. Intensive care experience in Guillain-Barré syndrome. Ceylon Med J 1997;37(3):85-7.
21. Iturralde J, Maraví E. Síndrome de Guillaín-Barré en UCI. Nuestra experiencia. Med Intensiva 1998;12(6):314-9.
22. Bauzá C, Landin L, Martín JL, Pallares JM, Fernández P, López JC. Síndrome de Guillain-Barré. Presentación de 8 casos. Med Intensiva 1996;10(5):234-9.
23. Piradov M. The terapy of severe forms of acute polyradiculoneuritis: corticosteroides, plasmapheresis or their combination. Zh Neuro patol Psikhiatr 1999;92(3):7-10.
24. Marino A, Logi G, Ronccuci P, Sodeni M, Fornaini F. Plasmapheresis and hihg dose inmunoglobulin in the treatment of acute denyelinating polyneuropathy. Minerva Anestesiol 1993;59(6):307-11.
25. Clinfon E. Guillain-Barré syndrome pregnancy and pasmapheresis. J Am Osteopath Assoc 1992;92(10):1279-82.

Recibido: 29 de noviembre de 2001. Aprobado: 21 de febrero de 2002. ]]> Dr. Esequiel Hernández Almeida. Facultad de Ciencias Médicas "Celia Sánchez Manduley", Manzanillo, Granma, Cuba.

1 Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente.
2 Especialista de I Grado en Medicina Interna. Instructor.3 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Instructor.