ARTÍCULO ORIGINAL
Características clínicas y epidemiológicas de la catarata congénita e infantil
Clinical and epidemiological characteristics of the congenital and infantile cataract
Dra. Merixy Charón Milián,I MSc. Dra. Idalia Triana Casado,II Dr. Jorge Luis Díaz González,III Dra. Zoila Martínez Legón,I MSc. Dra. Silvia Roche CasoIV ]]>
ICentro Oftalmológico del Hospital General Docente "Enrique Cabrera". La Habana, Cuba.
IICentro Oftalmológico del Hospital Universitario "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba.
IIIHospital Pediátrico "William Soler". La Habana, Cuba.
IVHospital Pediátrico "Pedro Borrás". La Habana, Cuba.
RESUMEN ]]>
Introducción: la catarata de cualquier etiología es la una de las causas más importantes de ceguera tratable en los niños.
Objetivos: caracterizar, desde los puntos de vista clínico y epidemiológico, la catarata congénita e infantil.
Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el Hospital Pediátrico "William Soler", entre enero de 2004 y junio de 2006. Se analizaron las variables: edad, sexo, procedencia, vía de captación, síntomas, factores de riesgo, localización, etiología probable y lateralidad de la catarata, alteraciones oculares asociadas y visión posquirúrgica. Los resultados se expresaron en media y porcentaje.
Resultados: la edad promedio fue de 4,9 años y para menores de 1 año de 6,6 meses. Predominaron los varones (60,32 %), los pacientes de La Habana (25,4 %), la remisión médica como vía de captación (71,43 %), la leucocoria (30,15 %), la presencia de anomalías congénitas múltiples (34,92 %), la localización central de la catarata (44,44 %), la causa idiopática (41,27 %) y la bilateralidad (66,67 %). El 34,92 % de los pacientes tenía asociada otra anomalía ocular, y el 59,04 % de los ojos operados alcanzaron visión entre 0,7 y 1,0.
Conclusiones: en la serie analizada predominaron los lactantes menores de 2 meses y los varones, los pacientes de La Habana, la remisión médica, la leucocoria y las anomalías congénitas múltiples asociadas, la localización central y la posible etiología; en las bilaterales, el origen hereditario; y en las unilaterales, la causa desconocida. La mejoría visual posquirúrgica fue mayor a medida que disminuyó la edad del paciente al momento de realizar la cirugía.
Palabras clave: caracterización clínico-epidemiológica, etiología, catarata congénita e infantil.
ABSTRACT
Introduction: cataract of any etiology is one of the most important causes of treatable blindness in children.
Objectives: to clinically and epidemiologically characterize the congenital and infantile cataract. ]]>
Methods: a retrospective, observational and descriptive study was carried out in "William Soler" pediatric hospital from January 2004 to June 2006. The following variables were analyzed; age, sex, origin, way of detection, symptoms, risk factors, location, likely etiology and laterality of cataract, associated eye disturbances and post-surgical vision. The results were given as means and percentages.
Results: the average age was 4.9 years, but for those children under one year old, it was 6.6 months. Males (60.25 %), patients from La Habana province (25.4 %), medical referral as the way of detection (71.43 %), leukocoria (30.15 %), multiple congenital anomalies (34.92 %), central location of cataract (44.44 %), the idiopathic cause (41.27 %) and bilateral cataract (66.67 %) were all predominant. Another kind of associated ocular anomaly was found in 34.92 % of patients whereas 59.04 % of operated eyes reached 0.7-1.0 vision.
Conclusions: in the analyzed series, under 2 months children, males, patients from La Habana province, medical referral, leukocoria and associated multiple congenital anomalies, the central location of cataract were prevalent; the possible etiology of bilateral cataract was hereditary origin whereas the cause of unilateral cataract was unknown. The post-surgical visual improvement was greater as the patient's age was younger at the time of surgery.
Key words: clinical and epidemiological characterization, etiology, congenital infantile cataract.
INTRODUCCIÓN
La catarata es una de las causas más importantes de ceguera tratable en los niños. Se estima que existen 200 000 niños ciegos por catarata en el mundo. En la actualidad se estima una incidencia de 1 a 13,6 por 10 000 nacidos vivos.1,2 El estimado de prevalencia de catarata bilateral al nacimiento en países desarrollados es de 1 a 3/10 000 nacimientos y de hasta 15/10 000 nacimientos en países en desarrollo, a causa de la rubéola y otros factores etiológicos.3 Los datos sobre la prevalencia de la catarata infantil varían mucho entre los países. En Estados Unidos se dan cifras de prevalencia de 1,4 para la población blanca, y de 1,7 para la no blanca; y en España, de 6,31 niños por cada 100 000 nacidos. Estas diferencias, dependen, en parte, de la forma de recoger los datos, que no diferencian la catarata congénita de las adquiridas.2,3
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Cuba, según estimados de la OMS, debe tener alrededor de 55 900 ciegos. Entre las causas principales de ceguera se encuentran el glaucoma crónico simple, la retinopatía diabética (RD), el desprendimiento de retina y la hemorragia vítrea. La catarata ocupa más del 50 % de los casos, lo que pudiera incrementarse debido al índice de envejecimiento poblacional. La catarata congénita en particular se comporta como en países desarrollados, con una prevalencia de entre 1 y 3 por cada 10 000 nacimientos,4 y entre una población de 2,1 millones de habitantes menores de 15 años, la catarata se sigue considerando entre las primeras que causan ceguera infantil.5
El sistema visual del niño se desarrolla gradualmente desde que nace hasta los 6 u 8 años de edad, por lo que se aprende a ver de la misma forma que a caminar y a hablar, lo que justifica la detección, lo más tempranamente posible, de cualquier afección ocular capaz de impedir un buen desarrollo visual en la infancia.6
Las cataratas congénita e infantil son causa de ambliopía funcional, reversible si se toman medidas terapéuticas en época de plasticidad sensorial. A pesar de los avances en el tratamiento de esta enfermedad, continúa siendo una causa importante de disminución visual, ceguera y ambliopía, aun después del tratamiento quirúrgico, que depende del tamaño, localización y densidad de la catarata, en comparación con entidades como el glaucoma congénito, las anomalías congénitas, la retinopatía de la prematuridad, las enfermedades hereditarias y la malnutrición (déficit de vitamina A).7,8 El tratamiento, por mucho, es más complejo que en un adulto, en consideración a la mayor respuesta inflamatoria en el niño, el tiempo de cirugía, la técnica quirúrgica, la corrección de la afaquia, el poder y tipo de lente intraocular, así como el tratamiento de la ambliopía posoperatoria mediante la rehabilitación visual, para obtener un buen resultado a largo plazo.9 De hecho, las cataratas congénita e infantil representan en la actualidad un desafío para el oftalmólogo: la restauración anatómica del globo ocular y evitar la ambliopía.10,11
Desde los años 70 del pasado siglo, la mayoría de los autores recomiendan la cirugía precoz de la catarata congénita, tanto uni como bilaterales, cuando son visualmente significativas, pero no en todos los pacientes se requiere tratamiento quirúrgico inmediato. Algunas necesitan solo observación, en dependencia de la lateralidad, densidad y tamaño de esta.12,13
La corrección de la afaquia lo más pronto posible (antes de los 2 meses), permite la rehabilitación visual temprana, conseguir una buena agudeza visual (AV) y fusión con estereopsia, incluso en la catarata congénita unilateral.6,9,11,14-18 El pronóstico visual de un niño con catarata congénita depende del diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.10 La catarata bilateral tiene un pronóstico visual más favorable, ya que son menos ambliogénicas, sobre todo si se actúa en los dos primeros meses de vida y antes de que aparezca el nistagmo. No ocurre así con la catarata unilateral, cuyo periodo crítico comprende desde el nacimiento hasta las 17 semanas.9,19 Como refieren entendidos en el tema, promover la consulta temprana incide en el mejoramiento del pronóstico visual.20
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Son múltiples las acciones para prevenir la catarata congénita e infantil que se materializan en el área de salud. El médico de familia tiene como una de sus principales funciones garantizar diagnóstico, tratamiento y dispensarización de las gestantes con alto riesgo de desarrollar esta entidad. Para esto debe identificar durante la atención prenatal los factores de riesgo (FR) principales y actuar acorde con las estrategias del Programa Materno Infantil. El control metabólico adecuado a las gestantes, la valoración del riesgo-beneficio ante la necesidad del uso de esteroides o radiaciones sobre todo en el primer trimestre, la dispensarización como grupo de riesgo a aquellas mujeres con historia familiar o personal de catarata congénita, las actividades específicas ante la posibilidad de infecciones intrauterinas, la valoración genética adecuada y la promoción del apoyo social mediante las organizaciones políticas y de masas, así como el apoyo familiar a estas gestantes y el desarrollo del Programa de Maternidad y Paternidad Responsables, son algunos ejemplos de acciones en este sentido, toda vez que el éxito de la recuperación visual dependerá de la rehabilitación que realice el niño, a veces durante años, con el apoyo de los padres.
Teniendo en cuenta la importancia de esta enfermedad dentro del campo de estudio de la Oftalmología, nos propusimos caracterizar, desde los puntos de vista clínico y epidemiológico, la catarata congénita e infantil en el Hospital Pediátrico "William Soler".
MÉTODOS
Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el Hospital Pediátrico "William Soler", entre enero de 2004 y junio de 2006, con un universo constituido por todos los pacientes cubanos atendidos en el Servicio de Oftalmología del hospital, durante el período señalado, con diagnóstico de catarata; y la muestra, por aquellos a los que se les diagnosticó catarata congénita e infantil, después de aplicados los criterios de inclusión y exclusión.
Como criterios de inclusión se tuvo en cuenta que se tratara de pacientes entre 0 y 10 años, que tenían reflejados en su historia clínica todos los datos relacionados con las variables a estudiar. Se escogió este periodo por ser aquel que, como parte de la Misión Milagro, se dedicó con mayor énfasis a la cirugía de la catarata en la edad pediátrica, con mayor afluencia de casos como resultado de la pesquisa activa de esa enfermedad, que no resulta de las más frecuentes en la práctica oftalmológica. Se analizaron las variables: edad, sexo, procedencia, vía de captación, síntomas (referidos por el familiar o por el niño según procedió), FR, localización de la catarata, etiología probable, lateralidad de la catarata, alteraciones oculares asociadas y AV posquirúrgica. Se consideró la vía de captación espontánea cuando los pacientes acudieron a la consulta por preocupación familiar por algún síntoma de sospecha (leucocoria, estrabismo u otro), y remitido, cuando medió la remisión por escrito de otro facultativo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes atendidos durante el período de estudio, y para la recolección de los datos se elaboró una planilla de vaciamiento. ]]>
Una vez terminada la etapa de recolección de los datos, la información se procesó con el paquete estadístico Microfta versión 11.5 para Windows, utilizando las medidas de resumen para variables cualitativas expresadas en media y porcentaje. Los resultados se representaron en forma de tablas y se compararon con la bibliografía nacional e internacional referida al tema de estudio. El estudio se realizó siguiendo las recomendaciones éticas internacionales para la investigación y ensayos clínicos en seres humanos, recogidas en la Declaración de Helsinki, en la revisión adoptada por la 52da Asamblea General de Edimburgo, Escocia (2000).21
RESULTADOS
La edad promedio fue de 4,9 años, y para los menores de 1 año, de 6,6 meses, con predominio de pacientes menores de 2 meses para ambos sexos (50,79 %) y varones (60,32 %) (tabla 1).
Según el lugar de procedencia, el 25,44 % de los pacientes procedía de La Habana. El resto de las provincias mostró las cifras siguientes: Pinar del Río 9,52 %, Artemisa 4,76 %, Mayabeque 3,17 %, Matanzas 1,59 %, Villa Clara 3,17 %, Cienfuegos 4,76 %, Camagüey y Las Tunas 3,17 % cada una, Granma 22,22 %, Holguín 12,68 %, Santiago de Cuba 1,59 % y Guantánamo 3,17 %. El Municipio Especial Isla de la Juventud representó el 1,59 % del total de pacientes de la serie. La distribución de los pacientes, según la vía de captación, mostró predominio de la remisión médica en todos los casos (71,43 %), excepto Villa Clara y Camagüey (con por cientos similares de remitidos y espontáneos), y Santiago de Cuba, con un solo paciente que acudió espontáneamente.
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Los síntomas referidos por los niños afectados o por sus padres u otros familiares fueron la leucocoria (30,15 %), la desviación ocular (26,98 %), el retardo del desarrollo psicomotor (DPM) (17,46 %), la disminución visual e irritabilidad al ocluir el ojo afectado (14,28 % cada uno), y los movimientos oculares anormales (9,52 %). Se presentó más de un síntoma por paciente, en algunos casos.
Diferentes FR estuvieron presentes en distintos momentos de la vida de los niños afectados. Predominó la presencia de anomalías congénitas múltiples (34,92 %), y dentro de estas, la displasia cráneo facial con lesión estática del sistema nervioso central (20,63 %), las cardiopatías congénitas comunicación interauricular y dilatación del III ventrículo (7,93 %), el síndrome de Down (3,17 %), el síndrome de Axenfield (1,58 %) y rinoencefalocele con fisura de Tessier (1,58 %). Le siguió, en orden decreciente, el antecedente familiar de catarata congénita (30,16 %). Se presentó más de un FR por paciente, en algunos casos (tabla 2).
Predominó la localización central de la catarata (44,44 %), seguida de la anterior (25,39 %), la difusa (17,46 %) y la posterior (12,69 %). Predominaron la causa idiopática (41,27 %) y la catarata bilateral (66,67 %). En la relación entre la etiología posible y la lateralidad de la catarata, fueron más frecuentes la catarata unilateral idiopática (17,46 %) y la bilateral hereditaria (28,57 %) (tabla 3).
En cuanto a la asociación de la catarata con otras anomalías oculares que pudieran atentar contra un satisfactorio pronóstico visual, el 34,92 % presentó alguna alteración además de la catarata. La microcórnea (14,28 %) y la persistencia de la arteria hialoidea (7,93 %) fueron las más frecuentes. A su vez, la catarata bilateral se asoció más con otras alteraciones oculares que la unilateral (16; 25,39 %/6; 9,52 %) (tabla 4).
Para la determinación de la AV en los niños preverbales (menores de 2 años) se utilizaron métodos clínicos para estimar la fijación y la conducta de búsqueda (Test de Mirada Preferencial, Nistagmo Optocinético y Potenciales Evocados), y en los mayores, según grado de cooperación, los optotipos de letras o figuras.
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La mayor cantidad de ojos operados alcanzaron AV posquirúrgica entre 0,7 y 1,0 (59,04 %), con predominio en los grupos de edades de los que se operaron antes de los 2 meses y hasta los 2 años (30,47 y 23,8 % respectivamente), lo cual favorece el pronóstico en la prevención de la ambliopía y evidencia la seriedad de nuestro sistema de salud (tabla 5).
DISCUSIÓN
La catarata congénita está presente desde el nacimiento, sin embargo, en ocasiones las manifestaciones clínicas se presentan en los primeros años de vida, lo que genera el término de catarata infantil.8 Es una las causas más frecuentes de baja visión en Cuba y en el mundo.22 Pueden ser familiares, causadas por infecciones congénitas como la rubéola, o estar asociadas con trastornos metabólicos como la galactosemia, y la principal medida de prevención consiste en controlar las enfermedades asociadas, y evitar la exposición a los factores conocidos que promueven la formación de catarata.1-4,23
La edad promedio de la serie fue de 4,9 años, similar a los resultados del estudio colombiano,23 y a otros realizados en Estados Unidos y España.9,17 Con relación a la edad, en el estudio colombiano, el 66,3 % de los niños con catarata se diagnosticó antes de los 2 años de vida.23 En la serie nuestra fueron 54 pacientes, que representaron el 87,3 %, lo que ilustra el papel jugado por la atención primaria de salud, que permitió, con su acción oportuna, el diagnóstico precoz definitivo para el buen pronóstico visual.
En lo que a sexo se refiere, la mayoría de los autores consideran que se afectan por igual ambos sexos, aunque hay autores que lo encuentran más frecuente entre las hembras, mientras que otros opinan lo contrario.1-4,17,20,23 En la serie analizada, el predominio del sexo masculino difiere del resultado colombiano, que encuentra mayor frecuencia en hembras (52 %), pero en este las características muestrales eran diferentes (población ciega y sordo-ciega institucionalizada).23
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En relación con el lugar de procedencia de los pacientes no se halló otra referencia que permitiera comparar el resultado al respecto. El predominio de La Habana puede deberse a que el Centro donde se realizó el estudio, aun cuando es de referencia nacional, está ubicado en esta provincia.
Teniendo en cuenta que el médico de familia juega un rol importante en el desarrollo del niño desde que nace, con las consultas de Puericultura, es de esperar que la catarata congénita se detecte tempranamente, y se le dé la solución terapéutica oportuna para disminuir los daños ocasionados por esta, de aquí que el modo de acceso por remisión médica haya sido el prevaleciente. En el estudio de Calzada, en Camagüey, se obtuvo un resultado similar, lo que destaca la importancia que reviste el chequeo oftalmológico del paciente para establecer un diagnóstico precoz, e imponer una evaluación justa y oportuna al niño.24
Pérez y otros, en el Hospital General de México,25 reportan la leucocoria como el principal síntoma que motivó la demanda de asistencia médica, sin embargo, consideran que la disminución visual que notan los padres o manifiesta el propio enfermo cuando alcanza cierta edad, es también un síntoma importante por el que se diagnostica una catarata. Aunque en la serie la dificultad visual no fue el síntoma más representado, no se puede obviar que la muestra tiene un mayor número de niños preverbales. En el estudio colombiano, se detecta en el 6 % de su casuística cierto grado de retardo del desarrollo psicomotor.23
En general, el resultado de la serie en este aspecto coincide con lo reportado en la literatura: leucocoria, estrabismo, generalmente esotropía en los más pequeños y exotropía en los mayores, nistagmo, microftalmos, o cualquier otro tipo de anormalidad ocular.22-25
La valoración de los antecedentes patológicos personales y perinatales reviste gran importancia para determinar la causa de la catarata congénita e infantil, lo que se demuestra en los resultados de la serie, con predominio de las anomalías congénitas múltiples e historia familiar de catarata congénita, coincidentes con los estudios colombiano y mexicano.23,25
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Asimismo, Ortiz señala en su estudio otros factores, como la rotura prematura de membranas, el bajo peso al nacer, la sepsis vaginal y el tipo de parto, y corresponde el mayor porcentaje a este último.26
Los resultados del análisis de la lateralidad de la catarata coinciden con otros estudios revisados en la literatura nacional y en la internacional. En el estudio colombiano, el 78 % de los pacientes tenía catarata bilateral, con distribución por igual para ambos ojos en el caso de unilateralidad.23 Asimismo, Calzada obtuvo predominio de bilateralidad, al que le siguió en orden de afectación el ojo derecho (OD), y Pérez y otros reportan mayor número de catarata congénita bilateral en el 65 % de los casos.24,25
Es válido señalar la repercusión de este aspecto en el pronóstico visual. La catarata unilateral no produce defecto visual aparente, y por ello, su sintomatología es prácticamente nula. El niño se desenvuelve bien con el ojo normal aprendiendo a percibir la profundidad a partir de señales monoculares. A causa de la mala visión del ojo afecto, se altera la cooperación binocular, con lo que suele desarrollarse estrabismo. Las cataratas bilaterales densas presentes al nacimiento producen en pocas semanas nistagmo severo que requiere una rápida investigación.
En la bibliografía revisada, se reporta que la catarata central es el tipo más común de catarata infantil, con predominio de las zonulares, mientras que las anteriores superan en frecuencia a las posteriores. En el estudio de Pérez y otros,25 se reporta predominio de las opacidades centrales, por lo que nuestro estudio coincide con este resultado y contrasta con lo planteado por Quiroz, en cuanto a que es más común la polar anterior, que afecta la cápsula y las fibras subcapsulares anteriores del cristalino.6
A pesar de existir múltiples factores genéticos y no genéticos que pueden ocasionar catarata en el niño, en muchos casos es difícil determinar la causa, y se clasifican como idiopáticas, incluso puede existir el componente genético, sin poderse determinar un patrón determinado de herencia. El porcentaje de casos idiopáticos es variable (aproximadamente el 50 %), entre 30 y 45 % de los casos se demuestra etiología genética y los ocasionados por agentes infecciosos y otros factores perinatales pueden ser de un 5 %.8 Estudios plantean que en Cuba, las principales causas se comportan como en países desarrollados, donde el factor hereditario es el que más incide.12,15,18
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En la serie, la etiología idiopática predominó en los casos de catarata unilateral, mientras que en las bilaterales la mayoría le correspondió a la etiología hereditaria, lo que concuerda con los resultados del estudio de Calzada.24 Sin embargo, el estudio colombiano obtuvo el 60 % de catarata bilateral idiopática, el 30 % de causa hereditaria sin enfermedad sistémica, y otras etiologías representan el 10 % restante.23 Por su parte, Calzada y otros, encuentran que solo el 29 % de los casos tenía alguna alteración asociada a la catarata, en coincidencia con el resultado de la serie; sin embargo, reportan el microftalmos como la más frecuente, que en nuestro caso ocupó el tercer lugar. Asimismo fue similar el hecho de que las bilaterales se asociaron con más frecuencia a estas anomalías.24Con respecto a la AV posquirúrgica, Tamayo, Calzada y otros, obtuvieron resultados similares a los de la serie en pacientes operados en las edades más tempranas -entre 2 meses y 2 años- lo que corrobora la importancia del tratamiento precoz.23,24 Asimismo, Tamayo y otros indican que en algunos casos, incluso, se puede esperar mejoría visual, siempre que los pacientes sean operados antes de los 8 años.23 Por todo ello, se recomienda la cirugía lo más rápido posible, de preferencia entre la sexta y octava semanas de edad, para evitar la ambliopía por deprivación,5-11 ya que la cirugía precoz es el primer peldaño, seguida de una adecuada estimulación para lograr contrarrestar positivamente la ambliopía,5,15,19,27 por cuanto la falta de visión de un niño en etapas tempranas de la vida puede afectarle adversamente, y a largo plazo su realización en lo personal, educativo, profesional y social.28,29
Todos los pacientes de la serie se valoraron en el Servicio durante un año, y después de indicada la corrección óptica adecuada y realizada la rehabilitación pertinente en los casos que procedía, fueron remitidos a sus áreas de salud para continuar el seguimiento evolutivo, ya que prevenir y combatir la ambliopía es la tarea más trabajosa en estos pacientes.
A modo de conclusiones, en la serie analizada, predominaron los lactantes menores de 2 meses y los varones, los pacientes de La Habana, la remisión médica como vía de captación, la leucocoria como síntoma, la presencia de anomalías congénitas múltiples, y los FR para la formación de las cataratas congénitas. Predominó la localización central en estas, en las bilaterales el origen hereditario, y en las unilaterales, la causa desconocida. La mejoría de la AV posquirúrgica fue más notable a medida que disminuyó la edad de la cirugía.
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Recibido: 4 de mayo de 2012.
Aprobado: 25 de mayo de 2012.
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Merixy Charón Milián. Centro Oftalmológico del Hospital General Docente "Enrique Cabrera". Calzada de Aldabó # 11 117, reparto Altahabana, municipio Boyeros. La Habana, Cuba. Correo electrónico: idalia.triana@infomed.sld.cu ]]>
