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</front><body><![CDATA[ <H3> Comunicaciones breves</H3>Instituto de Hematolog&iacute;a e Inmunolog&iacute;a  <H2> Alteraciones de la funci&oacute;n auton&oacute;mica cardiovascular en pacientes  con anemia drepanoc&iacute;tica</H2><I><A HREF="#*">Dr. Porfirio Hern&aacute;ndez  Ram&iacute;rez,<SUP>1 </SUP>Dr. Juan C. Romero Mestre,<SUP>2</SUP> Dra. Alicia  Hern&aacute;ndez Hern&aacute;ndez<SUP>3</SUP> y Dra. Olga Agramonte Llano<SUP>1</SUP></A></I>      <BR>&nbsp;     <P>Descriptores DeCS: ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES/fisiopatolog&iacute;a;  TESTS DE FUNCION CARDIACA; SISTEMA CARDIOVASCULAR/fisiopatolog&iacute;a; FRECUENCIA  CARDIACA; ELECTROCARDIOGRAFIA.     <P>En fecha reciente se evalu&oacute; la funci&oacute;n  auton&oacute;mica card&iacute;aca en 24 pacientes adultos con anemia drepanoc&iacute;tica  (AD) (11 hombres y 13 mujeres), procedentes de la consulta externa del Instituto  de Hematolog&iacute;a e Inmunolog&iacute;a de nuestro instituto. Todos se encontraban  en condiciones basales y no hab&iacute;an presentado ninguna manifestaci&oacute;n  cl&iacute;nica al menos en los 3 meses anteriores al estudio. Como grupos controles  se emplearon 25 adultos negros sanos (12 hombres y 13 mujeres) y 38 adultos blancos  sanos (17 hombres y 21 mujeres). Ning&uacute;n sujeto estudiado ten&iacute;a historia  de enfermedad cardiovascular, diabetes mellitus, neuropat&iacute;a o alcoholismo.      <P>La evaluaci&oacute;n de las respuestas aut&oacute;nomas se realiz&oacute; mediante  las siguientes pruebas basadas en la variaci&oacute;n de la frecuencia card&iacute;aca:  coeficiente de variaci&oacute;n y an&aacute;lisis espectral en reposo (bandas  de baja y de alta frecuencia), diferencia espiraci&oacute;n-inspiraci&oacute;n  durante la respiraci&oacute;n profunda, la relaci&oacute;n del Valsalva y la relaci&oacute;n  30:15. Esta &uacute;ltima es la relaci&oacute;n que se establece entre el intervalo  R-R n&uacute;mero 30 y el n&uacute;mero 15 del trazado electrocardiogr&aacute;fico  que se obtiene inmediatamente que el sujeto pasa de la posici&oacute;n acostada  a la erecta.     <P>Estas pruebas se realizaron mediante m&eacute;todos ya descritos.<SUP>1,2</SUP>  La variaci&oacute;n de la frecuencia card&iacute;aca se valor&oacute; mediante  el sistema computadorizado Pasex (Copextel, La Habana), que posee un circuito  integrado especial para el reconocimiento de los complejos QRS. La disfunci&oacute;n  auton&oacute;mica card&iacute;aca (DAC) se defini&oacute; como la existencia de  al menos 2 pruebas anormales de las 6 realizadas. El grado de disfunci&oacute;n  se clasific&oacute; de acuerdo con el n&uacute;mero de pruebas anormales: disfunci&oacute;n  incipiente (2 pruebas anormales) y definida (m&aacute;s de 2 pruebas anormales).<SUP>3</SUP>      <P>Solamente 3 pacientes (12,5 %) ten&iacute;an todas las pruebas normales y 7  (29,2 %) ten&iacute;an alteraci&oacute;n de s&oacute;lo una prueba. Los 14 restantes  (58,3 %) cumplieron los criterios de DAC: 4 (28,6 %) se clasificaron como incipientes  (2 pruebas anormales) y 10 (71,4 %) como definidas (m&aacute;s de 2 pruebas anormales).  En ninguno de los controles se observ&oacute; DAC de acuerdo con los criterios  establecidos (tabla). Nuestros resultados confirman una comunicaci&oacute;n previa  que se&ntilde;ala la existencia de respuestas cardiovasculares aut&oacute;nomas  anormales en pacientes con AD. En esa investigaci&oacute;n se encontr&oacute;  tambi&eacute;n una respuesta significativamente menor en los pacientes con AD  en comparaci&oacute;n con los controles, cuando se realiz&oacute; la prueba presora  al fr&iacute;o. Los controles estaban representados por un grupo de individuos  sanos y otro de pacientes con anemia ferrop&eacute;nica. Esto suger&iacute;a una  reducci&oacute;n de la actividad simp&aacute;tica en los vasos sangu&iacute;neos  de los pacientes con AD.<SUP>4</SUP>     <CENTER>Tabla. Resultados de las pruebas  de funci&oacute;n auton&oacute;mica card&iacute;aca en pacientes con anemia drepanoc&iacute;tica</CENTER>    <CENTER><TABLE CELLSPACING=0 CELLPADDING=4 >  <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP COLSPAN="4" WIDTH="30%">     <CENTER>Pruebas  anormales</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP COLSPAN="3" WIDTH="47%">     ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>Disfunci&oacute;n  auton&oacute;mica card&iacute;aca</CENTER></TD></TR> <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">Grupos&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">      <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">     <CENTER>1</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">      <CENTER>2</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">     <CENTER>2</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">      <CENTER>Incipiente</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">     <CENTER>Definida</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="15%">      <CENTER>Total</CENTER></TD></TR> <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">Pacientes (n=24)</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">      <CENTER>3</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">     <CENTER>7</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">      ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>4</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">     <CENTER>10</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">      <CENTER>4(28,6 %)</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">     <CENTER>10(71,4 %)</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="15%">      <CENTER>14(58,3 %)</CENTER></TD></TR> <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">Controles:</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">&nbsp;</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="15%">&nbsp;</TD></TR>  <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">- Negros (n=25)</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">      <CENTER>16</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">     <CENTER>9</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">      <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">     <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">      <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">     ]]></body>
<body><![CDATA[<CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="15%">      <CENTER>0</CENTER></TD></TR> <TR> <TD VALIGN=TOP WIDTH="23%">- Blancos (n=38)</TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">      <CENTER>31</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="7%">     <CENTER>7</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">      <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="8%">     <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">      <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="16%">     <CENTER>0</CENTER></TD><TD VALIGN=TOP WIDTH="15%">      <CENTER>0</CENTER></TD></TR> </TABLE></CENTER>Por otra parte, en un trabajo tambi&eacute;n  relativamente reciente se estudi&oacute; la resistencia vascular perif&eacute;rica  en el antebrazo (RVA) mediante pletismograf&iacute;a en un grupo de 60 enfermos  con AD y en 30 controles con hemoglobina AA. Despu&eacute;s de la inmersi&oacute;n  de la mano en agua fr&iacute;a, la RVA aument&oacute; en unos individuos y disminuy&oacute;  en otros. La respuesta vasoconstrictora se produjo en un n&uacute;mero significativamente  mayor de pacientes (83 %) que de controles (60 %).5 En su conjunto, las pruebas  con el fr&iacute;o parecen identificar un grupo de pacientes con una disfunci&oacute;n  de la actividad auton&oacute;mica vascular, cuya expresi&oacute;n depende de la  prueba realizada.     <P>La existencia de una DAC en pacientes con AD no es un hallazgo  sorprendente, pues en ellos se han descrito otras alteraciones neurol&oacute;gicas  que incluyen afectaciones del sistema nervioso central y neuropat&iacute;as perif&eacute;ricas.<SUP>6-8</SUP>  Durante las crisis vasooclusivas con alguna frecuencia ocurre retenci&oacute;n  urinaria aguda y en ocasiones puede producirse distensi&oacute;n de asas intestinales,  ambas manifestaciones probablemente relacionadas con causas reflejas.<SUP>6</SUP>  La expresi&oacute;n en los pacientes con AD de una neuropat&iacute;a del nervio  mentoniano, generalmente transitoria, tampoco es un hallazgo poco frecuente.<SUP>8,9</SUP>      ]]></body>
<body><![CDATA[<P>La AD, por sus caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas, puede ser considerada  como una enfermedad sist&eacute;mica, ya que es capaz de afectar a diferentes  &oacute;rganos y sistemas. La manifestaci&oacute;n cl&iacute;nica m&aacute;s peculiar  de esta enfermedad es la denominada crisis dolorosa o vasooclusiva, que frecuentemente  se desencadena por trastornos microvasculares en que intervienen diversos factores  celulares y extracelulares, que en presencia de los drepanocitos, producen obstrucci&oacute;n  vascular, y en muchas ocasiones microinfartos.<SUP>10,11</SUP> Se ha se&ntilde;alado  que es muy probable que en algunos pacientes ocurran obstrucciones microvasculares  subcl&iacute;nicas que pasen inadvertidas.<SUP>12</SUP> En general, las obstrucciones  vasculares repetidas son las causantes del da&ntilde;o que se produce en los &oacute;rganos  y tejidos de los enfermos con AD.     <P>El hallazgo de disfunci&oacute;n auton&oacute;mica  cardiovascular en pacientes con AD contribuye a profundizar los conocimientos  sobre esta enfermedad y a ampliar su espectro cl&iacute;nico. Ser&iacute;a conveniente  realizar las pruebas auton&oacute;micas en un mayor n&uacute;mero de casos y correlacionar  en un mismo paciente la prueba presora al fr&iacute;o con la respuesta de la resistencia  vascular perif&eacute;rica inducida por el fr&iacute;o.     <BR>&nbsp; <H4> Referencias  Bibliogr&aacute;ficas</H4>    <!-- ref --><P> 1. Romero JC, Licea M, Faget O, Perich P. Pruebas  de funci&oacute;n auton&oacute;mica cardiovascular y duraci&oacute;n del intervalo  QTc en sujetos fumadores. Rev Esp Cardiol 1996;49:259-63.<!-- ref --><P> 2. Lishner M,  Akselrod S, Moravi V, Oz O, Divon M, Ravid M. Spectral analysis of heart rate  fluctuation. A non-invasive, sensitive method for the early diagnosis of autonomic  neuropathy in diabetes mellitus. J Autor Nerv System 1987;19:119-25.<!-- ref --><P> 3.  Romero-Mestre JC, Hern&aacute;ndez A, Agfamonte O, Hern&aacute;ndez P. Cardiovascular  autonomic dysfunction in sickle cell anemia: a possible risk factor for sudden  death? Clin Autonom Res 1997; 7:121-5.<!-- ref --><P> 4. Romero-Vecchione E, P&eacute;rez  O, Wessolosky M, Rosa F, Liberatore S, V&aacute;zquez J. Respuestas cardiovasculares  aut&oacute;nomas anormales en pacientes con anemia drepanoc&iacute;tica. Sangre  1995;40:393-9.<P> 5. Serjeant GR, Serjeant BE, Homi J, Knight S, Mohan J,  Singhal AS, et al. Recent research developments in sickle cell disease in Jamaica.  En: Beuzard Y, Lubin B, Roda J, eds. Sickle cell disease and thalassaemias: new  trends in therapy. Colloque INSERM. John Libbey Eurotext, 1995:234,427-30.</P>    <!-- ref --><P>  6. Konotey-Ahulu FID. The sickle cell disease patients. London: Macmillan Education,  1991:252-7, 306-17.<!-- ref --><P> 7. Senra L, Torres L, Santana C, Hern&aacute;ndez P,  Espinosa E, Batista JF. Flujo sangu&iacute;neo cerebral regional en la enfermedad  por hemoglobina S. Empleo del SPECT CON 99m Pc-HMPAO. Rev Esp Med Nucl 1993;12:318-20.<!-- ref --><P>  8. Espinosa E, Svarch E, Mart&iacute;nez G, Hern&aacute;ndez P. La anemia drepanoc&iacute;tica  en Cuba. Experiencia de 30 a&ntilde;os. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 1996;12:97-105.<!-- ref --><P>  9. Hern&aacute;ndez P. Mental nerve syndrome in sickle cell anemia XXII Congress  Internat Soc Hematol. Mil&aacute;n, Italy 1988;490(abstr).<!-- ref --><P> 10. Nagel RL,  Fabry ME. The many pathophysiologies of sickle cell anemia. Am J Hematol 1985;20:195-9.<!-- ref --><P>  11. Ballas SK, Mohandas N. Pathophysiology of vaso-oclusion. Hematol Oncol Clin  North Am 1996;10:1221-39.<!-- ref --><P> 12. Akinola NO, Stevens SME, Franklin IM, Nash  GB, Stuart J. Subclinical ishaemic episodes during the steady state of sickle  cell anaemia. J Clin Pathol 1992;45:902-6.<P>Recibido: 11 de enero  de 1999. Aprobado: 12 de enero de 1999.     <BR>Dr. <I>Porfirio Hern&aacute;ndez Ram&iacute;rez</I>.  Instituto de Hematolog&iacute;a e Inmunolog&iacute;a. Apartado 8070, CP 10800,  Ciudad de La Habana, Cuba.     <P>&nbsp;     <BR><A NAME="*"></A><SUP>1</SUP> Instituto  de Hematolog&iacute;a e Inmunolog&iacute;a, Ciudad de La Habana.     <BR><SUP>2</SUP>  Instituto de Endocrinolog&iacute;a, Ciudad de La Habana.     ]]></body>
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