Estudio de autoanticuerpos en pacientes con diagnóstico presuntivo de esclerodermia
Study of autoantibodies in patients with presumptive sclerodermia
Al Director:
El término de “enfermedades del colágeno” se utiliza para describir un grupo de enfermedades sistémicas con marcada afectación cutánea y músculo-esquelética, entre las que se encuentra la e sclerodermia, enfermedad de base autoinmune donde la afectación en la piel suele ser muy evidente, y se pueden dañar de forma menos visible diversos órganos internos (tracto digestivo, pulmón, corazón y riñón). Se divide en esclerosis con afectación cutánea difusa y con afectación cutánea limitada.1-4 Los anticuerpos antinucleares (ANA) tienen valor diagnóstico y pronóstico en esta enfermedad, así como también lo tienen los autoanticuerpos antitopoisomerasa 1 (SCL-70) y anticentrómero (CENP) que son marcadores de las dos formas de presentación con diferente curso y pronóstico.5-9 El primero es característico de la forma difusa 10 que involucra de manera severa a los órganos internos; y el segundo, de la forma limitada.11 La naturaleza de la esclerodermia está aún por dilucidar, aunque se plantea que una lesión primaria al nivel endotelial es la responsable de la activación del sistema inmunológico, con la consecuente liberación de mediadores proinflamatorios que provocan daño al endotelio. Además de que varían mucho en la forma de presentación en cada paciente, existen teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico que produce niveles anormales de citoquinas que estimulan la sobreproducción de colágeno.12 También, la existencia de una predisposición genética13 que se puede asociar a factores medioambientales como la exposición a la sílice, 14 y la asociación de la esclerodermia con otras enfermedades autoinmunes debido a la presencia de otros autoanticuerpos como antimúsculo liso y antimicrosomales.15,16
Se estableció un algoritmo de trabajo donde en una primera fase se realizó la determinación de los ANA por un ensayo inmunoenzimático (ANA screen) (17) de la firma comercial (ORGENTEC Diagnostika GMBH). En una segunda fase, a los pacientes que resultaron positivos se les realizó la determinación de anticuerpos específicos anti-SCL-70, también con un ensayo inmunoenzimático de la misma firma comercial.
De los pacientes estudiados, 10 resultaron positivos para ANA screen (52,6 %) y todos fueron también positivos para los anticuerpos específicos anti-SCL-70.
La esclerodermia es una enfermedad crónica poco común con predominio del sexo femenino y una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años; puede tener un gran impacto en la vida de una persona y se requiere frecuentemente de un grupo multidisciplinario para la atención de estos pacientes. Su diagnóstico puede ser complicado, pues los síntomas son similares a los de otras enfermedades. Con el algoritmo de trabajo propuesto para estudiar a pacientes con una clínica sugestiva de esclerodermia, se pudieron diagnosticar y clasificar el tipo de esclerodermia presente en los 10 casos estudiados, que desafortunadamente coincidieron con la forma sistémica donde el 99 % tienen anticuerpos anti SCL-70 y que es la forma más grave de la enfermedad. Resultaría interesante poder determinar los anticuerpos anticentrómero al resto de los enfermos, para confirmar si desarrollaron la variedad menos grave de la enfermedad. Estos autoanticuerpos pueden ser también usados para el monitoreo de los pacientes y medir la respuesta a la terapia inmunológica.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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Lic Ana Maria Guerreiro Hernández, Lic. Aymara Leyva Rodríguez, DrC. Rinaldo Villaescusa Blanco
Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, Cuba.
Recibido: Junio 11, 2014.
Aceptado: Julio 21, 2014.
Lic. Ana María Guerreiro Hernández . Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado 8070, La Habana, CP 10800, CUBA. Tel (537) 643 8695, 8268. Email: rchematologia@infomed.sld.cu
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